{"id":"34_2","name":"Q26.2 Тотальный аномальный дренаж легочных вен","content":[{"id":"doc_1","title":"1. Краткая информация","content":""},{"id":"doc_crat_info_1_1","title":"1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – группа врожденных пороков сердца, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием.[1] Морфологические критерии порока [2]: Дилатация и гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, дилатация легочной артерии; Левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие: его объём уменьшается до 50% от нормы; При супракардиальной форме ТАДЛВ легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади левого предсердия; При интракардиальной форме ТАДЛВ место соединения обычно находится в нижнезадней части правого предсердия (в случае дренажа легочных вен в коронарный синус аномальный венозный путь проходит внутри перикарда); При инфракардиальной форме ТАДЛВ дистальное место соединения расположено ниже диафрагмы; Аномальная вена соединяется с портальной веной в месте слияния селезёночной и верхней мезентериальной вен; Обструкция легочного венозного возврата встречается при соединении аномального ствола с венозным протоком, с одной из печеночных вен или непосредственно с НПВ; Кроме того, каждая из анатомических форм тотального аномального дренажа легочных вен с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока [3]. Сопутствующие пороки: тетрада Фалло; тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии; единственный желудочек; корригированная и полная транспозиция магистральных сосудов; коарктация аорты, перерыв дуги аорты; атриовентрикулярный септальный дефект; синдромом гипоплазии левых отделов сердца; дефект межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол; двойное отхождение сосудов от правого желудочка; пороки желудочно-кишечного тракта; пороки мочеполовой системы; синдром турецкой сабли [4-20]. Синдром гетеротаксии. "},{"id":"doc_crat_info_1_2","title":"1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Если выпячивания легочных вен от задней поверхности левого предсердия (ЛП) не хватает для соединения с легочно-венозным сплетением, окружающим легочные ростки, развивается ТАДЛВ [21]. При всех формах ТАДЛВ системный и легочный возврат осуществляется к правому предсердию, и выживание ребёнка зависит от право-левого шунта. Почти всегда сообщение представлено открытым овальным окном, которое редко бывает рестриктивным (то есть градиент между ЛП и правым предсердием (ПП) отсутствует) [22]. Степень цианоза определяется объёмом легочного венозного возврата относительно системного, и это, в свою очередь, определяется наличием или отсутствием обструкции легочных вен. Обструкция легочных вен почти всегда сопровождается легочно-артериальной и правожелудочковой гипертензией. При давлении в правом желудочке равным 85% от системного, обструкция легочных вен не существенная [23]. При отсутствии обструкции легочных вен легочный кровоток часто увеличен, это может закончиться развитием легочной гипертензии с давлением в легочной артерии (ЛА), равным системному. "},{"id":"doc_crat_info_1_3","title":"1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Частота встречаемости ТАДЛВ, по данным разных исследований, колеблется от 0,5 до 1,1 на 10000 живорожденных, что соответствует 0,4-0,9% от всех пациентов с врожденными пороками сердца.[49]. В структуре корригируемых пороков у детей первого года жизни ТАДЛВ составляет 2,9% [27]. Среди форм данной патологии самой часто встречающейся является – супракардиальная, на ее долю приходится 44-49%. [49] У новорожденных с ТАДЛВ отмечают неблагоприятный прогноз заболевания без хирургического лечения. Только 20% из них доживают до возраста 1 года. У 50% пациентов, умерших в первые 3 мес. жизни, летальный исход наблюдался в первую неделю после рождения [28]. "},{"id":"doc_crat_info_1_4","title":"1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем","content":" Q26.2 - Тотальная аномалия соединения легочных вен. "},{"id":"doc_crat_info_1_5","title":"1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Клиническая классификация R.Darling et al [30]: Тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальная форма (44-49%) - общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в ВПВ через левую вертикальную и левую безымянную вены. Обструкция дренирующейся вены встречается в 45% случаях.