Q23.3 Врожденная митральная недостаточность (ВМН)

{"id":"744_1","name":"Q23.3 Врожденная митральная недостаточность (ВМН)","content":[{"id":"doc_1","title":"1. Краткая информация","content":""},{"id":"doc_crat_info_1_1","title":"1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Врожденная митральная недостаточность (ВМН) – это врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся поражением клапанных, подклапанных структур митрального клапана (МК) с возникновением обратного тока крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие (ЛП) во время систолы. "},{"id":"doc_crat_info_1_2","title":"1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Формирование атриовентрикулярного клапана завершается на ранних стадиях эмбриологического развития. Любой из компонентов МК (фиброзное кольцо, створки, сухожильные хорды и папиллярные мышцы) оказывается нефункциональным вследствие дефектов эмбриональных закладок эндокарда, нарушений структуры соединительной ткани, формирующей клапан, генетически обусловленной миксоматозной дегенерацией [2,3]. В основе митральной недостаточности лежат изолированное или сочетанное повреждение створок клапана (деформация, ригидность, уменьшение площади, неправильное положение, провисание, фенестрация, недоразвитие, расщепление), фиброзного кольца (расширение, кальциноз), сухожильных хорд (разрыв, укорочение, удлинение), папиллярных мышц (разрыв, дисфункция, атрофия, фиброзное перерождение [4–6]. ВМН характеризуется постоянным обратным током крови в систолу из ЛЖ в ЛП. Изменения гемодинамики зависят от выраженности регургитации. Перегрузка объемом приводит к гипертрофии и дилатации левых камер сердца с развитием атриомегалии и, в последующем, дилатации ЛЖ. Расширение левых камер сердца приводит к дополнительной дилатации фиброзного кольца и дисфункции папиллярных мышц, что увеличивает объем регургитации. По мере прогрессирования МР объем ЛЖ увеличивается, а его сократительная функция снижается (Механизм Франка-Старлинга), что выражается в снижении фракции выброса с уменьшением ударного объема и сердечного выброса [7,8]. При МР кровь из ЛЖ выбрасывается как в аорту, так и в ЛП, что приводит к повышению давления в ЛП, повышению давления в легочных венах и рефлекторной артериолярной вазоконстрикции сосудов легких, посткапиллярной легочной гипертензии, гипертрофии и дисфункции ПЖ [7,8]. Снижение сократительной способности и ударного объема ЛЖ, увеличение КДО ЛЖ приводит к появлению симптомов сердечной недостаточности. Хирургическое вмешательство на МК должно быть выполнено до появления признаков дисфункции ЛЖ, так как она может быть необратима даже в случае успешной операции на клапане. Дилятация правых отделов сердца увеличивает риск аритмий. Дилятация атриовентрикулярного кольца ЛЖ усугубляет НМК. Повышается гидростатическое давление в легких, развивается отек легких [7,8]. Острая МН является следствием приобретенной патологии и характеризуется внезапной объемной перегрузкой левого предсердия и ЛЖ. Быстрое повышение давления в ЛП приводит к повышению легочного венозного давления, вызывая застойные явления в легких и, в конечном счете, их отек. Для врожденной митральной недостаточности характерно постепенное увеличение диастолического наполнения ЛЖ, его гипертрофия и дилатация для увеличения ударного объема. Компенсация увеличенного объема может происходить и без повышения давления в малом круге кровообращения и ПЖ. Комплаенс ЛП снижает постнагрузку на ЛЖ, тогда как дилатация и гипертрофия ЛЖ повышают сократительную способность. Эти важные изменения сохраняют общую постнагрузку на левое сердце нормальной или неизменной. Хотя объем регургитации может быть высокий, больший ударный объем ЛЖ компенсируется, поддерживая почти нормальный сердечный выброс. В конечном счете ЛЖ не в состоянии поддерживать адекватный сердечный выброс. По мере того, как сократительная способность ЛЖ начинает снижаться, конечный систолический объем постепенно увеличивается, тем самым увеличивая конечное диастолическое давление ЛЖ. В результате повышенное давление в ЛП создает повышенную постнагрузку, которая еще больше ухудшает выброс ЛЖ, создавая тем самым повторяющийся цикл. В то время как конечный диастолический и конечный систолический объемы увеличиваются, легочная гипертензия, в конечном итоге, приводит к декомпенсации сердечной деятельности. При увеличении объема регургитации, общая фракция выброса падает, что указывает на усиление желудочковой дисфункции. Легочная гипертензия может развиваться при длительном повышении легочного венозного давления и, в конечном счете, может привести к правожелудочковой недостаточности. "},{"id":"doc_crat_info_1_3","title":"1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Врожденная митральная недостаточность изолированная составляет, по данным мировой литературы, 0,6% от числа ВПС. Часто врожденные аномалии аппарата МК выявляются в составе сложных ВПС (открытый атриовентрикулярный канал, и т. д.). В среднем у 2,5% населения (от 2 до 6%) случаев причиной развития первичной митральной регургитации является пролапс МК [9,10]. В то же время существует множество состояний, ассоциированных с этим заболеванием. Чаще всего они включают наследственные нарушения соединительной ткани, такие как синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса, несовершенный остеогенез и т. д. Кроме этого, ВНМК, в виде пролапса МК, чаще выявляется у пациентов с астеническим телосложением, с врожденными деформациями грудной клетки, с тонкой передней грудной стенкой, «грудью сапожника» и т. д. "},{"id":"doc_crat_info_1_4","title":"1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем","content":" Q 23.3 — Врожденная митральная недостаточность. "},{"id":"doc_crat_info_1_5","title":"1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" По этиологии · Изолированные дефекты митрального клапана. · Дегенеративное заболевание (миксоматозная дегенерация МК) · Дефекты МК, связанные с другими врожденными пороками сердца. По течению заболевания Ⅰ. Острые причины · Ишемические (например, перинатальная асфиксия, аномальное происхождение левой коронарной артерии из легочной артерии и др.) · Неонатальная (например, перинатальная асфиксия) · Инфекционные (например, миокардит). Ⅱ. Хронические причины [11,12] · Врожденные нарушения (изолированные и в сочетании с другими ВПС) · Дегенеративные нарушения (миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (синдром Барлоу, удлинение и провисание (пролабирование) створок митрального клапана), синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и др.) · Инфекционные заболевания (миокардит, эндокардит) · Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия и др.) По анатомо-функциональным характеристикам [13] Тип I: Недостаточность митрального клапана с нормальным движением створок · Дилятация ФК МК · Расщепление створки МК · Дефект створки Тип II: Пролапс створок · Удлинение хорд · Удлинение папиллярных мышц · Отсутствие хорд Тип III: Ограничение подвижности створок. А. Нормальное строение папиллярных мышц МК · Сращение по комиссурам · Укорочение хорд В. Аномальное строение папиллярных мышц МК · Парашютообразный МК · Гамакообразный МК · Гипоплазия папиллярных мышц По степени выраженности МН (ЭХОкг) и тяжести заболевания [14]. Стадия А (пациент с факторами риска развития МН) · Анатомия клапана: легкий ПМК с нормальной коаптацией створок; легкое утолщение и ограничение подвижности створок · Гемодинамика: маленькая центральная струя, занимающая <20 % площади ЛП, Vena contracta <0,3 см. Стадия В (прогрессирующая МН и бессимптомное течение) · Анатомия клапана: тяжелый ПМК с нормальной коаптацией; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации · Гемодинамика: центральная струя площадью 20-30 % ЛП или позднесистолическая эксцентричная струя; Vena contracta <0,7 см; объем регургитации <60 мл; фракция регургитации <50%; ERO <0,40 см2. · Гемодинамические последствия: легкое расширение ЛП; отсутствие расширения ЛЖ; нормальное давление в ЛА. Стадия С (бессимптомное течение с тяжелой МН) · Анатомия клапана: Тяжелый ПМК с нарушением коаптации (смыкания) створок или молотящей створкой; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации. · Гемодинамика: центральная струя площадью >40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см2 · Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; посткапиллярная (венозная) легочная гипертензия может присутствовать в покое или при физической нагрузке. C1: ФВЛЖ> 60% и КСР <40 мм. C2: ФВЛЖ ≤60% и КСР ≥40 мм. Стадия D (симптомное течение с тяжелой МН) · Анатомия клапана: Тяжелый ПМК с нарушением коаптации или молотящей створкой; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации. · Гемодинамика: центральная струя площадью >40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см2 · Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; легочная гипертензия · Симптомы: Снижение толерантности к физической нагрузке, одышка при физической нагрузке "},{"id":"doc_crat_info_1_6","title":"1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Врожденная митральная недостаточность не имеет специфических симптомов и клиническая картина обусловлена, преимущественно, признаками прогрессирующей СН, развивающейся по мере увеличения объема митральной регургитации и ухудшения систолической