N13.0,N13.1,Q62.0 Гидронефроз

{"id":"17_2","name":"N13.0, N13.1, Q62.0 Гидронефроз","content":[{"id":"doc_1","title":"1. Краткая информация","content":""},{"id":"doc_crat_info_1_1","title":"1.1 Определение заболевания или состояния","content":" Гидронефроз (стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента) — это стойкое и прогрессивно нарастающее расширение чашечно-лоханочной системы, сопровождающееся нарушением оттока мочи из почки в проксимальные отделы мочеточника. Данное патологическое состояние приводит к повышению внутрилоханочного давления и атрофии почечной паренхимы [1]. "},{"id":"doc_crat_info_1_2","title":"1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" В зависимости от времени возникновения гидронефроз может быть врождённым или приобретённым. Первичный (врождённый) гидронефроз развивается вследствие аномалии верхних мочевых путей в зоне пиело-уретерального сегмента (ПУС). Вторичный (приобретённый) гидронефроз является следствием рубцовых изменений лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС) неясного происхождения или результатом осложнений различных заболеваний, приводящих к нарушению оттока мочи из почки. Врожденный и приобретенный гидронефроз могут быть следствием разнообразных внутренних и внешних причин, приводящих к сужению (стенозу) просвета мочеточника в прилоханочном отделе. Этиология врожденного стеноза/обструкции ЛМС и первичного гидронефроза: Внутренняя причина - сужение (стеноз) просвета мочеточника в прилоханочном отделе за счет структурных изменений стенки мочеточника. Внутренние причины обструкции/стеноза ЛМС: 1. Стеноз мочеточника в ЛМС из-за аномального развития гладкомышечных структур и нарушения иннервации [2], что определяет наличие адинамичного, аперистальтического сегмента мочеточника, который не позволяет развивать эффективную перистальтическую волну (наиболее распространенная причина гидронефроза,75%) [3]; 2. Врожденные уротелиальные клапаны мочеточника в зоне ЛМС. Внешние причины - сужение внутреннего просвета ЛМС за счет компрессии (сдавления) снаружи. Внешние причины обструкции/стеноза ЛМС: 1. Вазоуретеральный конфликт. Добавочный нижнесегментарный (аберрантный) сосуд, вызывающий сдавление ЛМС и/или верхней трети (в/3) мочеточника и нарушающий отток мочи из ЧЛС. Аберрантный сосуд может встречаться в 40% случаев. При этом сам факт его наличия в области ЛМС не означает, что сосуд является непосредственной причиной обструкции. В некоторых случаях пересечение мочеточника с сосудом вызывает только механическое препятствие. Тем не менее с течением времени перекрестные сосуды приводят к воспалению ЛМС, фиброзу и гипертрофии гладких миоцитов, что впоследствии приводит к обструкции. При наличии вазоуретерального конфликта принято говорить о комбинированной причине нарушения оттока мочи из чашечно-лоханочного сегмента (ЧЛС) – добавочного сосуда и рубцово измененного ЛМС. Пересечение аберрантным сосудом чаще встречается по передней поверхности [4]. 2. Изгибы мочеточника, фиксированные эмбриональными спайками; 3. Аномальное расположение (дистопия) ЛМС - высокое отхождение мочеточника от лоханки. Этиология приобретенного стеноза ЛМС и вторичного гидронефроза: 1. Рубцевание ЛМС неизвестного происхождения; 2. Фиброэпителиальные полипы (редкая причина стеноза ПУС) [5]; 3. Злокачественные новообразования мочеточника; 4. Рубцово-спаечный процесс в области ЛМС после травмы или операций на верхних мочевых путях (ВМП); 5. Поствоспалительный периуретерит с рубцеванием ЛМС при нефролитиазе (длительном стоянии конкремента в ЛМС). Врожденные аномалии ВМП, ассоциированные с гидронефрозом: · Подковообразная почка; · Удвоение почки; · Поясничная дистопия почки [6]. Так же многолетние изучения причин антенатально выявленного гидронефроза свидетельствуют о том, что в большинстве случаев данная патология имеет функциональный или транзиторный характер (41-88%), является следствием дисфункции созревания лоханки и/или мочеточника и спонтанно разрешается в раннем постнатальном периоде [7]. Данная категория пациентов в дальнейшем может не иметь никакой клинической симптоматики и не нуждаться в хирургическом лечении. "},{"id":"doc_crat_info_1_3","title":"1.3 Эпидемиология заболевания или состояния","content":" Пороки развития мочеполовой системы составляют 30% от всех внутриутробно выявленных аномалий. Среди них гидронефроз является одной из наиболее часто обнаруживаемых патологий, наблюдаемых примерно у 1–5% всех беременностей, и это происходит по разным причинам [8]. Семейный, наследственный анамнез наличия гидронефроза так же является фактором риска развития данного заболевания [9]. Стеноз/обструкция ЛМС занимает второе место по частоте встречаемости после транзиторного гидронефроза среди причин антенатально выявленного гидронефроза (50%). Частота гидронефроза у новорожденных составляет 1:1500. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек, и обычно (в 2/3 случаев) выявляется с левой стороны. Двустороннюю обструкцию отмечают примерно в 30% (в диапазоне 10-46%) случаев [10, 11]. Гидронефроз встречается у 1% пациентов 20-40 лет, причём у женщин в 1,5 раза чаще, чем у мужчин [12]. У пациентов старше 40 лет гидронефроз часто служит проявлением других заболеваний. "},{"id":"doc_crat_info_1_4","title":"1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния","content":" N13.0 – Гидронефроз с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения N13.1 – Гидронефроз со стриктурой мочеточника, не классифицированный в других рубриках Q62.0 – Врожденный гидронефроз "},{"id":"doc_crat_info_1_5","title":"1.5 Классификация заболевания или состояния","content":" Для оценки выраженности гидронефротической трансформации (ГНТ) в России наиболее распространена классификация, предложенная академиком Н.А. Лопаткиным (1969), согласно которой выделяют три стадии гидронефроза, но при этом третью – подразделяют на две подстадии 3А и 3Б [13]: 1-я стадия – начальный гидронефроз, характеризующийся пиелоэктазией без развития значимого гидрокаликоза и нарушения функции почки; 2-я стадия – ранний гидронефроз, при котором расширение ЧЛС сопровождается ухудшением функции почки; 3-я (А и Б) стадия – терминальный гидронефроз, характеризующийся значительным расширением чашечно-лоханочной системы и существенным снижение почечной функции. 3А стадия гидронефроза потенциально обратима, при 3Б стадии гидронефроза почечная паренхима атрофируется; изменения необратимы. В мировой практике у взрослых и детских урологов популярна ультразвуковая классификация гидронефроза Onen A. (2007) [14] – модификация системы оценок Society for Fetal Urology (SFU, 1993) [15]. По сравнению с классификацией SFU, система Onen включает не только оценку дилатации ЧЛС, но и состояния почечной паренхимы. Выделяют 4 степени гидронефроза: I степень – расширение почечной лоханки без расширения чашечек (пиелоэктазия); II степень – расширение почечной лоханки и больших чашечек (пиелокаликоэктазия); III степень – расширение лоханки, больших и малых чашечек, истончение паренхимы до 50% относительно нормы; IV степень – расширение лоханки и чашечек с истончением паренхимы более 50% относительно нормы. Обе классификации приемлемы и в целом совпадают: 3Б стадия по Н.