[49] Тотальный аномальный дренаж легочных вен, интракардиальная форма (16-21%) - общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или они раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие. Обструкция встречается в среднем у 20% пациентов. [49] Тотальный аномальный дренаж легочных вен, инфракардиальная форма (26-28%) - общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену и в НПВ. Общая легочная вена через вертикальную вену, которая прободает диафрагму в области пищеводного отверстия, соединяется с воротными венами и НПВ через венозный проток или печеночные синусоиды. Для инфракардиальной формы характерен самый высокий риск обструкции легочного венозного кровотока (85%). [49] Тотальный аномальный дренаж легочных вен, смешанная форма (5-9%) – этот тип представляет собой любую комбинацию дренажа легочных вен на двух и более уровнях. Эта форма часто ассоциируется с другими сложными врожденными пороками сердца и синдромом гетеротаксии. [49] "},{"id":"doc_crat_info_1_6","title":"1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Клиническое течение ТАДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности уровнем общего легочного сосудистого сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсердного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка, а также наличием функционирующего открытого артериального протока. ТАДЛВ без легочной венозной обструкции При рождении симптомы отсутствуют. Вскоре у половины детей возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность. У остальных симптоматика появляется к первому году жизни. Цианоз может появиться в любом возрасте. Вначале цианоз не выражен и усиливается при наличии сердечной недостаточности, а также в результате постепенно развивающихся вторичных изменений легочных сосудов [31]. ТАДЛВ с обструкцией легочных вен Симптомы обычно не проявляются в течение первых 12 ч жизни, что позволяет дифференцировать этот порок от респираторного дистресс-синдрома. Симптомы обструктивного ТАДЛВ — прогрессирующая одышка, трудности кормления и сердечная недостаточность. Дети умирают в течение 2 дней — 4 месяцев жизни [32]. Для инфракардиального дренажа характерны цианоз и одышка, усиливающаяся при натуживании и глотании вследствие повышения внутрибрюшного давления или сдавления пищеводом общей легочной вены, как это наблюдается при пищеводной грыже. "},{"id":"doc_diag_2","title":"2. Диагностика","content":" Диагноз тотальный аномальный дренаж легочных вен устанавливается на основании данных: 1. Трансторакальной эхокардиографии 2. Зондирования камер сердца 3. Компьютерной томографии сердца с контрастированием/магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием "},{"id":"doc_diag_2_1","title":"2.1 Жалобы и анамнез","content":" На этапе уточнения диагноза рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на ТАДЛВ для верификации диагноза [39,48]. УУР С, УДД 5 Комментарии : При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента (родителей пациента) о существовании одышки в покое или при физической нагрузке (кормлении), о повышенной утомляемости, об отставании в физическом развитии, о подверженности простудным заболеваниям, о наличии и степени выраженности цианоза, о синкопальных и пресинкопальных состояния. "},{"id":"doc_diag_2_2","title":"2.2 Физикальное обследование","content":" У всех пациентов с ТАДЛВ рекомендуется проводить физикальный осмотр с пальпацией области сердца, живота. [38,48,49] УУР С, УДД 5 Комментарии: Верхушечный толчок усилен у большинства пациентов. У пациентов с необструктивной формой ТАДЛВ обнаруживаются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (гепатомегалия, периферические отеки) которые манифестируют на 3-7 неделе жизни. Обструктивная форма ТАДЛВ характеризуется манифестацией симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности в первую неделю жизни. При аускультации сердца рекомендуется уточнять наличие шумов сердца у всех пациентов для выявления патологических шумов [50,51,52]. УУР С, УДД 5 Комментарии: У пациентов с необструктивной формой ТАДЛВ на легочной артерии выслушивается мягкий «дующий» систолический шум. Первый (I) тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгнания, II тон расщеплен и не изменяется с актами дыхания. Легочный компонент II тона акцентирован. Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке. Шумы образуются в результате турбулентного потока в легочном выводном тракте и недостаточности трехстворчатого клапана. В половине случаев по левому краю грудины внизу слышен диастолический шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан. Пациенты с обструктивной формой ТАДЛВ часто не имеют патологических шумов. "},{"id":"doc_diag_2_3","title":"2.3 Лабораторные диагностические исследования","content":" У пациентов с ТАДЛВ не имеет специфичности. Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнить исследование кислотно-основного состояния и газов крови с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений [38,53,63]. УУР С, УДД 4 Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнение ориентировочного исследования системы гемостаза (коагулограммы) , определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или плазме, исследование уровня фибриногена в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери [46,52,53,64]. УУР С, УДД 5 Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина, количества лейкоцитов, тромбоцитов и для диагностики сопутствующей патологии [41,48,52,53,64]. УУР С, УДД 5 Комментарии: Причины эритроцитозов и повышения уровня гемоглобина в крови (таб.1). (Козинец Г.И., Макаров В.А. Исследование системы крови в клинической практике:учеб.пособие,1997, с сокращениями) Основные патогенетические группы Клинические формы(ситуации) 1 2 Абсолютные эритроцитозы (обусловлены повышенной продукцией) Эритремия Симптоматические эритроцитозы: -вызванные гипоксией Заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, наличие аномального Hb -вызванные повышенной продукцией эритропоэтина Гидронефроз и поликистоз почек, стеноз почечной артерии -связанные с избытком адренокортикостероидов и андрогенов Синдром Кушинга, феохромоцитома, гиперальдостеронизм Относительные эритроцитозы(следствие гемоконцентрации) Потеря жидкости организмом (потоотделение,рвота,диарея.) Смешанный эритроцитоз (вследствие сгущения крови и плацентарной трансфузии) Физиологический эритроцитоз новорожденных Таб.1 Снижение количества эритроцитов в крови – анемии, снижение эффективности эритропоэза, гипергидратация( увеличение ОЦК). Снижение концентрации гемоглобина в крови: анемии (постгеморрагическая, гипопластическая, гемолитическая и.т.д.), гипергидратация. Лейкоциты. Повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) - воспалительные процессы, острые бактериальные, грибковые, вирусные инфекции, коматозные состояния, гемолитический криз, уремия, медикаменты (-эпинефрин**, половые гормоны и модуляторы функций половых органов). Снижение количества лейкоцитов (лейкопения)- онкопатология кроветворной системы (острые лейкозы, миелодиспластические синдромы, плазмоцитома), инфекции, коллагенозы, гиперспленизм. Тромбоциты. Снижение количества тромбоцитов может наблюдаться: - в результате снижения их продукции: наследственные – синдром Фанкони, врожденная тромбоцитопения, краснуха новорожденных, ЦМВ-инфекция; приобретенные- лейкозы, миелодиспластические синдромы, интоксикации, наследственные аномалии и т.д; - в результате повышения деструкции тромбоцитов: инфекции, эклампсия беременных, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, посттрансфузионная тромбоцитопения, гемодиализ. - в результате потребления тромбоцитов: синдром ДВС. Повышение количества тромбоцитов в крови – миелопролиферативные заболевания, злокачественные новообразования, состояния после оперативных вмешательств, лечение кортикостероидами, острый гемолиз. "},{"id":"doc_diag_2_4","title":"2.4 Инструментальные диагностические исследования","content":" Всем пациентам с подозрением на ТАДЛВ рекомендуется выполнение трансторакальной ЭХО-КГ для оценки объёмной перегрузки правого желудочка, правого предсердия и легочной артерии [65]. УУР В, УДД 3 Комментарии: При супракардиальной форме ТАДЛВ независимо от уровня впадения коллектора отмечается расширение верхней полой вены с ускоренным (турбулентным) кровотоком. При инфракардиальной форме ТАДЛВ коллектор (нисходящая аномальная вена) в режиме импульсно-волнового допплера характеризуется спектром венозного потока который направлен в сторону брюшной полости. Турбулентность потока в режиме цветового допплеровского контрастирования, увеличение его скорости и потеря фазовой вариабельности в спектре в режиме непрерывно-волнового и импульсного допплера характеризует обструкцию легочно-венозного кровотока.[2] Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения. [2, 51,52,54] УУР С, УДД 5 Комментарии: Для различных форм тотального аномального дренажа характерна разная рентгенологическая картина. В случае дренажа в ВПВ, вследствие расширения ее нижней части, выявляется затемнение, которое обычно локализуется поверх правого предсердия. При впадении в непарную вену затемнение в виде круглой выпуклости локализуется на уровне средостения, над правым контуром сердца. Дренаж в левую безымянную вену выявляется расширением в виде «восьмерки», которая сформирована поперечной, вертикальной венами и ВПВ справа. При обструктивной форме происходит усиление легочного рисунка и дилатация правого желудочка размеры сердца резко увеличены, а КТИ может достигать высоких значений. [2,49,50]. Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости. [51,52] УУР С, УДД 5 Комментарии: Высокая остроконечная волна Р в отведении II или правых предсердных отведениях, характерная для увеличения правого предсердия, является частой находкой. Гипертрофия правого желудочка характерна для обеих форм ТАДЛВ, обычно проявляется в виде неполной блокады правой ножки пучка Гиса.