функции ЛЖ (стадии С и D - классификация МН по стадиям) [14]. Если в стадию компенсации (А-В) у пациента могут отсутствовать жалобы, то по мере увеличения объема МР и ухудшения систолической функции ЛЖ появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при физической нагрузке, а далее и в покое, кашель. По мере вовлечения правых камер сердца на фоне повышения систолического давления в ЛА и снижения сократительной способности ПЖ возможно появление отеков, гидроторакса [14]. Развитие правожелудочковой недостаточности также характеризуется наличием акроцианоза, увеличением печени, набуханием шейных вен, асцитом. При компрессии возвратного гортанного нерва расширенным левым предсердием или легочным стволом возникает осиплость голоса или афония (синдром Ортнера). У пациентов с бессимптомной тяжелой митральной регургитацией обычно выслушивается шум в сердце в ходе плановой диспансеризации или, либо развиваются аритмии (чаще всего фибрилляции предсердий). В стадию декомпенсации (стадии С и D) МН может манифестировать признаками застойной сердечной недостаточности (одышка в покое, отеки конечностей, отек легких) [14,15]. "},{"id":"doc_diag_2","title":"2. Диагностика","content":" Критерии установления заболевания Диагноз ВМН выставляется на основании патогномоничных анамнестических, физикальных, лабораторных данных и результатов инструментального обследования. "},{"id":"doc_diag_2_1","title":"2.1 Жалобы и анамнез","content":" Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ВМН [7,8,15,16]. УУР С, УДД 5. Комментарии: Анамнез крайне важен для оценки пациента с хронической МР. Правильная первичная оценка толерантности к физической нагрузке важна в выявлении незначительных изменений в симптомах при последующих осмотрах. При сборе жалоб рекомендуется расспросить об одышке, сердцебиении, плохой прибавке массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваниях [7,8,15,16] . В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения. Состояние больного зависит от выраженности митральной регургитации, легочно-сосудистого сопротивления и функции левого желудочка. "},{"id":"doc_diag_2_2","title":"2.2 Физикальное обследование","content":" У всех пациентов с ВМН рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца [7,8,15,16]. УУР С, УДД 5. Комментарии: при внешнем осмотре рекомендуется обратить внимание на форму грудной клетки. Осмотр прекардиальной области в случае умеренной митральной недостаточности не выявляет изменений. Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца [7,8,15,16]. УУР С, УДД 5. Комментарии: при аускультации у пациентов с ВМН определяется: пансистолический шум, наиболее отчетливо выслушиваемый на верхушке сердца с распространением в левую подмышечную впадину и на спину. Первый тон сердца обычно снижен, а второй - расщеплен. Другие особенности аускультативной картины обычно включают: смещение верхушечного толчка влево; разлитой верхушечный толчок – сниженная функция ЛЖ снижает пульсацию; усиление 2 тона в результате ЛГ; 3 тон сердца в результате быстрого, большого объема потока в ЛЖ; 4 тон сердца из-за сокращения предсердий. при аускультации у пациентов с ПМК определяется: систолический щелчок, который изменяется в зависимости от изменения позы. Систолический щелчок перемещается к первому звуку сердца в вертикальном положении, и может появиться новый щелчок. При МН систолический шум может присутствовать только в вертикальном положении пациента. Редко можно услышать систолический прекордиальный “гудок”. Быстрое приседание приводит к перемещению систолического щелчка в сторону от первого тона сердца, и систолический шум МН возвращается к поздней систоле. Эти постуральные изменения связаны в первую очередь с изменением объема ЛЖ, сократительной способности миокарда и частоты сердечных сокращений. Объем ЛЖ уменьшается в вертикальном положении положение по сравнению с положением лежа на спине, и рефлекторная тахикардия возникает в положении лежа на спине. Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию легких [7,8,15–17]. УУР С, УДД 5. Комментарии: при аускультации у пациентов с выраженной ВМН возможно появление крепитирующих хрипов в легких, обусловленных легочной гипертензией, отеком легких [17] . "},{"id":"doc_diag_2_3","title":"2.3 Лабораторные диагностические исследования","content":" У пациентов с ВМН не имеют специфичности. Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови у всех пациентов с ВМН, при первичном обследовании и при динамическом наблюдении в случае ухудшения клинического состояния, в том числе - исследование уровня эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, оценки гематокрита [15,18–26]. УУР С, УДД 5. Комментарии: Для исключения ревматизма и эндокардита как причины МН или значимого ухудшения врожденной МН рекомендовано исследование [21–24] ; скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкоцитарной формулы, включая степень лейкоцитоза/лейкопении, количество незрелых форм лейкоцитов и выявления маркеров дисфункции органов-мишеней (тромбоцитопения). Рекомендуется для установления биохимических признаков нарушения кровообращения и выявления маркеров дисфункции органов-мишеней исследование следующих параметров: исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического мозгового пептида (NT-proBNP) в крови; определение активности креатинкиназы в крови; исследование уровня/активности изоферментов креатинкиназы в крови (МВ-изофермент креатинкиназы); исследование уровня тропонинов I, T в крови, исследование уровня молочной кислоты в крови; исследование уровня натрия и креатинина в крови с определением скорости клубочковой фильтрации (расчетный показатель); функциональные тесты печени (исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, активности аспартатаминотрансферазы в крови, активности аланинаминотрансферазы в крови, активности щелочной фосфатазы в крови, активности гаммаглютамилтрансферазы в крови) [15,18–24,26,27]. УУР С, УДД 5. Рекомендуется определение серологических маркеров воспаления и бактериальных инфекций (исследование уровня с-реактивного белка в сыворотке крови, определение количества прокальцитонина в крови) в случаях первичного выявления или значимого ухудшения врожденной МН [15,18–24]. УУР С, УДД 5. Рекомендуется посев крови (A26.05.001 Микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность) в случаях первичного выявления или значимого ухудшения врожденной МН [15,18–24]. УУР С, УДД 4. "},{"id":"doc_diag_2_4","title":"2.4 Инструментальные диагностические исследования","content":" Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для оценки сердечного ритма и проводимости, определения перегрузки левых и правых отделов сердца [15,27–29]. УУР С, УДД 5. Комментарии: при небольших размерах МН изменения на ЭКГ могут отсутствовать. При увеличении ЛП регистрируется р Mitrale - зубец Р уширен (более 0,11 с) и в I и II отведениях бывает двугорбым; в отведении V1 - отрицательный и широкий. При гипертрофии и увеличении ЛЖ: зубец R в I отведении высокий, а зубец S в III отведении глубокий, депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т в I отведении; в грудных отведениях V5 и V6 регистрируется высокий зубец R, сегмент ST иногда бывает снижен, зубец Т отрицательный; в отведениях V1 и V2, наоборот - глубокий зубец S. При гипертрофии и перегрузке ПЖ регистрируются: глубокий зубец S в I отведении и высокий зубец R во II и III отведениях с депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т; высокий зубец R в отведении V1 с отчетливой депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т, в отведениях V5 и V6 - обратная картина: маленький зубец R и глубокий зубец S. Рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения размеров конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [15,27–29]. УУР С, УДД 5. Комментарии: Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины МН и дилятации отделов сердца. У пациентов с незначительной МН рентгенография грудной клетки будет нормальной. Расширение ЛП определяется на прямом снимке как локальное выбухание в области, где обычно присутствует впадина между левой ветвью ЛА и левым краем ЛЖ и смещения вверх левого главного бронха. Всем пациентам рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ВМН, для выявления врожденной этиологии патологии митрального клапана и базовой (первичной) оценки размеров и функции ЛЖ, ПЖ и размера ЛП, давления в легочной артерии, тяжести МН [15,27,29–39] . УУР А, УДД 2. Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - ключевой метод диагностики для установления диагноза ВМН и оценки тяжести пациентов. Асимптомным пациентам с врожденной недостаточностью митрального клапана с легкой (1 степень) или умеренной (2 степень) МР показано динамическое наблюдение с выполнением трансторокального ЭХОКГ исследования каждые 12 мес. для оценки функции ЛЖ (фракции выброса и конечного систолического и диастолического размеров) и оценки динамики выраженности МР. Асимптомным пациентам с выраженной МР (3 степень) с отсутствием признаков легочной гипертензии, без увеличения левых отделов сердца показано динамическое наблюдение с выполнением трансторакального ЭХОКГ исследования каждые 6 мес. для оценки функции ЛЖ (фракции выброса и конечного систолического и диастолического размеров) и оценки динамики выраженности МР. Симптомные пациенты с изолированной врожденной недостаточностью. митрального клапана с тяжелой (3-4 степень), а также с умеренной (2 степень) в сочетании с сопутствующим ВПС, требующим хирургической коррекции, нуждаются в госпитализации с целью определения необходимости и выбора метода хирургической коррекции недостаточности митрального. Всем пациентам рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии на госпитальном этапе для детализации и оценки анатомии МК с выявлением механизмов и субстрата регургитации на уровне фиброзного кольца, створок, комиссур, подклапанного аппарата, левого желудочка для определения типа дисфункции МК в соответствии с функциональной классификацией МН по Carpentier A. у пациентов с умеренной (2 степень) регургитацией, которым требуется коррекция сопутствующего врожденного порока сердца и у пациентов с тяжелой (3-4 степенью) регургитацией. Двухмерное трансторакальное эхокардиографическое исследование может быть дополнено ЭХОКГ в режиме трехмерного изображения при его наличии и необходимости [15,27,29–31,33–41]. УУР А, УДД 2. Комментарии: трансторакальная эхокардиография на госпитальном этапе для детализации и оценки анатомии МК с выявлением механизмов и субстрата регургитации на уровне фиброзного кольца, створок, комиссур, подклапанного аппарата, левого желудочка для определения типа дисфункции МК в соответствии с функциональной классификацией МН по Carpentier A. у пациентов с умеренной (2 степень) регургитацией, которым требуется коррекция сопутствующего врожденного порока сердца и у пациентов с тяжелой (3-4 степенью) регургитацией. Двухмерное трансторакальное эхокардиографическое исследование может быть дополнено ЭХОКГ в режиме трехмерного изображения при его наличии и необходимости. Преимущество 3–D реконструкции перед традиционной 2–D эхокардиографией заключается в получении более точного изображения позволяющее оценить анатомию клапана, выполнить измерения переднезаднего и поперечного (комиссурального) размера, определить их соотношение и локализацию зон регургитации, а так же провести комплексную оценку клапана в разные фазы сердечного цикла. Полученные данные в большинстве случаев позволяют планировать способ и объем предстоящего вмешательства на МК. Тем не менее, протокол обследования с помощью метода трехмерной ЭХО–КГ при врожденной патологии митрального клапана четко не разработан, не включены параметры, которые более детально характеризуют степень и объем регургитации, ширину потока регургитации (Vena contracta, см), площадь отверстия регургитации (EROA) и др. [15,30,32,36–39,42] . Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциацией разработаны и применяются современные эхокардиографическое протоколы обследования пациентов с поражением митрального клапана, включающие ряд параметров, которые позволяют детально оценить степень его дисфункции. ЭХОКГ протокол обследования пациентов с ВМН на госпитальном этапе: Оценка размеров и функции ЛЖ, ЛП с расчетом их индексированных показателей (КДР, мм; КСР, мм; КДО, мл; КCО, мл; УО, мл; ФВ, %; ИКДО, мл/м2; ИКСО, мл/м2; ТС МЖП, мм; ТЗС, мм; размеры ЛП). Описание анатомии МК 1.Фиброзное кольцо: диаметр, передне-задний, Z-score ФК, площадь (S) эффективного отверстия МК. 2. Комиссуры: сращены/не сращены, передне–латеральная, задне–медиальная, межкомиссуральный размер. 3. Створки МК: описание створок по сегментами (А1, А2, А3, Р1, Р2, Р3), длина и толщина ПС; длина и толщина ЗС, глубина коаптации, мм, высота коаптации, мм. 4. Хорды: первичные, вторичные; основные, комиссуральные (удлинены, укорочены, аномальное прикрепление хорд, длина, толщина крепление, гипоплазия, отрыв) 5. Папиллярные мышцы (передне-латеральная группа, задне-медиальная группа): количество, укорочение, удлинение, утолщение, гипоплазия, крепление, расстояние между группами папиллярных мышц. Оценка степени МР должна осуществляться не только полуколичественными методами измерения (измеряется в «+»), но обязательно с измерением современных показателей, характеризующих ее тяжесть (vena contracta (ширина устья струи регургитации), см; PISA (проксимальная зона регургитации), см2; ЕROA (площадь отверстия), см2; FR (фракция регургитации), %; RVol, (объём регургитации), мл). Объем регургитации (R.Vol, мл) - количественный показатель, может быть рассчитан по ширине потока регургитации. Ширина потока регургитации (Vena contracta, см) - позволяет оценить параметры, характеризующие степень недостаточности митрального клапана как по центральному, так и по эксцентричному потоку. Поперечным срезом v.contracta является площадь отверстия регургитации (EROA), которое определяется в самой узкой части потока . PISA - (proximal isovelocity surface area out flow convergence, мм) – метод оценки проксимального ускорения кровотока. Определение по методу PISA основан по принципу гидродинамики. Суть данного метода заключается в том, что при увеличении скорости потока крови через отверстие регургитации формируется концентрическая поверхность – гемисфера. Трансторакальная эхокардиография может выявить степень поражения МК и обеспечить полуколичественную информацию относительно тяжести регургитации. Если трансторакальная эхокардиография не позволяет четко визуализировать и оценить поток регургитации, должна быть выполнена чреспищеводная ЭХОКГ для уточнения деталей анатомического поражения МК и выбора оптимальной хирургической тактики [35,43] . Необходимо выявление и оценка степени легочной гипертензии. Первичное комплексное эхокардиографическое исследование (двухмерная-, допплер-эхокардиография; номенклатура МУ - A04.10.002 Эхокардиография) является обязательным для пациента с подозрением на МР. Настоятельно необходима количественная оценка тяжести МР [44–46] . У большинства пациентов оценка давления в легочной артерии может быть получена посредством измерения максимальной скорости регургитации на ТР [47] . Изменения этих базовых величин впоследствии используются для выбора времени операции МК. Артериальное давление при каждом исследовании должно быть зарегистрировано, потому что постнагрузка на желудочек будет влиять на определение тяжести МР. Для выбора способа устранения МР важно определить тип дисфункции МК в соответствии с предложенной А. Carpentier функциональной классификацией недостаточности МК, которая позволяет врачу, выполняющему эхокардиографическое исследование сосредоточиться на анатомических и физиологических особенностях клапана, что помогает хирургу в планировании реконструктивного вмешательства [13] . Описание дисфункции клапана базируется на оценке движения свободного края створки относительно плоскости кольца: тип I : Нормальное движение створок ( А: Дилатация ФК, B: Расщепление створки, С: Дефект створки); тип II : Увеличенное движение створок /пролапс створок ( А: Удлинение хорд, B: Удлинение папиллярных мышц, С: Отсутствие хорд/отрыв хорд); тип III : Ограничение в подвижности створок ( А: Нормальное строение папиллярных мышц, ограниченное в течение систолы и диастолы B: Аномальное строение папиллярных мышц, ограниченное в течение систолы). Диагноз тяжелой МР должен опираться на клинические данные и данные комплексного эхокардиографического исследования. Для диагностики тяжелой МР должны использоваться многочисленные параметры Допплер-эхокардиографии , включая ширину и площадь цветного потока, интенсивность постоянно-волнового допплеровского сигнала, контур легочного венозного потока, максимальную скорость раннего митрального потока и количественную оценку эффективной площади отверстия и объема регургитации. Кроме того, необходима оценка размеров ЛЖ и левого предсердия. Таблица. ЭХО–КГ критерии оценки недостаточности МК [27,28,48,49] Степень поражения митрального клапана Умеренная Выраженная Тяжелая Структура Морфология поражения МК Отсутствует или умеренная аномалия створок Средняя степень аномалии створок или средняя степень пролапса Тяжелое поражение клапана (первичные: расщепление створки, отрыв папиллярных мышц, перфорация створки, вторичные: отсутствие коаптации створок, тяжелая степень пролапса) Размер ЛЖ и ЛП Нормальный Нормальный или незначительно увеличенный Дилатированный Качественный метод при помощи допплер-ЭХОКГ Площадь струи в режиме доплеровского картирования Отсутствует или небольшая центральная струя <20% от площади ЛП центральная струя <20%–40% от площади ЛП или поздняя эксцентрическая струя Большая центральная струя (> 50% от ЛЖ) или эксцентрическая струя разного диаметра Сближение потоков Не видно, переходящий или маленький Промежуточный в размере Большой поток (или несколько потоков) во время систолы Непрерывно–волновой поток струи Слабый/ частичный/ виде параболы Плотный, но частичный или виде параболы Голосистолический/ плотный/ треугольный Полуколичественные измерения V. contracta (см) < 0,3 0,4–0,6 ≥ 0,70 (>0,80 планарный) Поток через легочные вены Доминирует систолический поток (может быть снижен при ЛЖ дисфункции или ФП) Нормальный или снижен в систолу Минимальный или отсутствует в систолу Приточный отдел ЛЖ Доминируют А-волны Вариабельный Доминируют Е-волны (>1,2 м/сек) Количественные измерения EROА, PISA (см2) < 0,20 0,20–0,29 0,30–0,39 ≥ 0,40 RVol (мл) < 30 30–44 45–59 ≥ 60 RF (%) < 30 30–39 40–49 ≥ 50 Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) рекомендуется (при отсутствии противопоказаний) пациентам с тяжелой МР старшей возрастной группы (больше 40 кг) на госпитальном этапе для уточнения тяжести МР, механизма МР и/или состояния функции ЛЖ перед хирургическим вмешательством. ЧПЭхоКГ может быть дополнена исследованием в режиме 3D. Применение трехмерной эхокардиографии для оценки анатомии МК обусловлено необходимостью лучшей визуализации и распознавания механизма регургитации на МК для планирования объема и метода хирургического вмешательства [15,27,29,31,32,35,41,48–51]. УУР А, УДД 2. Не рекомендуется ЧПЭхоКГ для рутинного наблюдения бессимптомных пациентов с МР [15,27,28,31,42,44]. УУР С, УДД 5. Рекомендуется ЧПЭхоКГ всем пациентам на операционном столе для оценки эффективности хирургической коррекции митральной регургитации и оценки функции ЛЖ [27,28,31,42–44,50,52,53]. УУР С, УДД 5. Рекомендуется трансторакальная ЭХОкг всем пациентам при выписке из лечебного учреждения для оценки размеров и функции ЛЖ и МК, гемодинамики в качестве точки отсчета после реконструкции МК или протезирования МК [27,28,44]. УУР С, УДД 5. Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов пациентам при ухудшении клинического состояния и определения тактики и сроков хирургического вмешательства для получения объемных данных сердца, определения функции желудочков и объема регургитации в случаях недостаточности данных ЭХОкг для оценки степени тяжести МР [15,16,27,31,54]. УУР С, УДД 5. Рекомендуется катетеризация камер сердца детям старше 6 месяцев с высокой легочной гипертензией по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления, давления заклинивания легочных сосудов [15,16,27,31]. УУР С, УДД 5. "},{"id":"doc_diag_2_5","title":"2.5 Иные диагностические исследования","content":" Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы для оценки переносимости физических нагрузок (приложение Г) у пациентов старше 7 лет с ВМН, осложненной ЛГ [55–65]. УУР С, УДД 5. Комментарии: Тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) является наиболее простым методом оценки функциональных возможностей пациентов. Дистанция в ТШХ обратно коррелирует с функциональным классом (ВОЗ). Тест обычно дополняется оценкой индекса одышки по Боргу и пульсоксиметрией. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10% во время ТШХ указывает на повышенный риск летальности. Динамика дистанции в ТШХ явилась первичной конечной точкой в большинстве рандомизированных исследований у больных с ЛАГ [55,56] . Рекомендуется проведение кардиопульмонального нагрузочного теста взрослым пациентам с ВМН для оценки функционального статуса [55,56]. УУР С, УДД 5. Комментарии: Тестирование с физической нагрузкой играет важную роль у взрослых пациентов с ДМЖП. Функциональные возможности и качество жизни являются ключевыми показателями эффективности хирургического вмешательства. У взрослых пациентов оцениваются следующие параметры: мощность и время нагрузки, максимальное потребление кислорода, эффективность вентиляции (угол наклона VE/ VCO2), хронотропная реакция и динамика артериального давления, которые имеют прогностическое значение. Кардиопульмональный нагрузочный тест должен включаться в протоколы долгосрочного наблюдения за состоянием пациентов, играет важную роль в определении сроков хирургического вмешательства, в том числе, повторного [55,56] . Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить электрокардиографию [15,27–29,31,66–71]. УУР С, УДД 4. "},{"id":"doc_3","title":"3. Лечение","content":" 3.1 Консервативное лечение Поддерживающая терапия Тактика лечения ВМН определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, желательно, по возможности, отсрочить проведение оперативного вмешательства. Рекомендовано назначение нитроферрицианидного производного (Нитропруссида натрия дигидрат, C02DD01) для лечения острой сердечной недостаточности на фоне недостаточности митрального клапана для снижения постнагрузки. Нитропруссида натрия дигидрат (C02DD01) вводится внутривенно инфузионно в дозе 0,3-4 мкг/кг/мин (при гипотонии – в сочетании с инотропной поддержкой - C01CA24/Эпинефрин**) [72–94]. УУР С, УДД 5. Комментарии. При острой тяжелой МР роль медикаментозной терапии ограничена и направлена прежде всего на стабилизацию гемодинамики при подготовке к операции (лечение острой сердечной недостаточности: увеличение эффективного выброса и уменьшение легочного застоя). У нормотензивных пациентов внутривенное введение нитроферрицианидного производного (C02DD нитропруссида натрия дигидрата) уменьшает легочный застой и объем регургитации, увеличивает прямой поток и уменьшает тяжесть МН. У пациентов с гипотензией лечение более сложное: внутривенное введение нитропруссида натрия дигидрата должно сочетаться с введением адренергических и дофаминергических средств (C01CA24/Эпинефрин**). МН приводит к легочной гипертензии и перегрузке ПЖ, дисфункция ПЖ оказывает большее прогностическое влияние, чем изменения ЛЖ, однако специфические препараты, применяетмые для терапии легочной гипертензии, не были оценены при [95–99] . Согласно Евразийским клиническим рекомендациям по диагностике и лечению легочной гипертензии специфическая терапия легочной гипертензии не применяется у пациентов с заболеваниями левых отделов сердца [17] . Рекомендовано для лечения острой сердечной недостаточности на фоне ВМН назначение #левосимендана** (C01CX08), обладающего положительным инотропным и вазодилатирующим эффектом, что приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению как пред-, так и постнагрузки (при гипотонии – в сочетании с инотропной поддержкой - C01CA24/Эпинефрин**). #Левосимендан** (C01CX08) дозируется индивидуально, обычно вводится в ударной дозе 12 мкг/кг в/в медленно, в течение 20 минут, затем переходят на поддерживающую дозу — 0,1-0,3 мкг/кг/мин. [72–94] УУР С, УДД 5. Рекомендовано периоперационное назначение #левосимендана** (C01CX08), пациентам с хронической тяжелой симптомной МН (при гипотонии – в сочетании с инотропной поддержкой) на этапе предоперационной подготовки [74–83,85–87,90–94,100–103] для компенсации сердечной недостаточности и профилактики интраоперационного повреждения миокарда и снижения риска развития низкого сердечного выброса в послеоперационном периоде [104–107]. #Левосимендан** (C01CX08) вводится во время операции или сразу после окончания искусственного кровообращения в течение 24-72 часов в дозе 0,05–0,2 мкг/кг/мин без нагрузочной дозы, что снижает риск гипотонии [104–107]. Используется профилактическое введение с началом инфузии за 12 часов до операции и начало введенияв виде нагрузочной дозы 15 мкг/кг в течение 10 минут [104–107]. УУР С, УДД 5. Комментарии. При хронической первичной МН в настоящее время существует консенсус в пользу хирургического вмешательства при наличии симптомов ХСН и признаков, указывающих на “высокий риск” [95] . У пациентов, которые стабилизируются, но остаются симптоматическими, следует рассмотреть возможность раннего хирургического вмешательства для снижения риска необратимой желудочковой дисфункции [108] . Пациенты, которые становятся бессимптомными при медикаментозной терапии, могут лечиться таким же образом, как и пациенты с хронической митральной регургитацией. Рекомендовано назначение ингибиторов АПФ (C09AA01/#Каптоприл**; C09AA02/#Эналаприл** всем пациентам с ХСН [72,75,77,90–92,94–99] и всем (симптомным и бессимптомным пациентам) с систолической дисфункцией левого желудочка на фоне ВМН. #Каптоприл** применяют у детей в дозе 0,3-2 мг/кг каждые 8 часов [73][109]: в стартовой дозе 0,18-0,33 мг/кг/сут в 3 приема с переходом в терапевтическую дозу 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема, при необходимости – повышение до максимальной дозы 6 мг/кг/сут [110][73][109]. #Эналаприл** применяют в дозе 0,08-0,5 мг/кг/сут в 2 приема, средняя максимальная доза — 0,38 мг/кг/сут, максимально используемая у детей - 1,2 мг/кг/сут [111][112][113][73] предпочтителен у детей старшего возраста из-за большего удобства, связанного с его более длительным периодом полувыведения. Начальная доза составляет 0,01 мг/кг/сут, каждые 24 часа с последующим увеличением до терапевтической - ингибиторы АПФ следует начинать вводить осторожно, с небольшой дозы, и только после коррекции гиповолемии, поскольку у некоторых пациентов может вызывать гипотензию даже в малых дозах [15]. Ингибиторы АПФ у детей титруются до максимально переносимой дозы [84]. УУР С, УДД 5. Комментарии. У бессимптомных пациентов с хронической МН нет общепринятой медикаментозной терапии. Роль медикаментозной терапии в снижении регургитации МК не определена. Хотя снижение постнагрузки эффективно при острой МР, при хронической МР с нормальной фракцией выброса постнагрузка не увеличивается, препараты, уменьшающие постнагрузку, могут вызвать состояние хронической низкой постнагрузки, которое пока еще очень мало изучено. При ХСН ингибиторы АПФ у детей являются препаратами первой линии [75,77,90–92,94] . При отсутствии симптомов ХСН назначение ингибиторов АПФ большинством исследователей не рекомендуется. В то же время, в ряде исследований у пациентов с хронической умеренной МН терапия ингибиторами АПФ снижала выраженность МН, уменьшала массу и объемы ЛЖ, однако исследования, сообщающие о гемодинамических/функциональных преимуществах иАПФ при хронической МН, ограничены небольшими размерами выборки, отменой терапии у значительного