{"id":"346_2","name":"C56/D39.1 Пограничные опухоли яичников","content":[{"id":"doc_1","title":"1. Краткая информация","content":""},{"id":"doc_crat_info_1_1","title":"1.1 Определение заболевания или состояния","content":" Пограничные опухоли яичников (ПОЯ), или атипически пролиферирующие опухоли, – новообразования с атипичной пролиферацией эпителия без деструктивной стромальной инвазии. ПОЯ в большинстве случаев характеризуются благоприятным прогнозом [1, 2]. "},{"id":"doc_crat_info_1_2","title":"1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Пограничные опухоли развиваются из покровного эпителия яичников. Причина возникновения ПОЯ до сих пор четко не установлена. Источником эпителиальных опухолей яичников считают кисты – включения, возникающие в результате отшнурования инвагинированного покровного мезотелия. Клетки в кистах могут дифференцироваться как в трубный, так и в эндоцервикальный эпителий. Основная масса гиперплазий эпителия, покрывающего яичник, возникает на фоне воспалительных и аутоиммунных процессов, причиной которых в подавляющем большинстве является овуляция. В последнее время выдвинута теория о том, что источником серозных пограничных опухолей яичников (СПОЯ) и серозных опухолей в целом являются клетки слизистой оболочки фимбриального отдела маточной трубы. Возможно сосуществование обоих источников гистогенеза этих новообразований. Факторами туморогенеза ПОЯ являются мутации в генах BRAF и KRAS. Серозные цистаденомы яичников трансформируются в СПОЯ только в случаях, когда происходят мутации в данных генах. Мутации в генах KRAS и BRAF встречаются у 2/3 пациенток с СПОЯ. В отличие от ПОЯ, при низкодифференцированной аденокарциноме яичников более чем у 50 % больных наблюдаются мутации в гене р53. Для эдометриоидных ПОЯ характерны мутации генов KRAS, β-catenin или PTEN, а эндометриоз может стать важным предшественником эндометриоидных и светлоклеточных ПОЯ. Мутации, характерные для муцинозных ПОЯ, также определяются и при инвазивных муцинозных аденокарциномах. Пограничные опухоли протекают относительно благоприятно, так как генетические изменения приводят к пролиферативным процессам, но не к метастазам [2-4]. "},{"id":"doc_crat_info_1_3","title":"1.3 Эпидемиология заболевания или состояния","content":" Пограничные опухоли яичников составляют 15-20 % всех эпителиальных новообразований яичников. К наиболее распространенным разновидностям ПОЯ относятся серозные (53 %) и муцинозные (43 %) варианты. Пограничные эндометриоидные, светлоклеточные и опухоли Бреннера встречаются в 4 % наблюдений. Средний возраст больных ПОЯ составляет 38-53 лет [5]. "},{"id":"doc_crat_info_1_4","title":"1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния","content":" Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра код ПОЯ соответствует коду D 39.1 (также использовался/-ется код С56) – новообразования неопределенного или неизвестного характера женских половых органов [6]. "},{"id":"doc_crat_info_1_5","title":"1.5 Классификация заболевания или состояния","content":" Серозные ПОЯ сочетаются с экстраовариальными имплантами (экстраовариальными очагами ПОЯ) в 30-38 % наблюдений. Импланты в 75 % случаев являются неинвазивными. Деление имплантов на инвазивные и неинвазивные в настоящее время не проводится, так как инвазивные импланты стали относить к серозной карциноме low grade. СПОЯ часто сочетаются с очагами дистопированного эпителия трубного типа – эндосальпингозом. При СПОЯ может наблюдаться микроинвазия (5 мм по протяженности или на площади 10 мм 2 ). Одной из важных особенностей СПОЯ является способность к позднему рецидивированию. Экстраовариальные рецидивы могут возникать спустя 15-30 лет от начала заболевания. Пограничные опухоли яичников несерозных гистологических типов (муцинозные, эндометриоидные, Бреннера, светлоклеточные) – как правило, односторонние образования, для которых не характерны перитонеальные импланты, имеют благоприятный прогноз [1–5, 7]. 1.5.1.Международная гистологическая классификация (классификация Всемирной организации здравоохранения, 5-е издание, 2020 г.) [7]: серозные опухоли: - 8442/1 Серозная пограничная опухоль; - 8460/2 Серозная пограничная опухоль – микропапиллярный вариант/неинвазивная low grade серозная карцинома; муцинозные опухоли: - 8472/1 Муцинозная пограничная опухоль; эндометриоидные опухоли: - 8380/1 Эндометриоидная опухоль, пограничная; светлоклеточные опухоли: - 8313/1 Светлоклеточная пограничная опухоль опухоли Бреннера: - Опухоль Бреннера, пограничной злокачественности серозно-муцинозные опухоли: - 8474/1 Серозно-муцинозная пограничная опухоль. 1.5.2. Стадирование Стадирование ПОЯ проводится по классификациям TNM (8-е издание, 2016 г.) и FIGO (2014г.) | (табл. 1). Таблица 1. Стадирование ПОЯ по классификации РЯ TNM (8-е издание, 2016 г.) и FIGO (2014 г.) Категория по классификации TNM Стадия по классификации FIGO Характеристика Т1 I Опухоль ограничена яичниками Т1а IA Опухоль ограничена 1 яичником, капсула не повреждена, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичника, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости Т1b IB Опухоль ограничена 2 яичниками, их капсулы не повреждены, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичников, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости T1c IC Опухоль ограничена 1 или 2 яичниками и сопровождается любым из следующих факторов T1c1 IC1 Повреждение капсулы во время операции T1c2 IC2 Повреждение капсулы до операции или опухоль на поверхности яичника/маточной трубы T1c3 IC3 Злокачественные клетки в асцитической жидкости или смывах с брюшины T2 II Опухоль поражает 1 или 2 яичника с распространением на малый таз T2a IIA Врастание и/или метастазирование в матку и/или в одну или обе маточные трубы T2b IIB Распространение на другие ткани таза T3 и/или N1 III Опухоль поражает один или оба яичника с гистологически подтвержденными внутрибрюшинными метастазами за пределами таза и/или метастазами в регионарных лимфатических узлах (внутренних, наружных и общих подвздошных, запирательных, крестцовых или поясничных) N1 IIIA1 Метастазы только в забрюшинных лимфатических узлах IIIA1(i) Метастазы в лимфатических узлах размерами до 10 мм IIIA(ii) Метастазы в лимфатических узлах размерами >10 мм T3a IIIA2 Микроскопические, гистологически подтвержденные внутрибрюшинные метастазы за пределами таза с метастазами в забрюшинных лимфатических узлах или без них T3b IIIB Макроскопические внутрибрюшинные метастазы за пределами таза размером до 2 см включительно в наибольшем измерении с метастазами в забрюшинных лимфатических узлах или без них T3с IIIC Внутрибрюшинные метастазы за пределами таза размером более 2 см в наибольшем измерении с метастазами в забрюшинных лимфатических узлах или без них (включая распространение опухоли на капсулу печени и селезенки без поражения паренхимы органов) M1 IV Отдаленные метастазы (исключая внутрибрюшинные метастазы) IVA Плевральный выпот со злокачественными клетками IVB Метастазы в паренхиматозных органах и других органах вне брюшной полости (в том числе в паховых лимфатических узлах и лимфатических узлах за пределами брюшной полости) "},{"id":"doc_crat_info_1_6","title":"1.6 Клиническая картина заболевания или состояния","content":" ПОЯ не имеют специфической клинической симптоматики. Пациентки могут предъявлять жалобы на увеличение живота, боли различной интенсивности, ациклические кровянистые выделения. У 