[2] Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется выполнение зондирования камер сердца для выявления места впадения и зоны обструкции легочных вен [2, 38]. УУР С, УДД 5 Комментарии: При зондировании наличие стеноза коллектора легочных вен можно предположить по следующим признакам: -Локальное сужение на разных уровнях коллектора системы легочных вен, -Медленное выведение контрастного вещества из легких, -Медленное заполнение области в которой находится коллектор легочных вен. -Наличие градиента между давлением «заклинивания легочного капилляра» и давлением в легочной артерии.[2] Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием/магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием всем пациентам для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения [2,53,54] УУР С, УДД 5 Комментарии: Компьютерная томография сердца с контрастированием позволяет уточнить морфологию порока и оптимизирует хирургическую технику, особенно при сложных формах порока, но она имеет некоторые ограничения: - невозможность визуализировать внутрисердечные структуры, - оценить градиент давления. Наиболее оптимально применение кино-МРТ с использованием методики визуализации со свободным прецессированием в стабильном состоянии (SSFP), однако GRE-последовательность с многократным усреднением сигнала является предпочтительной у младенцев, у которых в небольшом поле зрения требуется более длительное время повторения ( TR ). Рекомендуется выполнение спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией всем пациентам для уточнения функциональных и анатомических данных порока .[2, 53, 54]. УУР С, УДД 5 "},{"id":"doc_diag_2_5","title":"2.5 Иные диагностические исследования","content":" Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы [42]. УУР С, УДД 5 Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить трансторакальную ЭХО-КГ [42]. УУР С, УДД 5 "},{"id":"doc_3","title":"3. Лечение","content":" 3.1 Консервативное лечение Всем пациентам с ТАДЛВ при необходимости искусственной вентиляции легких рекомендуется вентиляция с постоянным положительным давлением в конце выдоха, с целью стабилизации состояния [2,37,49,50,51]. УУР С, УДД 5 Всем пациентам с ТАДЛВ в случае декомпенсации недостаточности кровообращения на до- и послеоперационном этапе для улучшения сократительной способности сердца рекомендуется кардиотоническая поддержка (#допамин** 1-15 мкг/кг/мин, #левосимендан** 0,1-0,2 мкг/кг/мин, и в случаях необходимости поддержания артериального давления #норэпинефрин** 0,01-1мкг/кг/мин ( off - label у детей до 18 лет ), длительность применения препаратов определяется индивидуально в каждом конкретном случае ) и диуретическая терапия, в случаях, когда декомпенсация кровообращения сопровождается отечным синдромом (фуросемид** 0,5 – 2,0 мг/кг в сутки, спиронолактон** 1-3 мг/кг в сутки) [49, 51]. УУР С, УДД 5 Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется на дооперационном этапе ингаляционная терапия динитрогена оксидом**(NO2). [50,67] УУР С, УДД 4 Комментарии: По данным ряда авторов, данный подход позволяет снизить потенцальный риск легочно-гипертензионных кризов в послеоперационном периоде. Рекомендуется назначение простагландинов пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ в зависимости от каждой конкретной ситуации. [51,60,67] УУР С, УДД 4 Комментарии: В ситуациях, когда имеется низкий системный выброс и небольшой открытый артериальный проток, расширение протока с помощью простагландинов может привести к увеличению потока справа налево. Однако из-за его легочного сосудорасширяющего свойства, простагландины могут привести к снижению легочного сосудистого сопротивления с последующим увеличением легочного кровотока и ухудшением отека легких . 3.2 Хирургическое лечение Диагноз ТАДЛВ является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. Время коррекции определяется наличием или отсутствием обструкции легочных вен. (2,38,54) Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется экстренная радикальная операция [2,38,49,50]. УУР С, УДД 4 Комментарии: Временная стабилизация состояния не является поводом для отсрочки операции. При выполнении анатомической коррекции ТАДЛВ вне зависимости от типа аномалии легочный венозный возврат рекомендуется направить в левое предсердие путем создания свободного сообщения между общей легочной веной и левым предсердием, прерывания связи коллектора легочных вен с системным венозным кровообращением и закрытия ДМПП [38]. УУР С, УУД 5 Пациентам при коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с использованием верхнего доступа рекомендуется создание экстракардиального соустья между общей легочной веной и куполом левого предсердия [37,54]. УУР С, УДД 5 Комментарии: Доступ удобен и не искажает естественного расположения сердца и венозных структур. При коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с высоким впадением легочных вен в ВПВ, рекомендуется выполнить пациентам операцию по Warden [38,52,54]. УУР С, УДД 5 В случае обструкции кровотока на уровне межпредсердного сообщения (при невозможности безотлагательной хирургической коррекции) пациентам рекомендуется баллонная атриосептостомия [38]. УУР С, УДД 5 Комментарии: Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивного межпредсердного сообщения – градиент давления более 6 мм.