D10.0,D18,Q25.8,Q25.9,Q26.8,Q26.9,Q27,Q28.8,Q28.9 Мальформация кровеносных сосудов головы и шеи

{"id":"848_1","name":"D10.0/D18/Q25.8/Q25.9/Q26.8/Q26.9/Q27/Q28.8/Q28.9 Мальформация кровеносных сосудов головы и шеи","content":[{"id":"doc_1","title":"1. Краткая информация","content":" "},{"id":"doc_crat_info_1_1","title":"1.1 Определение заболевания или состояния","content":" Мальформации кровеносных сосудов представляют собой аномалии развития сосудов, могут поражать капилляры, вены, артерии, или любую комбинацию этих сосудистых каналов. Это последствия дизэмбриогенеза кровеносной системы, у пациентов преобладает локализация патологии в области головы и шеи, сопровождается различными функциональными и эстетическими нарушениями. В патогенезе заболевания ведущий фактор – нарушение анатомической целостности стенки сосудов и изменение их формы, обусловленные динамикой жидкости. Характерным признаком МКС является нарушение гемодинамики. Для этих поражений характерны развитие экстазии сосудистых структур с увеличением их диаметра. Капиллярная мальформация (КМ) – это гемодинамически низкоскоростное сосудистое нарушение капиллярной сети кожи и слизистых оболочек, поражающие микроциркуляторное русло и иногда распространяющиеся на глубокие слои, особенно в челюстно-лицевой области. В норме диаметр сосудов микроциркуляторного русла составляет от 10 до 100мкм. При капиллярных мальформациях их диаметр варьирует от 100 до 2000 мкм. В составе комбинированных форм, таких как КМ-АВМ, КМ-ВМ, в патологический процесс вовлекаются не только сосуды кожи, но и подкожно-жировой, мышечной, костной тканей, а также слизистых оболочек. Артериовенозная мальформация (АВМ) – гемодинамически активная сосудистая патология с высокой скоростью кровотока, развивающаяся в результате дефекта артериальной и венозной систем с формированием прямых сообщений между кровеносными сосудами различного калибра. Патологический «очаг» (нидус) представляет собой напрямую связанные между собой артерии и вены, минуя микроциркуляторное русло. Артериовенозные мальформации встречаются редко и обычно располагаются как поверхностно, так и висцерально. Большинство из них проявляются с рождения, но некоторые становятся заметными в период полового созревания, никогда не регрессируют. Венозная мальформация (ВМ) – гемодинамически неактивная, слабопотоковая сосудистая мальформация с участием собирательной части сосудистой сети. Венозная мальформация является наиболее распространенной сосудистой аномалией. Венозная мальформация представляет собой нарушение в сосудистом морфогенезе характеризующееся дилятированными и деформированными венозными сосудами, с дефектами гладкомышечных клеток, окруженных сплошным слоем плоских эндотелиальных клеток. Венозные мальформации в области головы и шеи занимают второе место по распространенности после нижних конечностей, а артериовенозные мальформации третье после верхних и нижних конечностей. [1,2,3,13,36] "},{"id":"doc_crat_info_1_2","title":"1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" Этиология МКС в настоящее время остается до конца не изученной. Достигнут определенный прогресс в генетическом изучении ряда ангиодисплазий, по отношению к которым доказано наличие определенных генных мутаций. По данным ISSVA, не только ряд синдромов, включающих в себя мальформацию кровеносных сосудов, но и спорадические формы мальформаций имеют причинные гены. Критическим периодом возникновения сосудистых мальформаций является 4 - 20 неделя внутриутробного периода. Нарушается нормальная система кровообращения в сосудистом русле. В циркуляции крови вместо нормальной последовательности – артерия, артериолы, прекапилляры и капилляры, возникает патологический сброс крови из артериальной системы в венозную, в зависимости от этого образуются участки измененного кровообращения- на уровне капилляров с медленным кровотоком, на уровне артерий и вен с высокой скоростью кровотока . Артериовенозные шунты определяют динамику изменения крови в соответствии с законами движения жидкости. В большинстве случаев МКС определяются в первые недели и месяцы жизни. В дальнейшем рост мальформации происходит пропорционально росту пациента. Интенсивный рост патологического сосудистого образования обычно присущ пациентам женского пола в период полового созревания и беременности. Так же отмечается бурный рост при наличии провоцирующих факторов, таких как: травма, инфекция, стрессовые ситуации. Большинство венозных мальформаций появляются спорадически. [3,4,6,31,36]. "},{"id":"doc_crat_info_1_3","title":"1.3 Эпидемиология заболевания или состояния","content":" Мальформации кровеносных сосудов в области головы и шеи составляют от 5% до 14% клинических наблюдений всех сосудистых поражений. Около 80% от всех МКС составляют поражения мелких вен, венул и капилляров. Около 80% всех мальформаций кровеносных сосудов с локализацией в области головы и шеи составляют капиллярные мальформации. [1-4] "},{"id":"doc_crat_info_1_4","title":"1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния","content":" Мальформации кровеносных сосудов (Коды по МКБ 10): D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации[ААГ1] Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная [2-4] "},{"id":"doc_crat_info_1_5","title":"1.5 Классификация заболевания или состояния","content":" Классификация сосудистых мальформаций ISSVA 2018: 1.