37-40 % пациенток заболевание протекает бессимптомно. Нередко ПОЯ обнаруживаются при хирургических вмешательствах, связанных с иными причинами. У 15-35 % пациенток с СПОЯ может наблюдаться бесплодие [8-11]. "},{"id":"doc_diag_2","title":"2. Диагностика","content":" Критерии установления диагноза заболевания или состояния: данные анамнеза; данные физикального обследования; данные методов лучевой диагностики (УЗИ, КТ, МРТ и др.); морфологическая верификация диагноза. Морфологическая верификация новообразования является обязательной для установления клинического диагноза. "},{"id":"doc_diag_2_1","title":"2.1 Жалобы и анамнез","content":" Всем пациенткам с подозрением на ПОЯ рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза в целях выявления симптомов, которые помогут установить правильный диагноз [11]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарий: У 37-40 % пациенток заболевание может протекать бессимптомно, у 15-35 % –сопровождаться бесплодием. Основными жалобами могут быть боли в животе, увеличение живота в объеме. Такие жалобы, как нарушение менструального цикла, кровянистые выделения из половых путей, острые боли в животе, приводящие к экстренной госпитализации, встречаются редко [8–11]. "},{"id":"doc_diag_2_2","title":"2.2 Физикальное обследование","content":" Всем пациенткам с подозрением на ПОЯ рекомендуется тщательное физикальное обследование, включающее ректовагинальное исследование, пальпацию органов брюшной полости и всех групп периферических лимфатических узлов, аускультацию и перкуссию легких, пальпацию молочных желез, с целью установления предварительного диагноза, определения тактики обследования и алгоритма лечения. [8-12] Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарий: внимания требует оценка общего состояния пациентки по шкале ECOG, Карновского (см. приложение Г1-2), оценка болевого синдрома, температуры тела, гемодинамики, наличия асцита [8-11]. "},{"id":"doc_diag_2_3","title":"2.3 Лабораторные исследования","content":" Всем пациенткам с подозрением на ПОЯ рекомендуется выполнять общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический с оценкой показателей функции печени, почек, общий (клинический) анализ мочи, коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза) в целях оценки общего состояния, определения возможности проведения того или иного вида лечения [8-11]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Лабораторные исследования определяют состояние различных органов и систем в целях определения возможности проведения того или иного вида лечения. В общем (клиническом) анализе крови развернутом целесообразна оценка следующих параметров – исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, оценка гематокрита, определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование скорости оседания эритроцитов; в анализе крови биохимическом общетерапевтическом с оценкой показателей функции печени, почек – исследование уровня общего белка, глюкозы, общего билирубина, креатинина, мочевины в крови, определение активности аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови, исследование уровня общего билирубина в крови; в некоторых случаях – электролитов плазмы (исследование уровня калия, натрия и хлоридов в крови) и др.; в общем (клиническом) анализе мочи – визуальное исследование мочи (определение цвета, прозрачности мочи), определение удельного веса (относительной плотности) мочи, определение белка в моче, определение концентрации водородных ионов (pH) мочи, исследование уровня глюкозы в моче, обнаружение кетоновых тел в моче; микроскопическое исследование осадка мочи. В рамках исследования свертывающей системы крови оценивается коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) (исследование уровня фибриногена в крови, протромбина (по Квику), определение международного нормализованного отношения (МНО), определение протромбинового (тромбопластиновоого) времени (ПТВ) в крови, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), определение тромбинового времени (ТВ) в крови. По показаниям дополнительно – определение концентрации D-димера в крови, определениие активности антитромбина III в крови и др). Рекомендуется всем пациенткам с ПОЯ и подозрением на ПОЯ выполнить исследование уровня CA-125 в крови, определение HE4 в крови в целях дифференциальной диагностики новообразований яичников и оценки вероятности РЯ [53-55]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий: Для СПОЯ характерно повышение уровня СА-125 (средние значения соответствуют 100 Е/мл). Однако у некоторых пациентов концентрация СА-125 может быть в пределах нормы или повышаться незначительно [8-11]. Повышенный уровень НЕ4 увеличивает специфичность дифференциальной диагностики СПОЯ и РЯ.[ 53-55] Всем пациенткам при подозрении на муцинозную опухоль рекомендуется исследование уровня РЭА в крови и CA-19.9 в крови в целях дифференциальной диагностики новообразований яичников [15]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарий: Уровни РЭА и СА-19-9 могут повышаться при муцинозной карциноме яичников, что позволяет в последующем контролировать эффективность проводимого лечения [15]. С целью дифференциальной диагностики с опухолями яичника стромы и полового тяжа рекомендуется исследование уровня ингибина В в крови, который является высокоспецифичным маркером гранулезоклеточной опухоли яичника, особенно у женщин в менопаузе [56]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Женщинам в возрасте до 40 лет, у которых существует вероятность герминогенных опухолей яичника, рекомендуется исследование уровня АФП в сыворотке крови, исследование уровня ХГЧ (свободной бета-субъединицы) в сыворотке крови, определение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови, в целях дифференциальной диагностики опухоли яичников [16, 57,58]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий: Герминогенные опухоли яичников преобладают у женщин молодого возраста, подробную информацию см. в клинических рекомендациях «Неэпителиальные опухоли яичников» [16, 57, 58]. "},{"id":"doc_diag_2_4","title":"2.4 Инструментальные исследования","content":" Всем пациенткам с подозрением на ПОЯ и ПОЯ рекомендуется выполнять ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза (комплексное), брюшной полости (комплексное), забрюшинного пространства, тазовых, поясничных, паховых лимфатических узлов в целях оценки первичной опухоли и распространенности опухолевого процесса [17,48]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарий: УЗИ – наиболее доступный и эффективный метод визуализации опухолевых образований яичников. [17,48] Вместо УЗИ органов брюшной полости (комплексного), забрюшинного пространства, тазовых, поясничных, паховых лимфатических узлов может быть выполнено КТ или МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, тазовых, поясничных, паховых лимфатических узлов с/без внутривенного контрастирования или ПЭТ-КТ всего тела. [17,48] Всем пациентам с ПОЯ или подозрением на ПОЯ рекомендуется выполнить эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС) в целях исключения первичной опухоли желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и оценки наличия сопутствующих заболеваний ЖКТ [18]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: ЭГДС – обязательный метод исследования пациентов с подозрением на опухоль яичников, позволяющий исключить вторичное (метастатическое) поражение