числа пациентов из-за непереносимости лекарств и отсутствием данных о влиянии на развитие клинических событий. В рандомизированном контролируемом исследовании #эналаприла** на толерантность к физической нагрузке, через 1 год положительного эффекта не обнаружено. Тем не менее, ингибиторы АПФ могут применяться для лечения ХСН [15,75,77,90–92,94] . Согласно методическим рекомендациям Международного общества трансплантации сердца и легких, при дисфункции левого желудочка существует рекомендация класса 1 (уровень доказательности B) по применению ингибиторов АПФ у детей с симптомами ХСН и рекомендация класса IIA (уровень доказательности B) для бессимптомных пациентов [114] . Ингибиторы АПФ снижают адренергическую активность и активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, предотвращают патофизиологическое ремоделирование миокарда, что приводит к улучшению симптомов, уменьшению прогрессирования сердечной недостаточности и частоты госпитализации и улучшению выживаемости у взрослых с сердечной недостаточностью [72,73,84] . В то же время, крупных рандомизированных контролируемых исследований этих препаратов у детей с сердечной недостаточностью не проводилось [72,73,84] . Рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов детям с митральной недостаточностью для предотвращения прогрессирования дисфункции миокарда и лечения хронической сердечной недостаточности: #Метопролол** (Бета-адреноблокаторы селективные, C07AB02); #Бисопролол** (Бета-адреноблокаторы селективные, C07AB07); #Карведилол** (Альфа- и бета-адреноблокаторы, C07AG02) [75,77,90–92,94,95,115–122]. Назначать Бета-адреноблокаторы необходимо в условиях стационара, под контролем ЧСС и артериального давления (АД), с титрованием дозы максимально переносимой. Наиболее изучено применение #Карведилол** для лечения ХСН у детей. #Карведилол** применяется у детей в рамках препарата off label, внутрь, в качестве начальной дозы описано применение у детей от 0,1 мг/кг/сут в 2 приема с последующим повышением до максимально переносимой дозы, обычно – 0,7-0,8 мг/кг/сут [88,120,123,124], однако описано эффективное применение препарата в дозе 0,2 мг/кг/сут [124]. #Метопролол применяется у детей в дозе 0,1-1 мг/кг/сут [88,120]. #Бисопролол** применяется у детей в рамках препарата off label, внутрь, в дозе 0,1–0,3 мг/кг/сут в 1 прием [120,125–127]. УУР С, УДД 5. Комментарии. МН приводит к повышенному β-адренергическому состоянию, снижению синтеза белка миоцитов и деградации внеклеточного матрикса, аналогичному таковому при систолической сердечной недостаточности. В ретроспективном когортном исследовании выживаемость лучше у пациентов, получавших бета-адреноблокаторы. 2 - летнее рандомизированное двойное слепое исследование метопролола**. среди 38 бессимптомных пациентов с изолированной МН средней и тяжелой степени и нормальной фракцией выброса ЛЖ выявило увеличение ФВ ЛЖ и ранней скорости диастолического наполнения, но не оказало влияния на объем ЛЖ, скорость деформации, толщину стенки или массу тела. Это исследование было слишком маленьким, чтобы осмысленно оценить клинические исходы. В отсутствие строгих данных рандомизированных контролируемых исследований невозможно сделать однозначный вывод о пользе. Следовательно, в настоящее время не доказана эффективность бета-адреноблокаторов для предотвращения прогрессирования дисфункции миокарда или предотвращения больших сердечно-сосудистых событий при хронической первичной МН. В тоже время, применение бета-адреноблокаторов у детей рекомендовано в терапии ХСН [117,120] . Рекомендовано лечение застойной сердечной недостаточности пациентам с хронической сердечной недостаточностью на фоне ВМН [120]. УУР С, УДД 5. Комментарии. Лечение застойной СН включает инотропную поддержку, диуретики, снижение постнагрузки, дополнительный кислород, постельный режим, ограничение натрия и жидкости [15] . Медикаментозная терапия хронической сердечной недостаточности показана пациентам с хронической недостаточностью митрального клапана (стадия B-D), с пониженной ФВ и пациентам с систолической дисфункцией, имеющих симптоматику первичной хронической митральной недостаточности (стадия D) и ФВ менее 60%, для которых хирургическое лечение не рассматривается. Также лечение ХСН у пациентов с ВМН показано при подготовке к хирургическому лечению. [75,77–83,85–87,90–92,94,95,118,119] Рекомендовано назначение сердечных гликозидов (C01AA05/Гликозиды наперстянки/ Дигоксин**) для лечения ХСН у детей с ВМН. [75,77,90–92,94] . УУР С, УДД 5. Комментарии. Благоприятная роль сердечных гликозидов при МН является спорной. Сердечные гликозиды используются при лечении ХСН у детей [75,77,90–92,94] . Дигоксин** следует начинать принимать только после проверки электролитов сыворотки крови в связи с повышенной токсичностью дигоксина** при гипокалиемии [15] . У детей до 3 лет применяется в виде внутривенной формы, после 3 лет – в виде таблеток. Доза насыщения дигоксина** составляет 50 мкг/кг, которая вводится в 4-6 приемов на протяжении 2 дней (3 раза в сутки) [128] . Затем переходят на поддерживающую дозу дигоксина**, составляющую 0,01 мг/кг/сут (10 мкг/кг/сут) в 2 приема. В настоящее время при лечении ХСН рекомендуется использование у старших детей невысокой дозы #дигоксина** - 5-10 мкг/кг/сут с поддержанием концентрации #дигоксина** в сыворотке крови 0,5–0,9 нг/мл. [73][129] , при которой не выражено его проаритмическое влияние. Необходимо учитывать, что клиренс #дигоксина** у новорожденных и младенцев зависят от возраста, в том числе – гестационного, веса, роста, креатинина сыворотки, одновременного применения других лекарств, формы принимаемого препарата и статуса заболевания [129] . При тяжелой сердечной недостаточности #дигоксин** иногда назначают одновременно с #карведилолом** [130] , однако данная комбинация препаратов вызывает снижение клиренса #дигоксина** с появлением клинических симптомов интоксикации [130][131] . Рекомендовано назначение диуретиков детям с сердечной недостаточностью на фоне ВМН. [15,75,77,90–92,94,132–135] . УУР В, УДД 3. Комментарии. Диуретики используются у детей для терапии сердечной недостаточности, снижают пред- и постнагрузку миокарда, а также количество внеклеточной жидкости, тем самым улучшая функциональное состояние внутренних органов. Дозы подбираются индивидуально, начиная с минимальной, постепенно увеличивая до клинически эффективной. При небольшой задержке жидкости используют тиазиды: # Гидрохлоротиазид** (C03AA03) у детей до 3 лет применяется в рамках препарата off label (тверлая лекарственная форма). #Гидрохлоротиазид** (C03AA03), согласно инструкции, применяется в дозе 1–2 мг/кг/сут или 30–60 мг/м2 поверхности тела 1 раз в сутки, однако в литературе описано применение более высоких доз – у детей до 6 мес – 2-3,3 мг/кг/сут в 2 приема, старше 6 месяцев – 2 мг/кг/сут в 2 приема [136] . Калийсберегающий диуретик #Спиронолактон** (Калийсберегающие диуретики / Альдостерона антагонисты / C03DA01) может применяться вместе с тиазидами у детей в рамках препарата off label в дозе 1-3 мг/кг/сут [72][73][136] : у недоношенных до 32 недель гестации – 1 мг/кг/сут, новорожденных – 1-2 мг/кг/сут, у младенцев и детей – 1-3 мг/кг/сут. #Спиронолактон** часто используют в сочетании с «петлевыми» диуретиками (фуросемид**) в качестве калийсберегающего мочегонного средства. У детей со сниженной функцией почек или выраженной задержкой жидкости рекомендовано применение «петлевых» диуретиков: #фуросемид** (C03CA01) назначают новорожденным в дозе 1 мг/кг/прием каждые 12-24 часа per.os или внутривенно болюсно; младенцам и детям – 1-4 мг/кг/сут в 2-4 приема при пероральном применении и 1-2 мг/кг/прием каждые 6-12 часов при в/в [136] ; при постоянной инфузии доза составляет 0,1-0,4 мг/кг/час [72][73] . Согласно инструкции препарата, #фуросемид** (C03CA01) вводится в/в в дозе 1 мг/кг/сут, но не более 20 мг, таблетки назначаются с 3 лет жизни, 2 мг/кг/сут, но не более 40 мг При внутривенном введении эффект наступает через 10-15 минут и продолжается до 3 часов. При сопутствующей почечной недостаточности доза #фуросемида** увеличивается до 5 и более мг/кг/сут. Есть указание на безопасность и эффективность применения у детей в рамках препарата off label «петлевого» диуретика 7 [15,75,77,90–92,94,132–135] . #Торасемид может быть эффективнее #фуросемида** при лечении СН у детей за счет более высокой диуретической активности, согласующейся с калийсберегающим и антиальдостероновыми эффектами. У детей применяют #торасемид в дозе 0,42-0,48 мг/кг/сут (от 0,18 до 0,8 мг/кг/сут) в один прием [137] . При переводе ребенка с #фуросемида** на #торасемид, доза корректируется следующим образом: 1 мг #фуросемида** соответствует 0,2 мг #торасемида [137] . Рекомендована профилактика эндокардита пациентам с имплантированным протезом МК [138]. УУР С, УДД 5. Не рекомендовано назначение специфической терапии легочной гипертензии пациентам с митральной недостаточностью и признаками легочной гипертензии [17]. УУР С, УДД 5. Комментарии. Легочная гипертензия при ВМН является посткапиллярной (венозной) и препараты, для лечения легочной артериальной (прекапиллярной) легочной гипертензии противопоказаны и могут ускорить развитие отека легких и декмопенсации легочной гипертензии. Согласно Евразийским клиническим рекомендациям по диагностике и лечению легочной гипертензии специфическая терапия легочной гипертензии не применяется у пациентов с заболеваниями левых отделов сердца [17] . 