А. Лопаткину предполагает необратимые изменения почечной паренхимы и, следовательно, гибель почки, IV степень по A. Onen также предполагает наличие выраженных изменений органа, пограничных с терминальными. В детской урологии для диагностики и оценки степени тяжести пренатального и постнатального гидронефроза в основном используют две ультразвуковые классификационные системы: «Antero-posterior Diameter of Renal Pelvis» (APDRP) A. Grignon et al. [16] и альтернативная система оценок SFU (Society for Fetal Urology) A. Onen, представленная выше [14]. Система классификации «Antero-posterior Diameter of Renal Pelvis» (APDRP) представляет собой количественную оценку степени расширения лоханки на основе измерения ее максимального переднезаднего диаметра (ПЗД) на сонографических изображениях почки, полученных в поперечной плоскости в проекции ворот почки [16]. По пороговым значениям ПЗД лоханки на различных сроках гестации классифицирует антенатальный гидронефроз (АНГ) легкой, средней и тяжелой степени: · Легкая степень: ПЗД от 4 до 7 мм во 2 триместре, 7-9 мм – в 3 триместре; · Умеренная степень: ПЗД от 7 до 9 мм во 2 триместре, 9-15 мм – в 3 триместре; · Тяжелая степень: ПЗД >10 мм во 2 триместре, >15 мм – в 3 триместре. Высокий риск клинически значимого гидронефроза определяют значения ПЗД лоханки ≥ 10 мм до 28 недели гестации и >15 мм после 28 недели [17,18]. В постнатальном периоде на основе оценки ПЗР лоханки и классификации SFU выделяют легкую, умеренную и тяжелую степень гидронефроза: · Легкая степень: ПЗД <20 мм или SFU I-II степени; · Умеренная степень: ПЗД в диапазоне 20-30 мм или SFU III степени; · Тяжелая степень: ПЗД >30 мм или SFU IV степени. "},{"id":"doc_crat_info_1_6","title":"1.6 Клиническая картина заболевания или состояния","content":" Клинических симптомов, характерных для гидронефроза, нет. До введения антенатального УЗ-скрининга, пальпируемая опухоль в животе была наиболее частым симптомом у новорожденных и детей грудного возраста, а вторым по частоте клиническим симптомом – инфекция мочевых путей (ИМП). В настоящее время, благодаря широкому применению скринингового ультразвукового обследования беременных, гидронефроз диагностируется антенатально, что позволяет выделить популяцию детей с данной патологией до развития осложнений (почечной дисфункции, рецидивирующего течения инфекции мочевых путей, образования мочевых камней и артериальной гипертензии). Многие случаи гидронефроза протекают бессимптомно в течении длительного времени или выявляются случайно при УЗ обследовании по другим причинам. Выраженность клинических проявлений гидронефроза главным образом зависит от стадии заболевания, причины обструкции ЛМС и осложнений. У взрослых и детей старшего возраста симптомы могут включать периодическую боль в животе или поясничной области, тошноту, рвоту, гематурию или признаки инфекции мочевыводящих путей. Лабораторные исследования могут выявить микрогематурию или пиурию [9, 19]. В редких случаях возможна артериальная гипертензия. В случае развития полной непроходимости ЛМС проявляется клиническая картина «блока почки». При двустороннем ГН наблюдаются жалобы, обусловленные нарастающим нарушением функции почек и азотемией. "},{"id":"doc_diag_2","title":"2. Диагностика","content":" Критерии установления диагноза: 1. Периодически возникающая боль в животе или поясничной области на стороне поражения, тошнота, рвота, гематурия или признаки инфекции мочевыводящих путей 2. Расширение ЧЛС в связи с сужение ЛМС по данным визуализирующих методов диагностики При подозрении на гидронефроз проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями почек и органов брюшной полости в зависимости от преобладающих в клинической картине проявлений [58]: При наличии боли дифференциальную диагностику проводят с нефролитиазом и нефроптозом. Обзорная урография или СКТ позволяют подтвердить или опровергнуть нефролитиаз. В отличие от гидронефроза при нефроптозе боль возникает при движении и физическом напряжении и быстро стихает в покое. Сравнение экскреторных урограмм в положении лёжа и стоя позволяет диагностировать нефроптоз. Стриктура ЛМС и нефроптоз могут сочетаться. При пальпируемом образовании в забрюшинном пространстве следует дифференцировать гидронефроз от опухоли, поликистоза почек и простой кисты почки. При опухоли - почка малоподвижна, плотной консистенции, с бугристой поверхностью. На пиелограмме видна характерная деформация лоханки со сдавлением или «ампутацией» чашечек. При поликистозе обе почки увеличены, бугристы. Выявляют признаки почечной недостаточности. На пиелограмме видны удлинённая лоханка и ветвистые чашечки, вытянутые в виде полулуний. При простой кисте почки на пиелограмме обнаруживают сдавление чашечно-лоханочной системы соответственно расположению кисты. Диагноз устанавливают после выполнения УЗИ и МСКТ. При гематурии и пиурии гидронефроз следует дифференцировать от опухоли лоханки, пионефроза и туберкулёза почки (в основном рентгенологическими методами). При выявлении пиелокаликоэктазии гидронефроз следует дифференцировать от следующих состояний и заболеваний (проведение радиоизотопного исследования при большинстве указанных состояний не выявляет нарушения функции почки): — несахарный диабет; — приём диуретиков; — физиологическая полидипсия и полиурия; — «чашечковые» дивертикулы; — полимегакаликоз; — экстраренальная лоханка; — синдром Пруне–Белли (Prune–Belly syndrome); — парапельвикальная киста; — папиллярный некроз; — физиологическое расширение ВМП на фоне беременности. При обнаружении уретеропиелокаликоэктазии уретрогидронефроз следует дифференцировать от: — пузырно-мочеточникового рефлюкса (диагностируют с помощью микционной уретроцистографии); — уретероцеле; — мегауретера; — аномалий положения мочеточника (ретрокавальный, ретроилеакальный мочеточник). Диагноз помогают установить экскреторная урография и МСКТ. "},{"id":"doc_diag_2_1","title":"2.1 Жалобы и анамнез","content":" Соответствующие жалобы и анамнез перечислены в разделе Клиническая картина (Приложение Б). "},{"id":"doc_diag_2_2","title":"2.2 Физикальное обследование","content":" Для диагностики гидронефроза рекомендуется проведение физикального осмотра всем пациентам [20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательства – 5) Комментарии: осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация в начальных и ранних стадиях ГН мало- или вовсе неинформативны. Только при прогрессировании заболевания, усугублении и изменении ВМП и ухудшении функционального состояния почечной паренхимы проявляются симптомы, приобретающие большое значение в диагностике ГН. Пальпация почек и живота – ненадежный метод для диагностики ГН. Пока структурно-функциональное состояние ВМП компенсировано, пальпация не дает никакой существенной информации. Лишь при