яичников при злокачественных новообразованиях (ЗНО) ЖКТ. Всем пациентам с подозрением на ПОЯ рекомендуется выполнить колоноскопию в целях дифференциальной диагностики с ЗНО ЖКТ и оценки наличия сопутствующих заболеваний ЖКТ [18]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Колоноскопия – обязательный метод исследования пациентов с подозрением на опухоль яичников позволяющий исключить вторичное (метастатическое) поражение яичников при злокачественных новообразованиях (ЗНО) ЖКТ. Всем пациентка при подозрении на ПОЯ и ПОЯ рекомендуется выполнить компьютерную томографию (КТ) брюшной полости, КТ или МРТ органов малого таза с внутривенным контрастированием с целью дифференциальной диагностики с ЗНО яичника, определения степени распространенности заболевания, определения тактики и алгоритма лечения, оценки прогноза заболевания. [18]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: КТ позволяет визуализировать первичную опухоль, выявить диссеминацию, оценить возможность выполнения оптимальной циторедуктивной операции. При противопоказаниях к КТ или ее недостаточной информативности возможно выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием. При опухолевой диссеминации, подозрении на РЯ low grade возможно выполнение позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с КТ (ПЭТ-КТ). Всем пациенткам с подозрением на опухоль яичников рекомендуется выполнить прицельную рентгенографию органов грудной клетки и/или КТ органов грудной полости с целью выявления очаговых образований в легких, плевре, медиастинальных лимфоузлах, определения наличия жидкости в плевральной полости и уточнения диагноза [18]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: КТ органов грудной полости с большей чувствительностью и специфичностью способно выявить наличие выпота в плевральной полости, вторичные (опухолевые) изменения в легких, плевре, а также в лимфоузлах средостения [18]. "},{"id":"doc_diag_2_5","title":"2.5 Иные исследования","content":" Рекомендуется проводить патологоанатомическое исследование операционного (биопсийного) материала с отражением в заключении следующих параметров [18- 20]: размеры опухоли, распространение опухоли на капсулу; гистологическое строение опухоли; наличие микроинвазии или инвазии; наличие неблагоприятных структур (микропапиллярных, криброзных) в опухоли; наличие и характер имплантов, эндосальпингоза, псаммомных телец в биоптате брюшины, большом сальнике; распространение опухоли или наличие имплантов на маточных трубах, матке. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: - Морфологическое исследование удаленной опухоли является основополагающим методом, позволяющим установить диагноз ПОЯ [18]. - При морфологической верификации диагноза ПОЯ патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала может дополняться иммуногистохимическим исследованием - Целесообразно проводить повторную оценку (консультацию) готовых микропрепаратов в медицинских организациях, располагающими специалистами в области морфологии опухолей яичников. Рекомендуется всем пациенткам с ПОЯ проводить цитологическое исследование микропрепарата шейки матки или жидкостное цитологическое исследование микропрепарата шейки матки мазка, а при гиперплазии эндометрия – забор аспирата из полости матки с последующим цитологическим или патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала с целью выявления патологии шейки и тела матки [8-11]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) "},{"id":"doc_3","title":"3. Лечение","content":" Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинической рекомендации, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учетом состояния пациента. Всем пациенткам с ПОЯ рекомендуется хирургическое лечение, как основной метод лечения. Химиотерапия в лечении ПОЯ неэффективна [10, 22–24]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарий: хирургическое вмешательство в отношении ПОЯ является основным и единственным методом лечения. Для успешного и эффективного консервативного лечения ПОЯ необходима высокая квалификация морфолога. Пациенткам с ПОЯ химиотерапию назначать не рекомендуется независимо от гистологического типа ПОЯ и стадии заболевания. Всем пациенткам с ПОЯ рекомендуется выполнить ревизию брюшной полости, хирургическое стадирование в целях определения распространенности опухолевого процесса и планирования алгоритма лечения [13]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: для хирургического стадирования ПОЯ лапаротомным или лапароскопическим доступом выполняют следующие манипуляции: если морфологической верификации диагноза нет, лапаротомию следует проводить со срочным интраоперационным морфологическим исследованием; если обнаружен асцит, жидкость аспирируют для цитологического исследования. При отсутствии асцита выполняют цитологическое исследование смывов с брюшины (в том числе с ее диафрагмальной поверхности, латеральных каналов и малого таза); проводят ревизию органов малого таза и органов брюшной полости; все отделы брюшной полости, включая поддиафрагмальное пространство, большой и малый сальники, тонкую и толстую кишку и их брыжейки, поверхности париетальной и висцеральной брюшины, забрюшинное пространство, тщательно и методично осматривают, все участки брюшины и спайки, подозрительные в отношении имплантов, метастазов, подвергают биопсии. Вся поверхность брюшины должна быть осмотрена. Спаечный процесс, препятствующий ревизии, должен быть отмечен; если проведенная ревизия не подтвердила наличие имплантов, метастазов, выполняют биопсию случайно выбранных участков брюшины стенок малого таза, прямокишечно-маточного углубления, мочевого пузыря, латеральных каналов, а также правого и левого куполов диафрагмы (может быть выполнен соскоб с поверхностей диафрагмы); удаление большого сальника является обязательным и выполняется на уровне поперечной ободочной кишки; тазовая и поясничная лимфаденэктомия при ПОЯ не выполняется; удаление аппендикса целесообразно лишь в случае подозрения на его поражение (тщательно осматривается при муцинозных ПОЯ). Поскольку ПОЯ часто развиваются у женщин репродуктивного возраста, возможно выполнение органосохраняющих операций. Малоинвазивные хирургические вмешательства, в частности лапароскопические, могут применяться в хирургическом лечении пациенток с ПОЯ при условии соблюдения принципов абластики. При наличии признаков диссеминации опухоли по брюшине (по данным УЗИ, КТ, МРТ) рекомендован лапаротомный доступ. Не рекомендуется выполнять рестадирование пациентка с ПОЯ, если интраоперационное стадирование изначально не было выполнено и отсутствуют инструментальные данные о наличии остаточной опухоли в брюшной полости [22]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : При микропапиллярном варианте СПОЯ, если операция изначально выполнялась без стадирования и не была проведена оментэктомия, в связи с высокой вероятностью инвазивных имплантов целесообразны релапаротомия/релапароскопия, стадирование, оментэктомия [7, 10, 22, 26-28]. 3.1. Серозные пограничные опухоли яичников (СПОЯ) Пациенткам репродуктивного возраста с СПОЯ, желающим сохранить репродуктивную и гормональную функции, рекомендуется органосохраняющее лечение, а пациенткам с СПОЯ в постменопаузе – экстирпация матки с придатками. [7, 10, 22, 59-62]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий: Всем пациенткам с ПОЯ рекомендуется выполнить ревизию брюшной полости, хирургическое стадирование (см.