3.2 Хирургическое лечение Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с МК пациентам с тяжелой (3–4 степень) изолированной недостаточностью МК у пациентов со II–IV ФК по NYHA, а также с умеренной и тяжелой недостаточностью МК (2 и более степени) при наличии сопутствующей врожденной патологии сердца, требующей хирургической коррекции [8,13–15,27,28,45,46,49,139–164]. УУР С, УДД 5. В настоящее время для коррекции МР используется два типа операций: 1) реконструкция МК; 2) протезирование МК с сохранением части или всего митрального аппарата; Операцией выбора при коррекции МР при врожденной МН является клапансохраняющая операция (реконстукция МК). Рекомендована реконструкция МК пациентам с тяжелой (3–4 степень) изолированной недостаточностью МК у пациентов со II–IV ФК по NYHA, а также с умеренной и тяжелой недостаточностью МК (2 и более степени) при наличии сопутствующей врожденной патологии сердца, требующей хирургической коррекции. [8] УУР С, УДД 5. Рекомендовано протезирование МК при ВМН при невозможности выполнения или неэффективности ранее проведенной реконструктивной операции (резидуальная тяжелая МР). [8] УУР С, УДД 5. Комментарии. Показания к операции зависят от тяжести МР, возраста пациента, выраженности симптомов сердечной недостаточности, сопутствующего ВПС, требующего хирургической коррекции [15,27,28,45,46,49] . С течением времени и накоплением опыта результаты протезирования МК у детей улучшились [146–163] . Тем не менее, остается ряд актуальных проблем, связанных с протезированием клапанов сердца и нередко приводящих к развитию осложнений и необходимости повторной операции: дисфункция протеза, «перерост» и тромбоз протеза, протезный эндокардит, парапротезные фистулы, нарушения проводимости в виде атриовентрикулярной блокады, тромбоэмболические нарушения, гемолиз, гипокоагулянтные кровотечения. Кроме того, протезирование МК у пациентов педиатрической группы связано с ограниченным выбором протезов адекватного размера и возможными техническими трудностями – необходимостью размещения протеза в ряде случаев не в физиологическом положении, а в супрааннулярной области. При этом последняя методика показывает худшие непосредственные и отдаленные результаты в сравнении с имплантацией протеза в нативное фиброзное кольцо клапана [158] . В 2019 году Ch. Ibezim опубликовал данные протезирования митрального клапана у детей до 10 лет с ВПС. Госпитальная летальность достигает 11–12%, а среди детей до 2 лет увеличивается до 20–25% [151] . По данным авторов, свобода от осложнений, через 10 лет протезирования клапана, составляет 65% –77% к 10 годам, а выживаемость в отдаленные сроки 15 – 20 лет – до 76%. Несмотря на то, что протезирование клапана обеспечивает стабильные, прогнозируемые среднесрочные и долгосрочные результаты, большинство хирургов считают, что сохранение МК, когда это возможно, является предпочтительным [15,146,161–163,165–170] . В последнее десятилетие сформировалась тенденция к увеличению клапан сохраняющих операций у детей на МК по сравнению с протезированием, и концепция реконструктивной хирургии клапанов вновь стала актуальной. Реконструктивные вмешательства на МК у пациентов с врожденными пороками сердца могут считаться операцией выбора и являются эффективной процедурой, позволяющей достичь минимальной или умеренной регургитации на клапане в большинстве случаев, а также сопровождаются высокой свободой от протезирования МК, хорошей выживаемостью и функциональным состоянием пациентов в отдаленные сроки. По мнению G. Stellin и соавт. (2010), независимо от анатомии МК реконструктивную операцию следует выполнять у любого ребенка чтобы избежать высокой частоты ранних и поздних осложнений, летальности и повторных операций, связанных с протезированием МК в педиатрической группе. Ряд авторов считают, что выполнять реконструктивные вмешательства нужно до тех пор, пока не будет возможности имплантации протеза нужного размера [166] . Сохранение собственного клапана особенно важно для пациентов младшей возрастной группы, у которых существует возможность его роста в процессе взросления. При этом среди хирургов существует четкое понимание того, что реконструкция клапана может быть не идеальной, и в последующем пациент будет нуждаться в повторной операции. На сегодняшний день существует следующая тактика хирургического лечения врожденной митральной патологии в зависимости от возраста: новорожденные и дети младшего возраста с патологией МК считаются кандидатами на операцию, только если у них отмечается критический митральный стеноз или тотальная митральная недостаточность с выраженной клинической симптоматикой (III– IV ФК по NYHA), особенно при наличии легочной гипертензии (давление в ЛА более 50 мм рт. ст.) или стеноза митрального клапана с наличием среднего трансмитрального градиента на МК более 10 мм рт. ст. при площади отверстия МК ниже 1,5–2,0 см2 [154,171,172] . У пациентов старшего возраста показанием к операции являются кардиомегалия (КТИ – более 60%), тяжелая МР МК (3–4 степени) в сочетании с резистентностью к медикаментозной терапии. При выраженном стенозе МК предпочтение отдается его протезированию [4,43] . В ряде случаев, когда требуется внутрисердечная коррекция сопутствующих врожденных пороков сердца, вмешательства могут выполняться и при меньшей степени дисфункции митрального клапана. Одним из наиболее частых сочетающихся пороков при митральной недостаточности являются септальные дефекты. По мнению Z. Jiang (2013) и соавт. выраженную регургитацию МК надо корригировать одновременно с коррекцией основного порока, поскольку сброс крови слева направо через ДМЖП приводит к увеличению ЛЖ и дилатации фиброзного кольца МК [170] . Дискутабельным остается вопрос, требуется ли коррекция умеренной митральной регургитации и в какие сроки, если пациенты асимптомны. Нерешенными вопросами остаются оптимальные сроки хирургического вмешательства, преимущества и показания к выполнению различных видов пластик МК у детей, требуется изучение факторов риска повторных вмешательств. При тяжелых поражениях МК в детском возрасте, реконструктивная операция остается эффективным паллиативным этапом лечения, дающим возможность при тяжелых формах врожденной патологии МК добиться удовлетворительной функции, улучшить клинический статус пациента и тем самым отдалить возможную необходимость протезирования МК в более позднем возрасте. В то же время следует отметить, что механизмы, лежащие в основе дисфункции митрального клапана, являются многофакторными и требуют индивидуального подхода и применения различных хирургических методов в каждом конкретном случае, основная цель которых – достижение и восстановление надлежащей функции клапана. Предложенный диагностический ЭХО–КГ алгоритм пред– и постоперационной оценки анатомии и функции митрального клапана, позволяет количественно оценить степень регургитации, определить уровень поражения структур, нарушение их функции, что в свою очередь способствует планированию оптимального способа и объема предстоящего вмешательства на МК. Выбор метода клапан сохраняющей операции определяется характером дисфункции структур, составляющих МК (соответственно классификации A. Carpentier). В зависимости от определенного типа выполняются различные варианты реконструкции МК: Тип I дисфункции МК с нормальным движением створок: при дилатации ФК выполняются различные варианты аннулопластики - шовная комиссуральная (по типу Kay–Wooler–Reed), шовная аннулопластика (по Paneth, de Vega), аннулопластика на мягком/жестком опорном полукольце (Кольцо для аннулопластики митрального клапана Код вида медицинского изделия 118750. Наименование вида медицинского изделия - Кольцо для аннулопластики митрального клапана. Классификационные признаки вида медицинского изделия: Кольцо, предназначенное для имплантации в сердце для поддержки кольца митрального клапана для реконструкции и/или коррекции недостаточного и/или стенозированного митрального клапана. Оно, как правило, устанавливается на одноразовом комплекте держателей, или предварительно загружается в одноразовую систему доставки, что позволяет ему поддерживать свою форму и облегчает процесс имплантации с использованием шовного материала или анкеров. Изделие может быть полужестким или гибким и включать в себя металлические, полимерные и/или текстильные материалы; доступны изделия различных размеров). При расщеплении передней, задней или обеих створок - ушивание расщепления. При наличии дефекта в створке - Устранение дефекта створки с помощью ушивания или заплаты. Wood A.E., и соавт. предложили алгоритм выполнения аннулопластики в зависимости от площади поверхности тела ребенка и соответственно возраста. Маленьким детям с BSA менее 0,5 м2 предлагалось выполнять аннулопластику по методу Wooler-Kay, которая заключалась в наложение одинарных матрасных швов на встречных прокладках по комиссурам МК. У больных с BSA 0,5 до 0,9 м2 рекомендована аннулопластика по Paneth или другие варианты шовной полуциркулярной аннулопластики, у детей со средним значением BSA более 0,9 м2 показано применение полуколец для аннулопластики [173–177] . Особое значение в плане долгосрочной компетенции клапана многими хирургами придается использованию