терминальном А и Б ГН, часто сопровождающемся гигантской дилатацией ЧЛС, бимануальной пальпацией определяют баллотирующую опухоль. Перкуссия живота над измененной почкой обычно не позволяет выявить какие-либо изменения. При аускультации живота у пациентов со стенозом ЛМС и ГН характерные признаки тоже отсутствуют. Таким образом, объективные методы обследования при осмотре решающего значения в диагностике стеноза ЛМС и ГН не имеют, особенно на начальном этапе их развития. "},{"id":"doc_diag_2_3","title":"2.3 Лабораторные исследования","content":" Всем пациентам с подозрением на гидронефроз рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови для исключения острого воспалительного процесса [21]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательства – 5) Комментарии: клинический анализ крови при гидронефрозе может соответствовать возрастным нормам, но наличие лейкоцитоза (повышение уровня лейкоцитов крови) может свидетельствовать о наличии острого воспалительного или инфекционного процесса. Всем пациентам с подозрением на гидронефроз рекомендуется выполнение биохимического общетерапевтического анализа крови (креатинин, мочевина, альбумин, калий, натрий, хлориды) для оценки функции почек [21]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательства – 5) Комментарии: в биохимическом анализе крови функция почек определяется по следующим показателям – креатинин, мочевина, альбумин, электролиты (калий, натрий, хлориды). При двустороннем гидронефрозе могут быть диагностированы: повышение уровня креатинина и мочевины крови, изменения электролитов крови (повышение или снижение калия, натрия, хлоридов), свидетельствующие о нарушении функции почек (почечная недостаточность). Кроме того, гиперкалиемия , вследствие гидронефроза, является жизнеугрожающим состоянием. Всем пациентам с подозрением на гидронефроз рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи для исключения инфекции мочеполовых путей [21]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательства – 5) Комментарии: клинический анализ мочи при гидронефрозе обычно без отклонений от нормативных величин, но присутствие белых кровяных телец (лейкоцитурия) и красных кровяных телец (гематурия) может свидетельствовать о наличии мочекаменной болезни или опухоли, которые нередко являются причинами обструкции и в дальнейшем гидронефроза, или же, когда обструкция мочевых путей осложняется инфицированием. Пиурия (наличие гноя) свидетельствует о наличии инфекции мочеполовых путей. Микроскопическая гематурия указывает на наличие камня или опухоли в мочевыделительной системе. У пациентов с нефростомическим дренажем рекомендуется проведение исследования функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) для уточнения характера изменений почечной паренхимы и оценки фильтрационной функции почки [20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательства – 5) Комментарии: для оценки функционального состояния почек у пациентов с нефростомой раздельно исследуют очистительную функцию почечной паренхимы ( клубочковую фильтрацию) по клиренсу эндогенного креатинина с учётом объёма выделенной мочи . Определяют способность почек к закислению мочи, которая снижена при выраженных дегенеративных изменениях канальцевого эпителия (характерно для пациентов с поздними, необратимыми стадиями ГН) . "},{"id":"doc_diag_2_4","title":"2.4 Инструментальные исследования","content":" Рекомендуетс я выполнение ультразвукового исследования почек (УЗИ) всем пациентам с подозрением на гидронефроз для подтверждения и определения степени гидронефроза, оценки состояния паренхимы пораженной и контралатеральной почки [19]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: УЗИ занимает первое место среди диагностических процедур, применяемых для выявления стеноза ЛМС, ГН. Однако, данная методика не дает информацию о накопительно-выделительной функции почек. Поскольку расширение ЧЛС не всегда является результатом стеноза ЛМС, ультразвуковое исследование может оказаться ложноположительным. УЗИ может быть рекомендовано как метод динамического наблюдения за пациентами, перенесшими реконструктивно-пластические или эндоскопические операции путем измерения переднезаднего диаметра (ПЗД) лоханки до и после хирургического пособия [22, 23]. Рекомендуется выполнение ультразвукового исследования почек с функциональной (фармакологической (диуретической) нагрузкой (ФУЗИ или ДУЗИ)) взрослым пациентам с подозрением на гидронефроз для оценки эвакуаторной функции, сократительной активности ЧЛС, степени обструкции ЛМС и нарушения уродинамики [19, 20] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: ультразвуковое исследование почек с оценкой размеров ЧЛС до и после введения препарата из группы сульфонамиды (код АТХ C03CA) исторически является классической методикой для подтверждения взаимосвязи боли со стенозом ЛМС и нарушенным оттоком мочи из почки, визуализации ВМП, а также - оценки компенсаторных резервов чашечно-лоханочной системы. Роль ФУЗИ (ДУЗИ) для подтверждения стеноза ЛМС может иметь важное клиническое значение, особенно в стационарах, не имеющих современных методов визуализации мочевых путей. Имеет ограничения в применении у пациентов со значительным снижением объема функционирующей паренхимы почки, новорожденных и при значительном расширении ЧЛС. У пациентов детского возраста показания к ДУЗИ те же что и у взрослых, а также - для дифференциации обструктивного гидронефроза и необструктивной дилатации ЧЛС. Рекомендуется выполнение дуплексного сканирования артерий почек всем пациентам с ГН для оценки кровоснабжения почек, выявления добавочных сосудов при недостаточной информативности иных лучевых методик [29]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: нарушение оттока мочи из ЧЛС приводит к изменению допплеровской формы волны, определяемой с помощью индекса резистентности (RI). Значение RI больше 0,7 указывает на обструкцию. У взрослых пациентов этот диагностический тест имеет чувствительность 92% и специфичность 88%. Рекомендуется выполнение внутривенной урографии всем пациентам с подозрением на гидронефроз с возраста 1 месяца для оценки структурно-функционального состояния ВМП, а также - размеров чашечно-лоханочной системы и степени нарушения оттока мочи по времени эвакуации диагностического радиофармацевтического средства вещества из собирательной системы гидронефротически измененной почки [19]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: традиционная методика для диагностики стеноза ЛМС, ГН. Может быть оправданным методом исследования первой линии в центрах, не оснащенных кабинетами спиральной компьютерной томографии (СКТ). Однако, использование данной методики противопоказано у детей в возрасте возрастом менее двух недель, ограничено - у детей первых месяцев жизни из-за незрелости почечной паренхимы и высокого риска осложнений (от аллергических реакций и развития контраст-индуцированной нефропатии до тромбоза почечных вен и медуллярного некроза [30]. Внутривенная урография