выше), в целях определения распространенности опухолевого процесса и планирования алгоритма лечения Пациенткам с СПОЯ репродуктивного возраста при одностороннем поражении яичника рекомендуется односторонняя аднексэктомия, при двустороннем поражении яичников – двусторонняя аднексэктомия/экстирпация матки с придатками. При небольшом размере опухоли и достаточном объеме здоровой ткани яичника возможно выполнение резекции яичника (при одностороннем поражении) или яичников (при двустороннем поражении) [25]. Биопсия/клиновидная резекция контрлатерального яичника при отсутствии в нем видимой патологии не показана с целью сохранения овариального резерва [7, 10, 22, 26-28, 60]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий: при резекции яичника целесообразно интраоперационное паталого-анатомическое исследование операционного (биопсийного) материала (для исключения инвазивного рака low grade). У пациенток со СПОЯ IIA-IIIА стадий органосохраняющие операции возможны (требуют консультации специалистов в экспертных медицинских организаций, специализирующихся на опухолях яичников). При СПОЯ IIIВ-IIIС стадий без диссеминации по париетальной и висцеральной брюшине (импланты в большом сальнике) у пациенток репродуктивного возраста, желающих сохранить репродуктивную и гормональную функции, органосохраняющие операции возможны (рекомендована консультация врача-онколога экспертной медицинской организации, специализирующейся на опухолях яичников) При СПОЯ IIIВ-IIIС стадий рекомендована по возможности полная или оптимальная циторедуктивная операция, описанная в клинических рекомендациях «Рак яичников». При микропапиллярном варианте СПОЯ, если операция изначально выполнялась без стадирования и не была проведена оментэктомия, в связи с высокой вероятностью инвазивных имплантов целесообразны релапаротомия/релапароскопия, стадирование, оментэктомия Если операция была неоптимальной с остаточной опухолью и после планового гистологического исследования определен инвазивный тип имплантов, данная опухоль расценивается как рак low grade. Лечение проводится в соответствии с программой лечения рака яичников. Тактику лечения определяет врач-онколог экспертной медицинской организации, специализирующихся на опухолях яичников, с учетом патолого-анатомического заключения (или консультации уже готовых микропрепаратов) операционного (биопсийного) материала. [7, 10, 22, 26-28]. 3.2. Пограничные опухоли яичников несерозных гистологических типов Пациенткам с ПОЯ несерозных гистологических типов рекомендуется хирургическое лечение в объеме аднексэктомии на стороне опухолево-измененного яичника [7, 29–32]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Поскольку для муцинозных ПОЯ импланты нехарактерны, при верифицированных муцинозных, эндометриоидных и других несерозных ПОЯ рестадирующие операции не показаны. В случае обнаружения при муцинозных ПОЯ имплантов в первую очередь необходимо исключать злокачественную природу первичной опухоли яичника или его метастатическое поражение. Аппендэктомия рекомендуется только тем пациенткам с муцинозными ПОЯ, у которых при внимательном осмотре аппендикса определяется патология. Муцинозные ПОЯ иногда осложняются псевдомиксомой брюшины. Всем пациенткам с ПОЯ рекомендуется выполнить ревизию брюшной полости, хирургическое стадирование (см.выше) в целях определения распространенности опухолевого процесса и планирования алгоритма лечения [7, 29-32] Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). 3.3. Рецидивы серозных пограничных опухолей яичников 3.3.1. Рецидив СПОЯ в яичнике/яичниках Рецидив СПОЯ в яичнике/яичниках возникает в 35-50 % наблюдений [10, 33]. Пациенткам репродуктивного возраста с рецидивом СПОЯ в яичнике/яичниках (при желании сохранить репродуктивную функцию) рекомендована резекция яичника/яичников, при отсутствии здоровой ткани яичника рекомендуется аднексэктомия/ экстирпация матки с придатками. Пациенткам в постменопаузе рекомендуется экстирпация матки с придатками [10, 22, 33]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: хирургическое стадирование выполняется всем пациенткам, которым первоначально данная процедура не выполнялась с целью возможного выявления фокусов рака . Появление рецидива в яичнике /яичниках возможно на фоне беременности. В таких случаях, рекомендуется консультация пациенток в экспертных клиниках, занимающихся лечением больных пограничными опухолями яичников и коллегиальное решение вопроса о дальнейшей тактике ведения больной. Возможно сохранение и пролонгирование беременности на фоне рецидива СПОЯ в яичнике без выполнения операции во время беременности в зависимости от размеров рецидивной опухоли и динамики ее роста по данным УЗИ. 3.3.2. Рецидив СПОЯ экстрагонадный/экстрагенитальный Рецидив СПОЯ за пределами яичника/яичников (экстрагонадный, экстрагенитальный) встречается в 8-15 % наблюдений и может быть локальным, мультифокальным [10, 33]. Пациенткам с экстрагенитальным/экстрагонадным рецидивом СПОЯ рекомендуется хирургическое лечение в объеме удаления рецидивных опухолевых узлов. Повторные рецидивы требуют повторных хирургических вмешательств в объеме полной циторедукции. При обнаружении в рецидивных опухолевых узлах рака low gradе, тактика ведения таких пациенток должна соответствовать принципам лечения РЯ [10, 22, 33]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: хирургическое стадирование выполняется всем пациенткам, которым первоначально данная процедура не выполнялась. У пациенток с изолированным экстрагонадным рецидивом (без опухолевого поражения яичника/яичников) после органосохраняющего хирургического лечения на 1-м этапе (резекция яичника/яичников, аднексэктомия) экстирпацию матки с придатками можно не выполнять (рекомендована консультация онкогинеколога экспертного научного центра). 3.5 Обезболивание Порядок и рекомендации по обезболиванию при РЯ соответствуют рекомендациям, представленным в клинических рекомендациях «Хронический болевой синдром (ХБС) у взрослых пациентов, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи» 3.6. Диетотерапия К настоящему моменту имеются данные о повышенном риске развития послеоперационных осложнений у пациенток с избыточной массой тела (ожирением), в этой связи рекомендованы мероприятия, направленные на снижение избыточного веса пациенток до нормальных значений. Коррекция привычного рациона питания у таких пациенток будет способствовать профилактике осложнений проводимого лечения (хирургического, лекарственного). [9-13]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) "},{"id":"doc_4","title":"4. Реабилитация","content":" 4.1. Предреабилитация Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациенткам с опухолями яичников. Предреабилитация значительно ускоряет функциональное восстановление, сокращает сроки пребывания в стационаре после операции и снижает частоту развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения онкологического заболевания. Предреабилитация включает в себя физическую подготовку (лечебную физкультуру), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациенток [35-39]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется физическая предреабилитация всем пациенткам с ПОЯ, состоящая из комбинации аэробной и анаэробной нагрузки. Подобная комбинация улучшает толерантность к физическим нагрузкам, улучшает качество жизни и увеличивает тонус