аннулопластики при значительной дилатации фиброзного кольца. При этом точных количественных критериев выраженности дилатации, при которых следует выполнять аннулопластику, в литературе не приводится. По мнению Pedro del Nido и соавт. (2018), предпочтение следует отдавать полоске из аутоперикарда, обработанного глутаральдегидом. Другие же авторы рекомендуют применение полоски из polytetrafluoroethylene (PTFE), но с фрагментарной (использование нескольких коротких полосок) имплантацией ее у детей, чтобы сохранить возможность роста фиброзного кольца [173,178–184] . Противоположного мнения придерживаются G. Stellin и соавт. (2010), предпочитающие использовать варианты шовной аннулопластики без опорного кольца, с целью избежания травмы, вызванной швами и самим кольцом, а также дальнейшего возможного неправильного роста и движения створок клапана у ребенка [43] . Тип II дисфункции МК с увеличенной подвижностью створок/пролапс створок: пролапс одной или обеих створок МК. При пролапсе передней/задней или обеих створок митрального клапана – резекция пролабирующей части створки с восстановлением ее целостности, укорочение или формирование неохорд, вальвулопластика край–в–край по типу Alfieri, при удлинении хорд – укорочение хорд, при отсутствии хорд/отрыве хорд - формирование неохорд, транслокация хорд. Тип III – дисфункции МК с ограничением подвижности створок: При ограничении мобильности за счет сращения комиссур, и/или за счет укороченных вторичных хорд, гипоплазии/агенезии папиллярных мышц - комиссуротомия, мобилизация задней створки, увеличение створки с помощью заплаты, пластика край-в-край по типу Alfieri, резекция вторичных хорд, папиллотомия. У одного итого же больного, при необходимости, возможно выполнение как одного, так и комбинации видов коррекции патологии клапана с вмешательством на разных его уровнях: фиброзном кольце, створках, подклапанном аппарате. 3.3 Эндоваскулярные вмешательства Не рекомендуется имплантация МК у детей эндоваскулярным методом [142–145,185]. УУР С, УДД 5. 3.4 Иное лечение Обезболивающая терапия у детей Рекомендуется пациентам д ля премедикации, с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности перед транспортировкой в операционную, применять снотворные и седативные средства и/или анксиолитики в возрастных дозировках [186,187]. УУР С, УДД 5 "},{"id":"doc_4","title":"4. Реабилитация","content":" Реабилитация пациентов с митральной недостаточностью после операции проводится на общих принципах кардиореабилитации. Период реабилитационного восстановления, с возможностью возобновления активной деятельности, составляет минимум 4 месяца [27,28,188,189] УУР С, УДД 5 . "},{"id":"doc_5","title":"5. Профилактика","content":" Рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение за пациентами с ВМН как без хирургического вмешательства, так и после хирургического вмешательства [27,45,46,139,141–145,164,185,190–196]. УУР С, УДД 5. Рекомендуется пожизненное динамическое наблюдение пациентов с ВМН [27–29,45,46,190–196]. УУР С, УДД 5. Комментарии. Бессимптомные пациенты с легкой степенью МР, отсутствием легочной гипертензии и дисфункции ЛЖ, могут наблюдаться 1 раз в год. Они должны быть проинструктированы о необходимости и крайней важности обращаться к врачу сразу при ухудшении самочувствия. У пациентов с умеренной МР клиническая оценка, включая эхокардиографию, должна выполняться ежегодно или чаще, при появлении новых симптомов. Если отсутствуют клинические данные прогрессирования МР, то выполнение эхокардиографии ежегодно не обязательно. Рекомендуется бессимптомных пациентов с тяжелой МР или асимптомной дисфункцией ЛЖ наблюдать (анамнез, осмотр и эхокардиография) каждые 6–12 мес [27,28,45,46,139,141–145,164,185,190–196]. УУР С, УДД 5. Комментарии: Дооперационная фракция выброса является важным предиктором послеоперационной выживаемости у пациентов с хронической МР [45,46,191–196] . У пациентов с дооперационной фракцией выброса ЛЖ менее 60%, послеоперационная ФВ ЛЖ и выживаемость ниже по сравнению с пациентами с более высокой фракцией выброса [45,46] . В качестве определения оптимального срока выполнения хирургического лечения важно выполнять эхокардиографическое измерение конечного систолического размера (или объема). Конечный систолический размер ЛЖ, который может быть менее зависимым от нагрузки, чем фракция выброса, должен быть меньше 40 мм до операции, чтобы гарантировать нормальную послеоперационную функцию ЛЖ [45,46,197–199] . Наличие клинических проявлений СН симптомы, операция необходима, даже в тех случаях, когда функция ЛЖ в пределах нормы. Рекомендуется первый осмотр оперированных пациентов через 2–4 нед после выписки из стационара с обязательным выполнением ЭхоКГ исследования [27,28,45,46,139,141–145,164,185,190–196]. УУР С, УДД 5 . Комментарии. Во время первого визита к врачу после выписки пациента из стационара при наличии показаний может быть выполнено: ЭКГ (при наличии нарушений ритма и внутрисердечной проводимости, симптомов ишемии миокарда), рентгенография органов грудной клетки, общий анализ крови (при подозрении на течение инфекционного процесса), оценка уровня креатинина, электролитов (у пациентов с сердечной недостаточностью и диуретической терапией), и коагулограммы (у пациентов на дезагрегантной и антикоагулянтной терапии). Важно контролировать функцию протеза, оценивать инфекционный статус и состояние сердечной мышцы. Если пациент оперирован по поводу инфекционного эндокардита, визит к врачу необходимо назначать после окончания курса антибиотикотерапии. Для выявления дифункции протеза необходим контроль допплер-ЭхоКГ. Интервалы между посещениями врача зависят от исходной тяжести, осложнений и особенностей раннего послеоперационного периода, поэтому частота периодических осмотров м.б. разной, так при отсутствии осложнений и симптомов прогрессирования болезни достаточно проводить осмотр 1 раз в год, а исследования целесообразно выполнять при наличии показаний. ЭхоКГ назначается всем пациентам с протезированными клапанами при выявлении новых шумов или изменениях в клиническом состоянии пациента. Рекомендуется пациентам с левожелудочковой систолической дисфункцией после операции на клапанах сердца получать стандартную медикаментозную терапию сердечной недостаточности. Эта терапия должна продолжаться даже при улучшении функции ЛЖ [27,28]. УУР С, УДД 5. Комментарии. У всех пациентов должна проводиться первичная и вторичная профилактика факторов риска сердечно-сосудистых событий. Рекомендуется пожизненная антикоагулянтная терапия варфарином** (АТХ B01AA03) пациентам после протезирования митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с имплантацией механического протеза [200–213]. УУР В, УДД 3. Рекомендуется антикоагулянтная терапия варфарином** в течение 3 месяцев после протезирования митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с имплантацией биологического протеза*** (Протез клапана сердца биологический) [200–213] УУР С, УДД 5. Рекомендуется антикоагулянтная терапия варфарином** в течение 3 месяцев после пластики митрального клапана с применением синтетических материалов или пациентам из групп риска [200,201,206–209]. УУР A, УДД 5. Рекомендуется пожизненная антикоагулянтная терапия варфарином** вне зависимости от метода выполненного хирургического лечения, если у пациента имеются факторы риска тромбообразования (фибрилляция предсердий, венозные тромбозы, гиперкоагуляционные состояния или выраженное снижение сократительной функции левого желудочка [200–213] УУР С, УДД 5. Комментарии: на фоне приема варфарина** необходим контроль МНО. Целевые значения МНО у лиц с протезированным митральным клапанов должны составлять 2-3. Контроль МНО возможно проводить как из образцов венохной крови, так и из капиллярной крови, методом самоконтроля в домашних условиях с использованием сертифицированных портативных коагулометров. "},{"id":"doc_6","title":"6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания","content":" Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1. неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести МН; 2. коррекция медикаментозной терапии при наличии симптомов сердечной недостаточности и лёгочной гипертензии. 3. выполнение плановой операции по протезированию или реконструкции митрального клапана; 4. наличие симптомов сердечной недостаточности; 5. наличие лёгочной гипертензии; Показания для экстренной госпитализации: 1. Острая митральная недостаточность, осложнившаяся развитием отека легких, кардиогенного шока, нестабильной гемодинамикой; 2. декомпенсация ХСН на фоне первичной или вторичной хронической МН; 3. развитие инфекционного эндокардита 4. ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца; 5. лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) установленный диагноз МН с определением причины и тяжести с использованием специальных методов исследования 2) скоррегированная медикаментозная терапия при отказе от оперативного вмешательства 3) купированный пароксизм фибрилляции предсердий 4) выполненная операция по протезированию или реконструкции митрального клапана с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений "},{"id":"doc_7","title":"7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)","content":" Пациентам с ВМН и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [56,189,214]. УУР С, УДД 5. Рекомендуется регионарная анестезия при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ДМЖП и ЛГ для предупреждения осложнений [56,189,214]. УУР С, УДД 5. Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам ВМН и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [56,189,214]. УУР С, УДД 5. "},{"id":"doc_criteria","title":"Критерии оценки качества медицинской помощи","content":" № Критерии качества ЕОК УУР УДД Этап постановки диагноза 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента нет C 5 2 Выполнена аускультация сердца нет C 5 3 Выполнена электрокардиография нет C 5 4 Выполнена рентгенография органов грудной клетки нет C 5 5 Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования IC А 5 6 Выполнено зондирование камер сердца при наличии показаний IC А 2 7 Выполнен тест 6-минутной ходьбы для оценки переносимости физических нагрузок у взрослых пациентов с ВМН, осложненной ЛГ IC С 5 8 Выполнена магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов в случаях недостаточности данных ЭХОкг для оценки степени тяжести ВМН IIaC С 5 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности IC С 5 2 Назначены нитропруссида натрия дигидрата (C02DD01) для лечения острой сердечной недостаточности IIaC С 5 3 Назначен левосимендан** для лечения острой сердечной недостаточности на фоне ВМН IIaC А 1 4 Назначен левосимендан** (C01CX08) пациентам с хронической тяжелой симптомной МН на периоперационном этапе IIaC С 5 5 Назначены ингибиторы АПФ всем пациентам с ХСН на фоне ВМН IIaC С 5 6 Назначены бета-адреноблокаторов пациентам с дисфункцией миокарда и/или ХСН на фоне ВМН IIaC А 1 7 Назначена терапия застойной сердечной недостаточности пациентам с ХСН на фоне ВМН IIaC С 5 8 Выполнено оперативное вмешательство на митральном клапане (реконструкция или протезирование) пациентам II–IV ФК по NYHA с тяжелой (3–4 степень) изолированной ВМН или с умеренной/тяжелой недостаточностью МК (2 и более степени) при наличии сопутствующей врожденной патологии сердца, требующей хирургической коррекции IC С 5 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена электрокардиография перед выпиской из стационара нет С 5 2 Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара нет С 4 3 Выполнен первый осмотр оперированных пациентов через 2–4 недели после выписки из стационара нет С 5 4 Назначена антикоагулянтная терапия варфарином** пациентам после протезирования митрального биологическим протезом*** сроком на 3 месяца IВ С 5 5 Назначена антикоагулянтная терапия варфарином** пациентам после пластики митрального клапана с применением синтетических материалов или пациентам из групп риска сроком на 3 месяца IВ А 5 6 Назначена пожизненная антикоагулянтная терапия варфарином** после хирургического лечения пациентам с факторами риска тромбообразования IВ С 5 7 Назначена пожизненная антикоагулянтная терапия варфарином** пациентам после протезирования митрального механическим протезом IВ В 3 8 Назначена терапия сердечной недостаточности всем пациентам с левожелудочковой систолической дисфункцией после операции на клапанах сердца IIaВ С 5 "},{"id":"doc_bible","title":"Список литературы","content":"-"},{"id":"doc_a1","title":"Приложение А1. Состав рабочей группы","content":" 1. Туманян М.Р., д.м.н. (Москва) 2. Левченко Е.Г. д.м.н. (Москва) 3. Свободов А.А., д.м.н. (Москва) 4. Астраханцева Т.О., д.м.н. (Москва) 5. Ковалев Д.В., д.м.н. (Москва) 6. Филаретова О.В., д.м.н. (Москва) 7. Яныбаева Л.Ч., к.м.н. (Москва) 8. Трунина И.И., д.м.н. (Москва) 9. Гаврилов Роман Юрьевич (Волгоград) 10. Павел Викторович Теплов (Красноярск) Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить. "},{"id":"doc_a2","title":"Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций","content":" Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врач-детский кардиолог 2. Врач-кардиолог 3. Врач-сердечно-сосудистый хирург 4. Врач-хирург 5. Врач ультразвуковой диагностики 6. Врач-педиатр 7. Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразноприменять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом, или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 4. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 5. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств). УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) Порядок обновления клинических рекомендаций. Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев. "},{"id":"doc_a3","title":"Приложение А3. Связанные документы","content":" 1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) 2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) 3. «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России №1024н от 17 декабря 2015 г.) "},{"id":"doc_b","title":"Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента","content":" "},{"id":"doc_v","title":"Приложение В. Информация для пациентов","content":" Врожденная митральная недостаточность – порок сердца, характеризующийся несостоятельностью митрального клапана, в результате чего, при сокращении сердца часть крови из левого желудочка направляется обратно в левое предсердие, вместо аорты. Митральная регургитация различной степени тяжести может выявляться с первых месяцев жизни, и. в дальнейшем, в период взросления может отмечаться функциональная митральная регургитация, которая не является патологией. Тяжелая, значимая митральная регургитация может проявляться отставанием в физическом и психическом развитии, одышкой при физической нагрузке (также в момент кормления у грудных детей) и покое, быстрой утомляемостью, в запущенных случаях отеками нижних конечностей и нарушениями ритма сердца. Обязательно следует обратиться к детскому кардиологу, и, госпитализировать ребенка, в случае необходимости. После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у педиатра и детского кардиолога по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в год, строго соблюдая его предписания и назначения. Рекомендуется наблюдение детского кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в год. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов рекомендуется в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом. При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки рекомендуется внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза. "},{"id":"doc_g","title":"Приложение Г.","content":" Название на русском языке: Тест 6-минутной ходьбы Оригинальное название (если есть): Six-minute walk test Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): разработчики – ERS (Европейское респираторное общество) и ATS (Американское торакальное общество) Необходимое оборудование: часы с секундной стрелкой; ровный прямой коридор длиной не менее 30 метров, расчерченный на интервалы по 5-10 метров; сантиметр/рулетка; тонометр; пульсоксиметр; фонендоскоп; дефибриллятор; источник кислорода. На концах дистанции устанавливаются стулья для отдыха и подготовки пациента. Тест 6-минутной ходьбы (6МХ) следует проводить в утренние часы. В течение 10 минут до проведения теста 6МХ пациент должен спокойно посидеть. При проведении теста 6МХ больному ставится задача пройти максимально возможное расстояние в комфортном темпе за 6 минут. Запрещается переходить на бег или прыжки. Разрешается останавливаться и отдыхать. Во время проведения теста можно идти за пациентом, не форсируя темп его ходьбы. Каждые 60 секунд следует поощрять пациента, произнося спокойным тоном фразы: «Все хорошо» или «Молодец, продолжайте». Нельзя информировать пациента о пройденной дистанции и оставшемся времени. Если пациент замедляет ходьбу, можно напомнить о том, что он может остановиться, отдохнуть, прислониться к стене, а затем как только почувствует, что может идти, продолжить ходьбу. По истечении 6 минут следует попросить пациента остановиться и не двигаться, пока не будет измерено пройденное расстояние. Необходимо измерить расстояние с точностью до 1 м, затем предложить пациенту присесть и наблюдать за ним как минимум 10 минут. Перед началом и в конце теста оценивают переносимость нагрузки по шкале Борга, пульс, артериальное давление и, при возможности, сатурацию кислородом крови [55–65]. РЕГИСТРАЦИОННАЯ КАРТА К ТЕСТУ 6-МХ. До теста После теста АД ЧСС ЧД рО2 Пройденное расстояние (м) Оценка переносимости нагрузки по шкале Борга (баллы) Критерии немедленного прекращения пробы: боль в грудной клетке; сильная одышка; судороги в ногах; нарушение устойчивости; головокружение; нарастающая слабость; резкая бледность. ИНТЕРПРЕТАЦИЯ результаты проведения теста сравнивают с нормой. У детей нормы определены для некоторых заболеваний. У взрослых и подростков номы расчитываются индивидуально на основе возраста, веса, индекса массы тела (ИМТ): Норма 6-МХ для мужчин: = 7,57 x рост — 5,02 x возраст — 1,76 x масса — 309; = 1140 — 5,61 x ИМТ — 6,94 x возраст. для женщин: = 2,11 x рост — 2,29 x масса — 5,78 x возраст + 667 = 1017 — 6,24 x ИМТ — 5,83 x возраст. Переносимость физической нагрузки оценивается по шкале Борга (баллы): Пациенту необходимо выбрать одно из чисел, отражающее степень одышки, которую он испытывает после выполнения теста 6-минутного ходьбы. 0 — состояние покоя 1 — очень легко 2 — легко 3 — умеренная нагрузка 4 — довольно тяжело 5 — тяжело 6 — тяжело 7 — очень тяжело 8 — очень тяжело 9 — очень-очень тяжело 10 — максимальная нагрузка "}]}