противопоказана пациентам в случае непереносимости рентгеноконтрастных средств, содержащих йод (код АТХ V08A ). Выполнение внутривенной урографии противопоказано у детей возрастом менее двух недель, имеет ограничения у младенцев первых месяцев жизни из-за возможных токсических эффектов контрастных средств (вплоть до развития контраст-индуцированной нефропатии, острой почечной недостаточности) и высокой лучевой нагрузки. Рекомендуется выполнение внутривенной (инфузионной) урографии у новорожденных и пациентов грудного возраста при сниженной концентрационной функции почек для улучшения визуализации мочевых путей, а также из-за морфологической «незрелости» нефрона, снижающей четкость контрастирования почек [31]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) При необходимости проведения нагрузочных диуретических проб при проведении инструментальных исследований рекомендовано применение препарата из группы сульфонамиды (код АТХ С03СА) в следующих режимах: — 1 мг/кг для пациентов первого года жизни и 0,5 мг/кг - пациентам в возрасте от одного до шестнадцати лет, до максимальной дозы у детей - 20 мг [39, 43, 45]; — 0,5 мг/кг для пациентов 18 лет и старше, максимальная доза 40 мг [39]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется выполнение опорожняющей цистоуретрографии или микционной цистоуретрографии (МЦУГ) пациентам в возрасте до 1 года с подозрением на ГН и эхо-признаками гидронефроза высокой степени (SFU III-IV с ПЗР лоханки ≥ 15 мм), расширения дистального отдела мочеточника (одно- или двустороннее), а также в случаях выраженной дисфункции мочеиспускания (остаточная моча) и наличия в анамнезе указаний на фебрильную инфекцию мочевых путей для исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса. и дифференциальной диагностики обструкции ЛМС и ГН от уретерогидронефроза в результате нарушения функции нижних мочевых путей [24]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: МЦУГ не используется в качестве скрининга пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) у новорожденных и пациентов грудного возраста с обструкцией ЛМС, ГН из-за инвазивного характера данного исследования, лучевой нагрузки и высокого риска инфицирования мочевых путей [25] и высокой дозой облучения [26]. У пациентов детского возраста с гидронефрозом средней и тяжелой степени (SFU III-IV) уретероцистография помогает отличить обструктивную причину ГН от причины, обусловленной ПМР, который будет диагностирован с ипсилатеральной стороны примерно у 20% этих пациентов [27]. Пациенты с ГН низкой степени (SFU I-II), с нормальной почечной паренхимой и симметричным размером почек не нуждаются в МЦУГ [28]. Объем водорастворимого нефротропного низкоосмолярного рентгеноконтрастного средства (Йогексол** или йодиксанол), вводимого через установленный в мочевой пузырь стерильный катетер, соответствует возрастному объему пузыря рассчитываемому у детей до двух лет по формуле: V (мл) = Вес (кг) × 7, а у детей старше двух лет по формуле Коффа: V(мл) = 30 × (возраст в годах + 1). У пациентов старшего детского возраста и взрослых пациентов – соответствует средней эффективной емкости мочевого пузыря, вычисленной по данным оценки ритма спонтанных мочеиспусканий. Рекомендуется выполнение компьютерной томографии почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием пациентам старше 3 месяцев с подозрением на гидронефроз для оценки структурно-функционального состояния верхних мочевых путей, тяжести атрофических процессов в паренхиме на фоне обструкции ЛМС, а также выявления возможных внешних причин ГН (аберрантных или сегментарных сосудов, ретрокавального расположения мочеточника) [32, 33, 34]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: СКТ предоставляет информацию о функции пораженной почки и анатомии ВМП и окружающих тканей. Предпринимаются попытки использовать компьютерную томографию для оценки функции почек по толщине паренхиматозной ткани. В дооперационной диагностике стеноза (обструкции) ЛМС СКТ имеет 98 % чувствительность и 100 %, специфичность [33]. В дооперационной диагностике уро-вазального (вазоуретерального) конфликта СКТ имеет 91% чувствительность и 100% специфичность [34]. В настоящее время СКТ является ведущим рентгенологическим методом диагностики ГН. Показания для выполнения СКТ у пациентов детского возраста должны быть строго обоснованными из-за значительной лучевой нагрузки. Необходимость обязательной седации (общей анестезии) из-за длительности исследования ограничивают их использование у детей первых лет жизни. Величина эффективной дозы существенно выше по сравнению с другими лучевыми и радионуклидными методами диагностики заболеваний мочевой системы [35,36]. При выполнении 4 сканов за исследование, эффективная доза у пациентов раннего возраста составляет 4.5-6,2 мЗв, у пациентов 3-7 лет – 6,5-9 мЗв, 8-12 лет – 8,8-14 мЗв, а у подростков может достигать 18 мЗв [37]. Противопоказания к проведению СКТ: возраст пациента до трех месяцев, выраженное нарушение концентрационной способности почек, непереносимость рентгеноконтрастных средств, содержащих йод (код АТХ V08A ). Рекомендуется выполнение сцинтиграфии почек и мочевыделительной системы с кальция тринатрия пентетатом** всем пациентам с гидронефрозом для определения секреторной и экскреторной (выделительной) функции поражённой и противоположной почек, а также - характера выведения диагностических радиофармацевтические средства (код АТХ V09) из ВМП [19, 38, 39]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: дифференциальная (раздельная) функция почек (ДФП) рассчитывается в интервале 1-2 минуты после введения ДРС и считается нормальной при значении ДФП в диапазоне 45-55%. Функция почечной паренхимы слабая при ДФП менее 20% и умеренно снижена при ДФП – 29-39% [40]. Нарушение оттока мочи из лоханки оценивается по Т½ (время выведения 50% ДРС). В основном при стенозе ЛМС, ГН - обструктивный тип кривой мочевыведения с периодом полувыведения ДРС более 40 минут. Важное значение в диагностике обструктивных нарушений уродинамики имеет кинетический параметр трансфера ДРС – время кортикального транзита ДРС (КТТ). Нормальное время КТТ – 3 минуты после инъекции метки при сканировании с использованием Кальция тринатрия пентетата**. Отсроченное КТТ (результат снижения СКФ) – значимый предиктор стеноза ЛМС и необходимости хирургического вмешательства у детей с односторонним гидронефрозом [41]. Рекомендуется выполнение сцинтиграфии почек и мочевыделительной системы с применением радиофармацевтического диагностического средства Технемаг 99mTc пациентам детского возраста с гидронефрозом для определения секреторной и экскреторной (выделительной) функции поражённой и противоположной почек, а также характера выведения диагностического радиофармацевтического средства (код АТХ V09) из ВМП, в связи с незрелостью клубочкового аппарата [42,43]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: рекомендуемое время проведения диуретической ренографии - после 4-6 недель жизни. Оптимальным сроком первого изотопного исследования почек является возраст пациента 3 месяца. В других возрастных группах для проведения исследования ДНСГ – используется клубочковый ДРС –Кальция тринатрия пентетат**. Рекомендуется выполнение сцинтиграфии почек с нагрузочными пробами (препарат из группы сульфонамиды (код АТХ C03CA) - режим дозирования см. выше) детям с односторонним или двусторонним гидронефрозом средней и тяжелой степени тяжести (SFU III-IV, ПЗД ≥ 15 мм), у которых исключен пузырно-мочеточниковый рефлюкс, а также пациентам с ухудшением степени ГН по данным УЗИ для исследования уродинамики ВМП в условиях форсированного диуреза с целью дифференциации стеноза ЛМС от необструктивного гидронефроза [19, 38, 39] . Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: сцинтиграфия почек с нагрузочными пробами (препарат из группы сульфонамиды (код АТХ C03CA) является наиболее часто используемым диагностическим методом для выявления функциональной значимости проблем с нарушением оттока мочи из ЧЛС. На результаты теста могут влиять состояние гидратации пациента, сниженная функция почки (СКФ <15 мл/мин), объем ЧЛС, степень наполнения мочевого пузыря на момент исследования [44]. Рекомендуется проведение исследования в стандартных условиях (потребление пероральной жидкости до обследования, осуществление микции перед введением ДРС. Дренирование мочевого пузыря катетером только в случае нарушения функции мочевого пузыря и подозрения на наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса. Введение препарата из группы сульфонамиды (код АТХ C03CA) через 20 минут после введения радиометки является наиболее часто используемым протоколом Кальция тринатрия пентетата. У пациентов детского возраста целесообразно использовать протокол с Технемаг 99mTc – препарат из группы сульфонамиды (код АТХ C03CA) - вводят одновременно с ДРС, что сокращает время исследования. Анализ периода полувыведения (Т1/2) ДРС после введения диуретика осуществляется по одинаковым стандартам: Т1/2 менее 10-15 мин – данных за обструкции мочеточника нет; T1/2 превышающее 20 минут - означает выраженную обструкцию ЛМС; T1/2 в диапазоне 15-20 мин, результат диуретического теста является сомнительным. Поскольку незрелость почечной функции приводит к уменьшению поглощения ДРС, Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы у пациентов детского возраста проводится после 6-8 недели жизни, но может быть выполнена раньше у пациентов с тяжелым гидронефрозом и истончением коры. Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы с функциональными пробами не показана при оценке ГН низкой степени (SFU 1-2) с нормальной почечной паренхимой и симметричным размером почек. Рекомендуемое время проведения сцинтиграфии почек с функциональными пробами (препарат из группы сульфонамиды (код АТХ C03CA) - после 4-6 недель жизни. Оптимальным сроком первого изотопного исследования почек является возраст пациента 3 месяца. В других возрастных группах для проведения исследования ДНСГ – используется клубочковый ДРС – Кальция тринатрия пентетат** Рекомендуется сцинтиграфии почек в статическом режиме с Технеция [99mTc] сукцимером** взрослым пациентам с гидронефрозом для более точной оценки функциональной активности почечной паренхимы и выявления фокальных или диффузных ее изменений с обструктивным гидронефрозом по классификации SFU [35, 46 - 50] . Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: является одной из основных методик выявления изменений структурно-функционального состояния почечной паренхимы, нередко при отсутствии клинической и лабораторной симптоматики. СНСГ эффективна в оценке функции почечной паренхимы на ранних стадиях уродинамических нарушений. Чувствительность и специфичность сцинтиграфии почек в статическом режиме с Технеция [99mTc] сукцимером в выявлении склеротических изменений почечной паренхимы – 88% и 84% соответственно. Недостатком способа является его низкая информативность при симметричном поражении почек и у больных с единственной почкой. Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии урографии (МРТ) с нагрузочными пробами (препарат из группы сульфонамиды (код АТХ C03CA) - режим дозирования см. выше) пациентам с гидронефрозом независимо от возраста для получения более точной анатомической детализации пораженной почки, оценки дифференциальной функции почек и исследования уродинамики в условиях диуретической нагрузки [51-56] . Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: обеспечивает комплексную морфологическую и функциональную информацию. С помощью различных режимов при МРТ с контрастом с нагрузочными пробами можно также получить изображение почечных сосудов и провести виртуальную уретерореноскопию. При выявлении дилатации ЧЛС чувствительность МРТ составляет 95-100%, специфичность – 83-90%, в случае стеноза ЛМС данные показатели составляют 92-100% и 80-95%, для уретеровазального конфликта – 89-96% и 88-96% соответственно. Особый интерес к функциональному методу в детской урологии в первую очередь связан с отсутствием ионизирующего излучения, в отличие от лучевых визуализирующих методик. Несмотря на высокую информативность метода в диагностике обструктивного ГН, существенным ограничением проведения МРТ у пациентов младшего возраста является необходимость обязательной седации из-за длительности исследования [36]. Рекомендуется выполнение ретроградной уретеропиелографии взрослым пациентам с гидронефрозом для четкой визуализации ВМП со стороны поражения , с целью подтверждения диагноза, определения анатомического состояния ЛМС, точной локализации обструкции и протяженности зоны сужения мочеточника [19] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Показанием считают отсутствие визуализации мочеточника ниже уровня обструкции по результатам неинвазивных лучевых методов диагностики. Исследование значимо при планировании повторных хирургических вмешательств в случае подозрения на стеноз уретеропиелоанастомоза. Рекомендуется выполнение антеградной пиелоуретерографии пациентам с гидронефрозом вне зависимости от возраста при наличии нефростомического дренажа для визуализации ВМП, локализации и протяженности стеноза мочеточника [19] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется выполнение пиеломанометрии (Whitaker’s test - антеградное измерение давления в ВМП) пациентам с гидронефрозом при наличии нефростомического дренажа для оценки сократительной способности верхних мочевых путей [57] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Тест Whitaker показан для пациентов с нефростомой или при сомнительных результатах других менее инвазивных диагностические тестов. Тест предполагает измерение давления в ЧЛС с фиксированной скоростью 10 мл/мин. Интерпретация результатов: — нормальной считают разницу менее 15 см водного столба; — наличие обструкции подтверждают при разнице более 22 см водного столба; — при разнице более 15 см водного столба, но менее 22 см водного столба, результат считают сомнительным и повышают скорость введения до 15 мл/мин. Рекомендуется