мышц. [35-39]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Увеличение физической активности за 2 недели до операции улучшает качество жизни в послеоперационном периоде, позволяя вернуться к полноценной повседневной активности уже через 3 недели после операции Проведение ЛФК на предоперационном этапе уменьшает частоту послеоперационных осложнений [35]. Рекомендуется всем пациентам тренировка дыхательных мышц в ходе предреабилитации для снижения послеоперационных легочных осложнений и продолжительности пребывания в стационаре [35-39]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется нейропсихологическая реабилитация всем пациенткам с ПОЯ с участием медицинского психолога для улучшения настроения, снижения уровня тревоги и депрессии. Пациентки, прошедшие курс психологической предреабилитации, лучше адаптируются к повседневной жизни после хирургического лечения [35-38]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: тестирование, консультация медицинского психолога включает в себя методики, направленные на работу со стрессом, значительно улучшающие качество жизни пациенток [35-38] 4.2. Реабилитация после хирургического лечения · Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации пациентов в онкогинекологии с включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудотерапии [35-39]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется в качестве целей восстановительного лечения считать восстановление двигательной активности, восстановление тонуса, коррекцию мышечного дисбаланса, восстановление навыков ходьбы [35-39]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения, которое позволяет улучшить функциональные результаты после операций в онкогинекологии [35-39]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). "},{"id":"doc_5","title":"5. Профилактика","content":" Рекомендуется всем пациенткам с ПОЯ диспансерное наблюдение после окончания лечения, подразумевающее визиты каждые 3-6 месяцев в течение первых 5 лет и каждый год в последующем [22]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Пациентка м со СПОЯ, которым были выполнены органосохраняющие операции , рекомендуется наблюдение врача-онколога (онкогинеколога), исследование уровня СА-125 в сыворотке крови, УЗИ органов брюшной полости (комплексное) и УЗИ органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) – 1 раз в 3–4 месяца в течение первых 5 лет, далее 1 раз в 6-8 месяцев последующие 5 лет, и далее 1 раз в 12 месяцев в течение 15 лет. КТ, МРТ органов малого таза и органов брюшной полости – по показаниям. Возможности реализации репродуктивной функции, в т. ч с использованием методов ВРТ, следует обсуждать с онкогинекологами и репродуктологами экспертных научных центров. Беременность можно рекомендовать через 3 месяца после операции. [40-43]. Противопоказаний к назначению гормональных препаратов (КОК) у больных ПОЯ после органосохраняющих операций, или заместительной гормонотерапии (ЗГТ) у пациенток, которым выполнялись радикальные хирургические вмешательства нет (при условии отсутствия остаточной опухоли и наличия рецидива заболевания) [52] Пациенткам со СПОЯ, которым был выполнен радикальный объем операции , рекомендуется наблюдение врача-онколога (онкогинеколога), исследование уровня СА-125 в сыворотке крови, УЗИ органов брюшной полости (комплексное) и УЗИ органов малого таза комплексное – 1 раз в 6 месяцев в течение первых 5 лет, далее 1 раз в 8–12 месяцев последующие 5 лет и далее 1 раз в 12 месяцев в течение 15 лет. КТ, МРТ органов малого таза и органов брюшной полости – по показаниям. При несерозном гистологическом типе ПОЯ рекомендуются наблюдение врача-акушера-гинеколога (поскольку рецидивы и импланты при несерозных вариантах не встречаются), УЗИ брюшной полости (комплексное) и УЗИ органов малого таза (комплексное) 1 раз в 6 месяцев в первые 5 лет, далее рекомендован ежегодный профилактический осмотр. "},{"id":"doc_6","title":"6. Организация оказания медицинской помощи","content":" Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти; в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченным федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями на основе настоящих клинических рекомендаций; с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы). При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи, а при отсутствии в первичный онкологический кабинет, поликлиническое отделение онкологического диспансера (онкологической больницы) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) должна быть проведена не позднее 3 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или поликлинического отделения онкологического диспансера (онкологической больницы организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет) биопсийного (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент направляется врачом-онкологом в онкологический диспансер (онкологическую больницу) или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями. Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественных новообразований не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патологоанатомическое бюро (отделение). Сроки проведения диагностических инструментальных и лабораторных исследований в случае подозрения на онкологическое заболевание не должны превышать сроков, установленных в программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, утверждаемой Правительством Российской Федерации, 7 рабочих дней со дня назначения исследований. Диагноз онкологического заболевания устанавливается врачом-специалистом на основе результатов диагностических исследований, включающих в том числе проведение цитологической и (или) гистологической верификации диагноза, за исключением случаев, когда взятие биопсийного и (или) пункционного материала не представляется возможным. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (первичного онкологического кабинета) направляет пациента в онкологический диспансер (онкологическую больницу) или иную медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, в том числе подведомственную федеральному органу исполнительной власти (далее – федеральная медицинская организация), для уточнения диагноза (в случае невозможности установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания), определения тактики лечения, а также в случае наличия медицинских показаний для оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи. При онкологических заболеваниях, входящих в рубрики С37, C38, C40-C41, C45-C49, С58, D39, C62, C69–C70, С72, C74 МКБ-10, а также соответствующих кодам международной классификации болезней – онкология (МКБ-О), 3 издания 8936, 906-909, 8247/3, 8013/3, 8240/3, 8244/3, 8246/3, 8249/3 врач-онколог онкологического диспансера (онкологической больницы) или иной медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для определения лечебной тактики организует проведение консультации или консилиума врачей, в том числе с применением телемедицинских технологий, в федеральных государственных бюджетных учреждениях, подведомственных Министерству здравоохранения Российской Федерации, оказывающих медицинскую помощь (далее в целях настоящего Порядка – национальные медицинские исследовательские центры). В сложных клинических случаях для уточнения диагноза (в случае невозможности установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания) в целях проведения оценки, интерпретации и описания результатов врач-онколог организует