рт.ст. При коррекции интракардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам рассечение «крыши» коронарного синуса для обеспечения свободного оттока легочной венозной крови в левое предсердие [2,38]. УУР С, УУД 5 Комментарии: С целью снижения частоты брадиаритмий после операции предложена методика «фенестрации», которая заключается в рассечении общей стенки между коронарным синусом и левым предсердием в его глубину и закрытии отдельно устья коронарного синуса в правом предсердии и овального окна. Данная техника позволяет сохранить ткань между коронарным синусом и овальным окном, где располагаются важные межузловые проводящие пути. При коррекции инфракардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам разъединение коллектора с системой НПВ, которая может предотвратить развитие стенозов легочных вен [2,38,51,54]. УУР С, УДД 5 Комментарий: При возникновении стенозов в отдаленном послеоперационном периоде используется «бесшовная» коррекция по Lacour-Gayet, суть ее состоит в том, что ЛП отсекают от легочных вен и создают сообщение путем обшивания участка перикарда in situ, чтобы избежать прямого шва на легочной вене. Интраоперационно рекомендуется устранение проходимости вертикальной вены, если при пробном ее пережатии после коррекции порока давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не падает [38]. УУР С, УДД 5 В случаях невозможности стабилизации состояния пациента и проведения экстренной радикальной операции, на дооперационном этапе пациентам рекомендована процедура экстракорпоральной мембранной оксигенации ( ЭКМО) [51,60,61,62] УУР С, УДД 5 Комментарии: ЭКМО служит средством для насыщения крови пациента кислородом, декомпрессии легочного кровообращения и увеличения системной перфузии в самых экстремальных случаях. Кроме того, показатели выживаемости хуже у пациентов с ТАДЛВ, которым требуется ЭКМО до операции, по сравнению с теми, кому требуется ЭКМО после хирургической коррекции[60,61,62] "},{"id":"doc_4","title":"4. Реабилитация","content":" Рекомендуется постоянное наблюдение участкового врача-педиатра и врача-кардиолога по месту жительства с осмотрами кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев после оперативного лечения, далее частота наблюдения решается индивидуально [38]. УУР С, УДД 5 В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ТАДЛВ в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (сердечная недостаточность, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [57]. УУР С, УДД 4 Комментарии: После коррекции ТАДЛВ могут встречаться следующие специфические осложнения: - Резидуальная легочная гипертензия - НРС: синдром слабости синусового узла, наджелудочковые тахикардии -Резидуальная обструкция путей оттока из ЛВ, следствием которой является низкий сердечный выброс [38]. "},{"id":"doc_5","title":"5. Профилактика","content":" Рекомендуется осуществлять диспансерное наблюдение всех пациентов каждые 6-12 месяцев, продолжительность наблюдения определяется индивидуально [38]. УУР С, УДД 5 Комментарии: Диспансерное наблюдение включает в себя: сбор жалоб и анамнеза заболевания; анамнез жизни; внешний осмотр; метод пальпации, перкуссии, аускультации; измерение артериального давления; регистрацию электрокардиограммы; ЭХО-КГ. Осуществляется мониторирование поздних осложнений оперативной коррекции порока: стеноз легочных вен, нарушения ритма сердца, для их своевременного устранения. ЭХО-КГ проводится не реже 1 раза в три месяца в течение 1-го года после хирургического вмешательства. Рекомендуется проведение ЭХО-КГ всем пациентам после коррекции ТАДЛВ на визитах наблюдения [57]. УУР С, УДД 5 Комментарии: С целью косвенной оценки проходимости анастомозов, наличия/отсутствия градиентов, оценки сократительной способности миокарда. Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам после коррекции ТАДЛВ на визитах наблюдения [38,57,58]. УУР С, УДД 5 Комментарии: С целью выявления нарушений ритма сердца, характерных для данной группы пациентов. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС дополнительно к обследованию рекомендуется проведение СМ-ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще, для уточнения характера нарушения ритма [38]. Детям, перенесшим операцию по коррекции ТАДЛВ, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [56]. УУР С, УДД 5 Профилактика инфекционного эндокардита рекомендуется у пациентов с остаточными стенозами легочных вен.[38] УУР С, УДД 5 Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы***, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты, стенозы или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится, например, при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Стандартная схема антибиотикопрофилактики заключается в приёме внутрь амоксициллина** 50 мг/кг (максимум 2,0 г) за час перед процедурой; при невозможности приема препарата внутрь применяют ампициллин** в той же дозе внутримышечно или внутривенно за 30 минут до процедуры. При наличии аллергии на пенициллин рекомендуют #цефалексин** 50 мг/кг (максимум 2,0 г) внутрь за 1 час до процедуры, или #кларитромицин** 15 мг/ кг (максимум 500 мг) внутрь за 1 час до процедуры; [38, 66]. "},{"id":"doc_6","title":"6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания","content":" Показания для плановой госпитализации: Наличие симптомов сердечной недостаточности; Наличие лёгочной гипертензии; Плановое оперативное лечение . Показания для экстренной госпитализации: Обструктивная форма тотального аномального дренажа легочных вен Ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца; Показания к выписке пациента из стационара: Отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения; При необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения; По письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента. "},{"id":"doc_7","title":"7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)","content":" Наиболее значимым факторами определяющими показатели ранней и отдаленной летальности при ТАДЛВ являются наличие обструкции легочных вен и сопутствующие аномалии сердца. [51] Послеоперационная обструкция легочных вен также оказывает значительное негативное влияние на смертность, которая приближается к 40% в первые 3 года после операции, к тому же это является основной причиной реопераций при ТАДЛВ. "},{"id":"doc_criteria","title":"Критерии оценки качества медицинской помощи","content":" № Критерии качества УУР УДД Этап постановки диагноза 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента C 5 2 Выполнена аускультация сердца C 5 3 Выполнена регистрация электрокардиограммы C 5 4 Выполнена рентгенография органов грудной клетки C 5 5 Выполнена эхокардиография С 5 6 Выполнено зондирование камер сердца при наличии показаний С 5 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Проведена, по необходимости, искусственная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в конце выдоха С 5 2 Назначены кардиотонические средства, кроме сердечных гликозидов в случае декомпенсации недостаточности кровообращения С 5 3 Выполнена анатомическая коррекция тотального аномального дренажа легочных вен С 5 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена регистрация электрокардиограммы перед выпиской из стационара С 5 2 Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара С 5 "},{"id":"doc_bible","title":"Список литературы","content":"-"},{"id":"doc_a1","title":"Приложение А1. Состав рабочей группы","content":" Свободов А.А. д.м.н., (Москва), член ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Ким А.И., проф. (Москва); член Всероссийской и Азиатской ассоциаций сердечно-сосудистых хирургов Горбачевский С.В., проф. (Москва); Член Европейской и Российской ассоциации сердечно-сосудистых хирургов. Вице-президент Российского общества ЛГ. Руководитель секции ЛГ при Ассоциации ССХ. Есаян А.А., к.м.н., старший научный сотрудник отделения экстренной хирургии недоношенных и детей 1го года жизни с ВПС, НМИЦ ССХ им.А.Н.Бакулева (Москва); Шахназарян Э.А., младший научный сотрудник отделения экстренной хирургии недоношенных и детей 1го года жизни с ВПС, НМИЦ ССХ им.А.Н.Бакулева (Москва); Туманян М.Р., проф. (Москва); член Координационного совета главных внештатных специалистов министерства здравоохранения Московской области. Главный внештатный детский специалист кардиолог. Участник рабочей группы по педиатрии. Шаталов К.В., проф. (Москва); член Всероссийской и Европейской ассоциаций, Международного общества сердечно-сосудистых хирургов. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить. "},{"id":"doc_a2","title":"Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций","content":" Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врач-педиатр; врач-кардиолог; врач-детский кардиолог врач-сердечно-сосудистый хирург. Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных . Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 30 лет. В ходе разработки КР использована новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 1, 2 и 3 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование методических рекомендаций проводилось с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств УУР и УДД. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом, или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств). УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов. Порядок обновления клинических рекомендаций. Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев. "},{"id":"doc_a3","title":"Приложение А3. Связанные документы","content":" Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) "},{"id":"doc_b","title":"Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента","content":" "},{"id":"doc_v","title":"Приложение В. Информация для пациентов","content":" Что такое тотальный аномальный дренаж легочных вен? Аномальный дренаж легочных вен – это редкий врожденный порок сердца, который возникает вследствие нарушения внутриутробного формирования легочного возврата к сердцу. Его частота составляет менее 1 % от всех врожденных пороков сердца. Причины окончательно не изучены. В здоровом сердце есть четыре легочные вены возвращающие кровь из легких в левое предсердие. Две вены приносят обогащенную кислородом кровь из правого легкого, а две – из левого. У ребенка с аномальным дренажем легочных вен одна или несколько вен возвращаются в правое предсердие или его притоки. Если неправильно дренируются все легочные вены – ставится диагноз тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ). Возможны три варианта дренирования. Наиболее распространенный – супракардиальный тип (надсердечный), при этой форме все легочные вены дренируются в верхнюю полую вену, через так называемый «коллектор» (аномальную вену). Следующим, наиболее частым типом дренирования является – интракардиальный (внутрисердечный), при котором вены дренируются в коронарный синус, структуру расположенную в правом предсердии. Наименее распространенной является инфракардиальный тип дренирования, при котором легочные вены дренируются в нижнюю полую вену. Иногда наблюдается смешанный тип дренирования, когда вены возвращаются в более чем одно аномальное место, описанное выше. Поддержание жизни возможно благодаря наличию отверстия в стенке между правым и левым предсердием – дефекта межпредсердной перегородки. Как проявляется данный порок? Время появления и степень симптомов зависят от количества аномально дренирующихся вен и наличия стенозов ( участков вен блокирующих нормальный кровоток). Обычно, большинство детей с ТАДЛВ не имеют симптомов при рождении, а у 50% детей они проявляются в первый месяц. Они включают в себя: застойную сердечную недостаточность( учащенное дыхание, отечность, плохая прибавка массы и роста) а также – цианоз( синеватый оттенок губ, ногтей, и т.д).Обструкция вен может произойти в любом из трех аномальных мест впадения и привести к тяжелой дыхательной недостаточности. Данный порок сердца может быть диагностирован пренатально (до рождения) с помощью ультразвукового исследования уже на 18 неделе. После рождения ребенок переводится в кардиохирургический стационар, в котором проводятся дополнительные методы исследования, направленные на уточнение анатомии порока. Они включат в себя: Эхо-КГ, рентгенографию, электрокардиограмму, зондирование полостей зердца. Как лечить ? ТАДЛВ – это сложный порок сердца, и если его не лечить, то большинство детей не доживает до года. Суть лечения – операция, с помощью которой хирург направляет легочные вены в левое предсердие. Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой. Сроки операции зависят от наличия или отсутствия обструкции на пути венозного возврата. Если обструкция есть, то операция проводится в экстренном порядке, в другом случае – в течении первых 6 месяцев жизни. В отдаленном периоде хорошие результаты отмечаются у большинства детей. Возможные осложнения после операции включают в себя: -обструкцию в месте «соединения» вен с левым предсердием, - нарушения ритма, -дыхательную и сердечную недостаточность, - инфекции, -состояния, требующие повторных хирургических вмешательств (кровотечение и т.д) Так же, у детей, перенесших операцию на сердце, высокий риск развития бактериального эндокардита (инфекция сердца, вследствие попадания бактерий через кровь). Это может произойти при стоматологических манипуляциях, процедурах на желудочно-кишечном тракте и органах дыхания. С целью профилактики данного осложнения перед процедурами необходим прием антибактериальных препаратов. "},{"id":"doc_g","title":"Приложение Г.","content":" Нет "}]}