выполнение уретероскопии пациентам с гидронефрозом, вне зависимости от возраста, для исключения стеноза уретеропиелоанастомоза после предшествующей реконструктивно-пластической операции или подозрении на рецидив стеноза ЛМС после перкутанной (чресфистульной) эндопиелотомии [20] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: учитывая высокоинвазивный характер исследования при планировании последующей эндоскопической коррекции уретеропиелоанастомоза, уретероскопию целесообразно выполнять с диапевтической целью (комбинация диагностики стеноза анастомоза и хирургической коррекции единовременно). Возможность проведения уретероскопа через зону предполагаемого сужения в лоханку не означает отсутствие стеноза. "},{"id":"doc_diag_2_5","title":"2.5 Иные исследования","content":" Иные диагностические исследования отсутствуют "},{"id":"doc_3","title":"3. Лечение","content":" 3.1 Медикаментозное лечение Медикаментозное лечение не имеет основного значения и играет вспомогательную роль при подготовке пациента к оперативному лечению и предотвращению осложнений гидронефроза [62]. 3.2 Хирургическое лечение Основная цель оперативного лечения – восстановление нормального пассажа мочи, сохранение функции почки, профилактика прогрессирования хронического пиелонефрита и атрофии почечной паренхимы. Варианты лечения ГН на фоне стеноза ЛМС у детей и у взрослых в целом идентичны и включают широкий спектр подходов.Согласно рекомендациям, EAU/ЕSРU, ранняя хирургическая коррекция стеноза ЛМС показана детям с III-IV степенью ГНТ (SFU), переднезадним диаметром лоханки >20 мм, дифференциальной функцией почки (ДФП) <40% и отрицательной диуретической пробой (Т1/2> 20 мин). Для взрослых пациентов показанием для пластической операции является гидронефроз 2-3А стадий. Переход от наблюдения к пиелопластике рекомендован при снижении ДФП более чем на 10% в течение периода наблюдения, увеличении ПЗД лоханки, нарастании степени гидронефроза (SFU) и появлении симптомов (боль/ИМП) [10]. Рекомендуется выполнение открытых пластических операций с целью предотвращения гибели почки детям с III-IV степенью ГНТ (SFU) и взрослым с гидронефроз 2-3А стадий [19] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: золотым стандартом лечения стеноза ЛМС, ГН долгие годы считалась открытая пиелопластика, осуществляемая через передний экстраперитонеальный или люмботомический доступ. Эффективность открытых пластических операций составляет около 87-95%. В настоящее время основными недостатками данного хирургического вмешательства считают высокую послеоперационную морбидность и длину разреза, снижающего косметический эффект. Золотым стандартом реконструктивной хирургии гидронефроза считают ампутационную пиелопластику (АП) или операцию Hynes-Anderson. Основной принцип операции заключается в удалении измененного ЛМС, а при необходимости - патологически измененного участка в/3 мочеточника и части почечной лоханки с последующим прецизионным сопоставлением анастомозируемых поверхностей мочеточника и лоханки. Однако данная методика не зарекомендовала себя как основной метод лечения при протяженных или множественных стриктурах в/3 мочеточника, а также при небольших внутрипочечных лоханках. При протяженных стриктурах в/3 мочеточника наиболее целесообразно выполнять лоскутные пиелопластики с целью создания анастомоза без натяжения и минимальной деваскуляризации ЛМС. К таким пластикам относят пластику спиральным лоскутом по Culp-DeWeerd и пластику вертикальным лоскутом по Scardino-Prince. При высоком отхождении мочеточника может быть выполнена Y-V образная пластика по Фолею (Foley) или пиелопластика по Альбаррану-Лихтенбергу (Albarran- Lichtenberg). В проведенных исследованиях, сравнивающих методику по Фолею Foley с операцией Hynes-Anderson, выполненных в аналогичных условиях отмечалось значительное сокращение интраоперационных временных затрат, и простота наложения интракорпоральных швов в группе Y-V при аналогичных исходах операции [63]. В другом исследовании, сравнивающем успешность операции Hynes-Anderson и Y-V пластику по Фолею Foley, отмечено что в первой группе успех был несколько выше, но разница была статистически не значимой [64]. Наличие вазоуретерального конфликта как возможной причины гидронефроза требует проведения операции, предполагающей одновременное удаление суженного участка мочеточника и устранение этого конфликта. Наиболее популярна – антевазальная пиелопластика по Hynes-Anderson. У взрослых пациентов ВМП после операции дренируются стентом (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики,) на 4-6 недель. Нет единого мнения в отношении каким методом необходимо выполнять установку стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) – ретроградным или антеградным [65]. Существуют исследования по бездренажной пластике, тем не менее дренирование ВМП регламентировано у пациентов с единственной почкой, протяженными стенозами в/3 мочеточника, выраженной интраоперационной геморрагией из анастомозируемых поверхностей, а также у пациентов с уретеритом [66]. Рекомендуется выполнение лапароскопических и ретроперитонеоскопических пластических операций с целью предотвращения гибели почки детям с III-IV степенью ГНТ (SFU) и взрослым с гидронефроз 2-3А стадий [19] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: в настоящее время золотым стандартом лечения гидронефроза считается лапароскопическая пиелопластика (ЛП, выполненная впервые в 1993 г. Schuessler et al). Основными преимуществами методики считают не значимую кровопотерю, низкую послеоперационную морбидность, хороший косметический эффект и сопоставимые результаты с открытыми пиелопластиками. Данный хирургический доступ показал свою эффективность как у детей <1 года, так и у пожилых пациентов (>70 лет) [67, 68]. ЛП с успехом применяется и у пациентов с подковообразной почкой [6]. В крупных исследованиях эффективность методики составляет от 85 до 100% [69]. Операция может быть осуществлена трансперитонеально или экстраперитонеально. В проведенных исследованиях, сравнивающих данные доступы, различий в послеоперационных функциональных результатах не выявлено, однако, для выполнения пиелопластики ретроперитонеоскопическим доступом требуется больше временных затрат [70,71]. Интраоперационно верхние мочевые пути дренируются стентом (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) сроком на 4-6 недель. Нет единого мнения в отношении каким методом необходимо выполнять установку стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) – ретроградным или антеградным [65]. Рекомендуется выполнение робот-ассистированных пластических операций с целью предотвращения гибели почки детям с III-IV степенью ГНТ (SFU) и взрослым с гидронефроз 2-3А стадий [19] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: роботические системы значительно уменьшают недостатки лапароскопических методик за счет трехмерного изображения, отсутствия тремора и 5 степеней подвижности инструментов. Однако, имеются недостатки в виде отсутствия