направление: цифровых изображений, полученных по результатам патоморфологических исследований, в патолого-анатомическое бюро (отделение) четвертой группы (референс-центр) путем информационного взаимодействия, в том числе с применением телемедицинских технологий при дистанционном взаимодействии медицинских работников между собой; цифровых изображений, полученных по результатам лучевых методов исследований, в дистанционный консультативный центр лучевой диагностики, путем информационного взаимодействия, в том числе с применением телемедицинских технологий при дистанционном взаимодействии медицинских работников между собой; биопсийного (операционного) материала для повторного проведения патоморфологических, иммуногистохимических, и молекулярно-генетических исследований: в патолого-анатомическое бюро (отделение) четвертой группы (референс-центр), а также в молекулярно-генетические лаборатории для проведения молекулярно-генетических исследований. Тактика лечения устанавливается консилиумом врачей, включающим врачей-онкологов, врача-радиотерапевта, врача-нейрохирурга (при опухолях нервной системы) медицинской организации, в составе которой имеются отделения хирургических методов лечения злокачественных новообразований, противоопухолевой лекарственной терапии, радиотерапии (далее – онкологический консилиум), в том числе онкологическим консилиумом, проведенным с применением телемедицинских технологий, с привлечением при необходимости других врачей-специалистов. Диспансерное наблюдение врача-онколога за пациентом с выявленным онкологическим заболеванием устанавливается и осуществляется в соответствии с порядком диспансерного наблюдения за взрослыми с онкологическими заболеваниями. С целью учета информация о впервые выявленном случае онкологического заболевания направляется в течение 3 рабочих дней врачом-онкологом медицинской организации, в которой установлен соответствующий диагноз, в онкологический диспансер или организацию субъекта Российской Федерации, исполняющую функцию регистрации пациентов с впервые выявленном злокачественным новообразованием, в том числе с применением единой государственной информационной системы в сфере здравоохранения. В случае подтверждения у пациента наличия онкологического заболевания информация об уточненном диагнозе направляется из онкологического диспансера или организации субъекта Российской Федерации, исполняющей функции регистрации пациентов с впервые выявленном злокачественным новообразованием, в медицинскую организацию, осуществляющую диспансерное наблюдение пациента Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь взрослому населению при онкологических заболеваниях, оказывается по медицинским показаниям, предусмотренным положением об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи. Специализированная, за исключением высокотехнологичной, медицинская помощь в медицинских организациях, подведомственных федеральным органам исполнительной власти, оказывается по медицинским показаниям, предусмотренным пунктом 5 порядка направления пациентов в медицинские организации и иные организации, подведомственные федеральным органам исполнительной власти, для оказания специализированной (за исключением высокотехнологичной) медицинской помощи, предусмотренного в приложении к положению об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи. (Пункт 5: для получения специализированной медицинской помощи в плановой форме выбор федеральной медицинской организации осуществляется по направлению лечащего врача.) В случае если в реализации Программы принимают участие несколько федеральных медицинских организаций, оказывающих специализированную медицинскую помощь при заболеваниях, состояниях (группе заболеваний, состояний), соответствующих заболеваниям, состояниям (группе заболеваний, состояний) пациента, лечащий врач обязан проинформировать пациента (законного представителя пациента) о возможности выбора федеральной медицинской организации, в том числе о возможных сроках ожидания специализированной медицинской помощи, которые могут превышать сроки ожидания, установленные программой государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи. Сроки ожидания оказания специализированной (за исключением высокотехнологичной) медицинской помощи не должны превышать сроков, установленных в программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, утверждаемой Правительством Российской Федерации, 7 рабочих дней. При наличии у пациента с онкологическим заболеванием медицинских показаний для проведения медицинской реабилитации врач-онколог организует ее проведение в соответствии с порядком организации медицинской реабилитации взрослых. При наличии у пациента с онкологическим заболеванием медицинских показаний к санаторно-курортному лечению врач-онколог организует его в соответствии порядком организации санаторно-курортного лечения. Паллиативная медицинская помощь пациенту с онкологическими заболеваниями оказывается в соответствии с положением об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья. При подозрении и (или) выявлении у пациента онкологического заболевания в ходе оказания ему скорой медицинской помощи его переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения. Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме являются: наличие осложнений онкологического заболевания, требующих оказания ему специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме; наличие осложнений лечения онкологического заболевания (хирургическое вмешательство, ЛТ, лекарственная терапия и т.д.), требующих оказания ему специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме являются: необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, а также проведение эндоскопических исследований при невозможности выполнить их амбулаторно, требуют последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара; наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое вмешательство, ЛТ, в том числе контактная, ДЛТ и другие виды ЛТ, лекарственная терапия и др.), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара. Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются: завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара при условии отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях; отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей онкологическую помощь в случаях несоблюдения пациентом предписаний или правил внутреннего распорядка лечебно-профилактического учреждения, если это не угрожает жизни пациента и здоровью окружающих; необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи. Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра пациента врачами-специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод. "},{"id":"doc_7","title":"7. Дополнительная информация","content":" Прогноз СПОЯ зависит от типа имплантов, стадии заболевания, присутствия фокусов инвазивного рака low grade в первичной опухоли, диссеминатах. Так, при начальных стадиях СПОЯ рецидивы развиваются в среднем у 5 % пациенток, при распространенных – у 25 %. Пятилетняя выживаемость при I–II стадиях составляет 98 %, а при III-IV – 82-90 %, соответственно. Десятилетняя выживаемость пациенток с неинвазивными имплантами составляет 90-95 %, с инвазивными имплантами – 60-70 %. Прогноз при несерозных гистологических типах ПОЯ благоприятный. Течение муцинозных ПОЯ может осложниться псевдомиксомой брюшины. "},{"id":"doc_criteria","title":"Критерии оценки качества медицинской помощи","content":" Критерии оценки качества оказания медицинской помощи взрослым пациенткам с диагнозом пограничные опухоли яичников (код по МКБ-10: С56) № п/п Критерий качества Оценка выполнения 1 Выполнено УЗИ малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства, паховых лимфатических узлов Да/Нет 2 Выполнена КТ и/или МРТ органов малого таза Да/Нет 3 Выполнена рентгенография и/или КТ органов грудной клетки Да/Нет 4 Выполнено органосохраняющее хирургическое вмешательство в репродуктивном возрасте по показаниям, при наличия желании у пациентки сохранить репродуктивную функцию. Да/Нет 5 Выполнено удаление большого сальника, взят смыв брюшной полости Да/Нет 6 Проводится динамическое наблюдение пациентов с СПОЯ, подвергшихся органосохраняющим операциям Да/Нет 7 Выполнен пересмотр препаратов удаленной опухоли врачом-патолого-анатомом в экспертной медицинской организации. Да/Нет 8 Выполнено определение в крови уровня онкомаркера СА-125 Да/Нет 9 Выполнен отказ от химиотерапии Да/Нет 10 Выполнена полная циторедуктивная операция при рецидивах СПОЯ Да/Нет 11 Выполнена полная циторедуктивная операция при IIIС стадии СПОЯ Да/Нет 12 Наличие консультации врача-гинеколога о возможности реализации репродуктивной функции, применения комбинированных оральных контрацептивов, заместительной гормональной терапии, экстракорпорального оплодотворения Да/Нет "},{"id":"doc_bible","title":"Список литературы","content":"-"},{"id":"doc_a1","title":"Приложение А1. Состав рабочей группы","content":" Ашрафян Л.А., академик РАН, д.м.н., профессор, заместитель директора ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, директор института онкогинекологии и маммологии. Новикова Е.Г., д.м.н., профессор, начальник отделения онкогинекологии МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Хохлова С.В., д .м.н., заведующая онкологическим отделением противоопухолевой лекарственной терапии ФГБУ «НМИЦ АГиП им. академика В. И. Кулакова» Минздрава РФ. Урманчеева А.Ф., д.м.н., профессор, ведущий научный сотрудник отделения онкогинекологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Берлев И.В., д.м.н., профессор, заведующий научным отделением онкогинекологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Антонова И.Б., д.м.н., заведующая лабораторией профилактики, ранней диагностики и комбинированного лечения онкологических заболеваний ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России. Бабаева Н.А. д.м.н., ведущий научный сотрудник Института онкогинекологии и маммологии, врач-онколог онкологического отделения хирургических методов лечения ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России. Алешикова О.И., к.м.н., старший научный сотрудник Института онкогинекологии и маммологии, врач-онколог онкологического отделения хирургических методов лечения ФГБУ «НМИЦ АГП им. академика В. И. Кулакова» Минздрава РФ. Мухтаруллина С.В., д.м.н., заведующая отделением онкогинекологии МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Вереникина Е.В., к.м.н., заведующая отделением онкогинекологии ФГБУ «Ростовский научно-исследовательский онкологический институт» Минздрава России. Демидова Л.В., д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела лучевой терапии МНИОИ им. П.А.Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Шевчук А.С., к.м.н., заведующий отделением комбинированных и лучевых методов лечения онкогинекологических заболеваний НИИ клинической онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Ульрих Е.А., д.м.н., профессор, главный научный сотрудник научно-исследовательской лаборатории репродуктивных технологий, руководитель центра компетенций «Онкофертильность» НМИЦ им. В. А. Алмазова. Красильников С.Э., д.м.н. профессор , директор института онкологии и нейрохирургии, врач-онколог ФГБУ «НМИЦ имени академика Е.Н.Мешалкина» Минздрава России Давыдова И.Ю ., д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела онкохирургии тазового дна ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ Крикунова Л.И., д.м.н., профессор, заведующая отделения лучевых и комбинированных методов лечения гинекологических заболеваний ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Коломиец Л.А., д.м.н., профессор, заведующая гинекологическим отделением НИИ онкологии ФГБНУ «Томский НИМЦ РАН». Мещерякова Л.А., д.м.н., врач ФГБУ «ФНКЦ ФХМ им.Ю.М.Лопухина» ФМБА РФ . Крейнина Ю.М., д.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории инновационных технологий радиотерапии и химиолучевого лечения злокачественных новообразований ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России. Жорданиа К.И., д.м.н., профессор, ведущий научный сотрудник онкологическим отделением хирургических методов лечения (онкогинекологии) ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Дубинина А.В., К.м.н., старший научный сотрудник отделения радитерапии, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России Карселадзе А.И., профессор, д.м.н., ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России. Рубцова Н.А., д.м.н., заведующая отделом лучевой диагностики, врач-рентгенолог МНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России Быченко В.Г., к.м.н, заведующий отделением лучевой диагностики ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России. Солопова А.Е., д.м.н., доцент, врач-рентгенолог отделение лучевой диагностики ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России. Рыжкова Д.В., д.м.н., профессор РАН, заведующая кафедрой ядерной медицины и радиационных технологий с клиникой, главный научный сотрудник НИО ядерной медицины и тераностики ФГБУ «НМИЦ им В.А. Алмазова» Минздрава России Оводенко Д.Л., д.м.н., отделение инновационной онкологии и гинекологии ФГБУ «НМИЦ «НМИЦ АГиП им. академика В. И. Кулакова» Минздрава РФ. Румянцев А .А., к.м.н., врач онколог химиотерапевтического отделения №4, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Слонов А.В., к.м.н., глав.врач КБ №123 ФГБУ ФНКЦ ФХМ им.Ю.М.Лопухина ФМБА России. Юренева С.В ., зам. директора по науке Института онкогинекологии и маммологии ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, д.м.н., профессор кафедры акушерства и гинекологии. Румянцев А.А., к.м.н., заведующий отделением противоопухолевой лекарственной терапии №4 отдела лекарственного лечения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва Блок по медицинской реабилитации Кончугова Т.В., д.м.н., профессор, врач-физиотерапевт, заведующая отделом преформированных физических факторов ФГБУ «НМИЦ реабилитации и курортологии» Минздрава России. Еремушкин М.А., д.м.н., профессор, заведующий отделением ЛФК и клинической биомеханики ФГБУ «НМИЦ реабилитации и курортологии» Минздрава России. Гильмутдинова И.Р., к.м.н., заведующая отделом биомедицинских технологий и лаборатория клеточных технологий, врач-трансфузиолог, дерматовенеролог, специалист в области клеточных технологий ФГБУ «НМИЦ реабилитации и курортологии» Минздрава России. Филоненко Е.В., д.м.н., профессор, заведующая центром лазерной и фотодинамической диагностики и терапии опухолей МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, врач-онколог. Буланов A.A., д.м.н., с.н.с. отделения клинической фармакологии и химиотерапии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Бутенко A.B., д.м.н., профессор, главный врач НИИ клинической онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, председатель НС «Ассоциация специалистов по онкологической реабилитации». Назаренко A.B., к.