тактильной обратной связи и экономической затратности. Клинические испытания показали безопасность и эффективность методики, однако различий в функциональных результатах и количестве осложнений по сравнению с ЛП не выявлено [72, 73]. Исследования, сравнивающие открытую и робот-ассистированную пиелопластику у детей, показали, что в последней группе значительно ниже послеоперационный койко-день, низкая послеоперационная морбидность и интраоперационная кровопотеря [74]. Также проведенные исследования показали, что за 2 года наблюдений за пациентами после робот-ассистированной пиелопластики только 5% пациентов потребовали повторного хирургического вмешательства по поводу стеноза анастомоза в сравнении с 13% пациентов, перенесших традиционную открытую ЛП [75]. Интраоперационно верхние мочевые пути дренируются стентом (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики,) сроком на 4-6 недель. Нет единого мнения в отношении каким методом необходимо выполнять установку стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) – ретроградным или антеградным [65]. Рекомендуется выполнение минимально-инвазивных эндоскопических операций у пациентов со стенозом ЛМС, ГН с целью предотвращения гибели почки [19] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: перкутанная (чресфистульная) эндопиелотомия была впервые описана в 1984 г. Ramsay et al. Преимуществами данного хирургического пособия можно считать снижение послеоперационного койко-дня и быстрое послеоперационное восстановление. Однако функциональные результаты данной малоинвазивной методики хуже по сравнению с открытой, лапароскопической и робот-ассистированной пиелопластикой. Проведенные исследования показали, что перкутанная (чресфистульная) эндопиелотомия может быть эффективна в 65-93% [76]. Однако, при правильном отборе пациентов, данная методика может иметь клиническую и функциональную эффективность. Исследования показали, что пациенты с ранним гидронефрозом (2 по Лопаткину) и сохранной функцией почки имеют хорошие результаты хирургического вмешательства по сравнению с пациентами с выраженным гидронефрозом (3A по Лопаткину). Следует помнить, что при стенозах, превышающих 2 см в длину, результаты перкутанной (чресфистульной) и трансуретральной эндопиелотомии могут быть неблагоприятными [77]. Эндопиелотомия редко используется у пациентов детского возраста. Альтернативным эндоскопическим методом может служить баллонная дилатация. Баллонная дилатация наиболее эффективна при выявлении стеноза уретеропиелоанастомоза при условии выполнения ее в первые 2-3 месяца после первичной реконструктивной операции. Высокая эффективность может быть обусловлена отсутствием грубой соединительной ткани в зоне сужения. Эндоскопическая баллонная дилатация высокого давления применяется и для малоинвазивного лечения стеноза ЛМС у пациентов первых лет жизни (до 18 месяцев), для которых свойственна недостаточная сформированность тканевых структур лоханки и ЛМС. Процент положительных результатов баллонной дилатации составляет 70-80% [78-80]. Эффективность методики несколько ниже по сравнению с открытыми оперативными вмешательствами, но превосходит их по комплаентности и малотравматичности. Рекомендуется выполнение нефрэктомии у пациентов с терминальным 3Б ГН с целью избавления от нефункционирующего органа [19] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: нефрэктомия может быть выполнена у симптоматических пациентов с нарушенной функцией почки (ДФП менее 15-20%) или нефункционирующей почкой, или при отсутствии технической возможности выполнения повторных реконструктивных операций. Данная хирургическая операция должна рассматриваться только в случае сохранной функции контралатеральной почки. Рекомендуется выполнение чрескожной пункционной нефростомии (ЧПНС) или установка внутреннего стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) у пациентов со стенозом ЛМС, ГН в следующих целях: o Предотвращение обострения хронического пиелонефрита; o Предотвращение прогрессирования ХПН при двустороннем процессе или гидронефрозе единственной анатомической либо функционирующей почки; o купирование болевого симптома; o решение вопроса о выборе между нефрэктомией и органосохраняющей операцией [13, 22, 59, 81] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: в терминальных стадиях гидронефроза при необходимости решения вопроса о выборе между нефрэктомией и органосохраняющей операцией выполняется дренирование почки. Через 1-2 недели после дренирования исследуется очистительная и концентрационная функция пораженной почки (если был установлен нефростомический дренаж) и выполняется динамическая нефросцинтиграфия. "},{"id":"doc_4","title":"4. Реабилитация","content":" Специфическая рекомендация не требуется "},{"id":"doc_5","title":"5. Профилактика","content":" Динамическое наблюдение рекомендуется всем пациентам в постнатальном периоде с функцией почки > 40% и ПЗД лоханки <15 мм с целью своевременного выявления необходимости хирургического лечения [1, 12, 22, 23, 59]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: консервативная тактика ведения новорожденных и пациентов грудного возраста основана на возможности гидронефроза I-II степени SFU спонтанно регрессировать в течение первых 12-14 месяцев жизни в 65% случаев [60]. Гидронефротическая трансформация в этих случаях связана с преходящей дисфункции созревания структурных элементов лоханки/мочеточника (вследствие задержки и гетерохронности созревания). Наблюдение за пациентами сопровождается проведением регулярных УЗИ почек, для взрослых пациентов рекомендуется использование изотопных исследований с Технемагом 99mTc (или Технеция [99mTc] сукцимером). Ультразвуковой мониторинг – 1 раз в 3 месяца в течение первого года жизни для оценки динамики ретенционных изменений почек. При отсутствии отрицательной динамики УЗИ рекомендуется – 1 раз в 6 месяцев и нефросцинтиграфия с Технемагом 99mTc для оценки функции почечной паренхимы – 1 раз в год. Возможно выполнение УЗИ с диуретической пробой (исследование динамики ПЗД лоханки и RI на фоне форсированного диуреза), исследование уровня биохимических маркеров повреждения паренхимы (трансформирующий фактор роста β1 (TGFβ1), эпидермальный фактор роста (EGF), эндотелин-1 (ЕТ-1), моноцитарный хемоаттрактантный протеин-1 (МСР-1), низкомолекулярный ß2-микроглобулин и канальцевые ферменты (γ-глютамилтрансфераза, щелочная фосфатаза, N-ацетил-β-D-глюкозаминидаза и др.) [61]. При увеличении степени ГНТ – динамическая нефросцинтиграфия с Технемагом 99mTc с диуретической пробой. Рекомендуется всем пациентам с гидронефрозом выполнить УЗИ почек 1 раз в 6 мес., а сцинтиграфию почек и мочевыделительной системы — 1 раз спустя 1 год после оперативного лечения для оценки динамики заболевания. [13] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется всем пациентам с гидронефрозом диспансерное наблюдение в течение 3-х лет после операции у участкового врача-уролога. При наличии остаточной дилатации ЧЛС диспансерное наблюдение может быть пролонгировано для оценки динамики заболевания [21]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) При наличии у пациентов дилатации чашечно-лоханочной системы, не соответствующей срокам послеоперационного лечения, рекомендуется выполнение СКТ и уретероскопии для исключения стеноза уретеропиелоанастомоза [22, 59] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) "},{"id":"doc_6","title":"6. Организация оказания медицинской помощи","content":" Показания для плановой госпитализации: 1. подтвержденный стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента, гидронефроз 2-3 стадии на основании инструментальных методов диагностики для проведения реконструктивной операции. Показания для экстренной госпитализации: 1. острый обструктивный пиелонефрит Показания к выписке пациента из стационара: 1) Отсутствие необходимости в стационарном наблюдении и лечении после проведенной операции при адекватной проходимости стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) . 2) Отсутствие гнойно-септических осложнений после хирургического вмешательства 3) Отсутствие тромбоэмболических осложнений после хирургического вмешательства 4) Достигнут беспрепятственный пассаж мочи по ВМП в результате хирургического вмешательства согласно данным УЗИ или (при необходимости) СКТ "},{"id":"doc_7","title":"7. Дополнительная информация","content":" Дополнительная информация отсутствует "},{"id":"doc_criteria","title":"Критерии оценки качества медицинской помощи","content":" № Критерии качества Выполнение 1. Выполнено реконструктивное хирургическое вмешательство детям с гидронефрозом III-IV степени (SFU) да/нет 2. Выполнено реконструктивное хирургическое вмешательство взрослым пациентам с гидронефрозом 2-3А стадии (классификация Н.А. Лопаткина) да/нет 3. Выполнено органоуносящее хирургическое вмешательство пациентам с гидронефроз 3Б стадии (классификация Н.А. Лопаткина) да/нет 4. Выполнено УЗИ почек через 6 месяцев после реконструктивного вмешательства да/нет 5. Выполнено УЗИ почек через 1 год после реконструктивного вмешательства да/нет 6. Выполнена сцинтиграфия почек через 1 год после реконструктивного вмешательства да/нет 7. Произведено наблюдение участковым врачом-урологом в течение 3-х лет после реконструктивного вмешательства да/нет "},{"id":"doc_bible","title":"Список литературы","content":"-"},{"id":"doc_a1","title":"Приложение А1. Состав рабочей группы","content":" 1. Еникеев Михаил Эликович – доктор медицинских наук, профессор института Урологии и репродуктивного здоровья человека Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) 2. Ростовская Вера Васильевна – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова имени Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) 3. Рапопорт Леонид Михайлович – доктор медицинских наук, профессор института Урологии и репродуктивного здоровья человека Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) 4. Григорян Вагаршак Арамаисович – доктор медицинских наук, профессор института Урологии и репродуктивного здоровья человека Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) 5. Лобанов Михаил Владимирович – кандидат медицинских наук, врач-уролог клиники Урологии Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) 6. Семенякин Игорь Владимирович – доктор медицинских наук, доцент кафедры урологии МГМСУ им. А.И. Евдокимова Конфликт интересов: Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить. "},{"id":"doc_a2","title":"Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций","content":" Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: специалисты, имеющие высшее медицинское образование по следующим специальностям: 1. Урология 2. Терапия 3. Общая врачебная практика (семейная медицина) 4. Хирургия. 5. Акушерство и гинекология. 6. Анестезиология-реаниматология. 7. Детская урология-андрология. 8. Педиатрия. В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1. Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2. Отдельные исследования с контролем референсным методомили отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3. Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4. Несравнительные исследования, описание клинического случая 5. Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1. Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2. Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3. Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4. Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай-контроль» 5. Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УРР Расшифровка А Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) В Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) С Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) Порядок обновления клинических рекомендаций. Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации. "},{"id":"doc_a3","title":"Приложение А3. Справочные материалы","content":" Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: 1. Клинические рекомендации европейской ассоциации урологов. 2. Приказ Минздрава России от 12 ноября 2012 г. N 907н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «урология»». "},{"id":"doc_b","title":"Приложение Б. Алгоритмы действий врача","content":" "},{"id":"doc_v","title":"Приложение В. Информация для пациента","content":" Пациента информируют о клинической картине заболевания, знакомят с различными методами лечения и их потенциальными результатами. Выбор метода лечения следует выполнять в результате такого собеседования после того, как пациент имел возможность задать все интересующие его вопросы. Пациент должен быть информирован о возможных течениях заболевания, рисках, связанных с прогрессированием гидронефроза и атрофией почечной паренхимы, вплоть до потери функции почки. Следует информировать пациента о симптоматике, различных осложнениях гидронефроза, включая вторичное камнеобразования, обострения острого пиелонефрита, артериальную гипертензию, возникновение терминальных изменений почечной паренхимы. Особое внимание следует уделить пациентам с гидронефрозом единственной почки. Их необходимо предупредить о необходимости находиться под постоянным наблюдением ввиду риска развития анурии и острой почечной недостаточности. Пациенту должны быть разъяснены возможные риски и последствия как оперативного лечения (Пиелопластика, Перкутанная (чресфистульная) эндопиелотомия, Трансуретральная эндопиелотомия и иные), так и динамического наблюдения. Необходимо информировать пациента о малой эффективности медикаментозного лечения. После проведения оперативного пособия необходимо разъяснить пациенту сроки удаления стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) и последующего динамического мониторинга. Необходимо разъяснить сроки восстановления нормальной уродинамики; объяснить о возможности резидуальной дилатации ЧЛС при УЗИ, что само по себе еще не означает рецидива заболевания. "},{"id":"doc_g","title":"Приложение Г1 - Г... Шкалы оценки, вопросники","content":" Не предусмотрены. "}]}