м.н., врач высшей квалификационной категории, заведующий отделением радиологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Российской ассоциации терапевтических радиационных онкологов (РАТРО), European Society for Radiotherapy & Oncology (ESTRO), Российско-американского альянса по изучению рака (ARCA), представитель России в МАГАТЭ. Обухова O.A., к.м.н., врач-физиотерапевт, заведующий отделением реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Европейской ассоциации парентерального и энтерального питания (ESPEN), Российской ассоциации парентерального и энтерального питания (RESPEN). Хуламханова M.M., врач-физиотерапевт, врач-онколог отделения реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Ткаченко Г.А., психолог отделения реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Петрова Т.А., логопед-педагог отделения реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Семиглазова Т.Ю., д.м.н., в.н.с. научного отдела инновационных методов терапевтической онкологии и реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, доцент кафедры онкологии ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Минздрава России. Пономаренко Г.Н., д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки РФ, генеральный директор ФГБУ «ФНЦРИ им. Г.А. Альбрехта» Минтруда России, заведующий кафедрой курортологии и физиотерапии ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России. Ковлен Д.B., д.м.н., доцент кафедры курортологии и физиотерапии ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России. Каспаров Б.С., к.м.н., заместитель главного врача по амбулаторной помощи заведующий клинико-диагностическим отделением ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Крутов A.A., врач-онколог клинико-диагностического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Зернова M.A., инструктор-методист по лечебной физкультуре ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Кондратьева K.O., медицинский психолог ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Иванова Г.Е., д.м.н., главный специалист по медицинской реабилитации Минздрава России, заведующая отделом медико-социальной реабилитации инсульта НИИ ЦВПиИ ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Романов А.И., академик РАН, д.м.н., профессор, главный врач ФГБУ «Центр реабилитации» Управления делами Президента РФ. Степанова A.M., заместитель директора по науке, заведующая отделением реабилитации частного многопрофильного диагностического и реабилитационного центра «Восстановление». Блок по организации медицинской помощи: Невольских A.A., д.м.н., профессор, заместитель директора по лечебной работе МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Хайлова Ж.В., к.м.н., главный врач клиники МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Иванов С.А., д.м.н., профессор РАН, директор МРНЦ им. А.Ф. Цыба − филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Геворкян Т.Г., заместитель директора НИИ КЭР ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина». Конфликта интересов нет. "},{"id":"doc_a2","title":"Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций","content":" Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-онкологи; врачи-акушеры-гинекологи; врачи общей практики; врачи-хирурги; врачи-детские онкологи; студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты. Таблица А2.1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица А2.2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай–контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровень убедительности рекомендаций Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности(исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)) Порядок обновления клинических рекомендаций. Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем 1 раз в 3 года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, при наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утвержденным клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 мес. "},{"id":"doc_a3","title":"Приложение А3. Справочные материалы","content":" Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru. "},{"id":"doc_b","title":"Приложение Б. Алгоритмы действий врача","content":" Схема диагностики и лечения пациенток с СПОЯ. ЭМП – экстирпация матки с придатками "},{"id":"doc_v","title":"Приложение В. Информация для пациента","content":" При появлении жалоб на боли внизу живота, увеличение живота в объеме, нарушение мочеиспускания, кровянистые выделения из половых путей обратиться к врачу-акушеру-гинекологу, врачу-онкологу. При нарушении репродуктивной, гормональной функции обратиться к врачу-акушеру-гинекологу, врачу-эндокринологу, врачу-онкологу. С целью заместительной гормонотерапии обратиться к врачу-акушеру-гинекологу, врачу-эндокринологу, врачу-онкологу. "},{"id":"doc_g","title":"Приложение Г1 - Г... Шкалы оценки, вопросники","content":" Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии Всемирной организации здравоохранения/Восточной объединенной группы онкологов Название на русском языке: шкала оценки тяжести состояния пациента по версии Всемирной организации здравоохранения/Восточной объединенной группы онкологов. [49] Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS). Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status; Oken M.M., Creech R.H., Tormey D.C. et al. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 1982,5(6):649–55. Тип: шкала оценки. Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностей (ходьба, работа и т. д.). Содержание (шаблон): Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90-100 % по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу) (70-80 % по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50 % времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50-60 % по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50 % времени бодрствования (30-40 % по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10-20 % по шкале Карновского) 5 Смерть Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале. Приложение Г2. Шкала Карновского Название на русском языке: Шкала Карновского [50] Оригинальное название (если есть): KARNOFSKY PERFORMANCE STATUS Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Karnofsky DA, Burchenal JH: The clinical evaluation of chemotherapeutic agents in cancer. In: Evaluation of chemotherapeutic agents. edn. Edited by MacLeod C. New York: Columbia University Press; 1949: 191-205 Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание (шаблон): Шкала Карновского 100 – Состояние нормальное, жалоб нет 90 – Способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или признаки заболевания 80 – Нормальная активность с усилием, незначительные симптомы или признаки заболевания 70 – Обслуживает себя самостоятельно, не способен к нормальной деятельности или активной работе 60 – Нуждается порой в помощи, но способен сам удовлетворять большую часть своих потребностей 50 – Нуждается в значительной помощи и медицинском обслуживании 40 – Инвалид, нуждается в специальной помощи, в т.ч. медицинской 30 – Тяжелая инвалидность, показана госпитализация, хотя смерть непосредственно не угрожает 20 – Тяжелый пациент. Необходимы госпитализация и активное лечение 10 – Умирающий 0 – Смерть Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале "}]}