Простые: Капиллярные мальформации (КМ): Простой невус / пятно цвета лосося, «поцелуй ангела», «укус аиста» Кожная и/или слизистая КМ (так называемое «винное» пятно) Внесиндромная КМ КМ с ЦНС и/или офтальмологической аномалией (синдром Штурге-Вебера) КМ с гипертрофией костной ткани и/или мягких тканей Диффузная КМ с гипертрофией Сетчатые КМ КМ вследствие [на фоне] микроцефалии КМ вследствие [на фоне] мегалэнцефолии и полимикрогирии КМ вследствие [на фоне] КМ-АВМ (артериовенозной мальформации) Врожденная телеангиоэктатическая мраморная кожа Другие Телеангиоэктазия Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (НГТ) Другие Венозные мальформации Простые ВМ Наследственные кожно-слизистые ВМ Синдром синего пузырчатого невуса (синдром Бина) Клубочковая ВМ Мозговая [церебральная] ВМ Наследственная внутрикостная сосудистая мальформация Веррукозная ВМ (ранее называемая «веррукозная гемангиома») Другие Артериовенозные мальформации (АВМ) Спорадические В составе НГТ В составе КМ-АВМ Другие Артериовенозная фистула (АВФ) Спорадические В составе НГТ В составе КМ-АВМ Другие 2. Комбинированные КВМ, КЛМ, КАВМ, ЛВМ, КЛВМ, КЛАВМ, КВАВМ, КЛВАВМ Другие 3. Аномалии магистральных конкретных сосудов (так называемые «каннального типа» или «стволовые» [“трункальные”] сосудистые мальформации) Пораженные: Лимфатические сосуды Вены Артерии Аномалии: Генеза [происхождения] Русла [тока] Числа [количества] Длины Диаметра (аплазия, гипоплазия, стеноз, эктазия/аневризма) Клапанов Коммуникации (АВФ) Персистенции (эмбриональных сосудов) 4.Сосудистые мальформации, ассоциированные с другими аномалиями Синдром Клиппель-Треноне Синдром Паркс-Вебера Синдром Сервелла-Марторелла Синдром Штурге-Вебера КМ конечностей + врожденная непрогрессирующая гипертрофия конечностей Синдром Маффуччи Макроцефалия – КМ Микроцефалия – КМ CLOVES-синдром Синдром Протея Синдром Банаян-Райли-Рувалькаба CLAPO-синдром Классификация мальформации кровеносных сосудов (синдромальные и не синдромальные) (Рогинский В.В. с соавт.,2021 г.). По клиническому течению - Стабильные - Прогрессирующие По пораженному сосудистому сегменту -Капиллярно-венозные -Артериальные -Венозные -Смешанные- -Артериовенозные свищи (шунты) По скорости кровотока - Низкоскоростные - Высокоскоростные "},{"id":"doc_crat_info_1_6","title":"1.6 Клиническая картина заболевания или состояния","content":" Для МКС характерно большое разнообразие клинических проявлений- главным образом в виде изменения цвета кожи и слизистых оболочек от красно-розового до темно вишневого, реже увеличением объема тканей. Они сопровождаются в ряде случаев тяжелым изменением локального и общего состояния. Симптомы заболевания проявляются в ЧЛО и шеи в зависимости от размеров и локализации очага. Нередки поражения костей лицевого и мозгового скелета, чаще всего челюстей. Они могут быть изолированными или комбинированными с поражением мягких тканей. Отмечается рост поражения синхронный росту пациента. [1,2,31] "},{"id":"doc_diag_2","title":"2. Диагностика","content":" Диагноз «МКС» является клиническим, устанавливается на основании клинического и инструментальных методов исследования: опрос (анамнез жизни пациента, включая антенатальный период (акушерский анамнез матери у пациентов детского возраста) и анамнез заболевания, начиная с интранатального периода с выяснением наличия МКС у ближайших родственников с целью выявления наследственных форм и синдромов, в состав которых входят МКС. Анамнез заболевания, визуальный осмотр, данные физикального обследования, дополнительных лучевых и функциональных методов исследований позволяют верифицировать нозологию у пациентов. Одним из основных клинических проявлений поражений кровеносных сосудов является видимая деформация тканей с изменением симметрии лица, нарушением окраски и структуры кожных и слизистых покровов. [1-4,31] "},{"id":"doc_diag_2_1","title":"2.1 Жалобы и анамнез","content":" Рекомендуется при появление первых признаков сосудистой патологии ЧЛО и шеи у пациентов любого возраста консультация врача-челюстно-лицевого хирурга. [1,4] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендуется выяснять у пациента или родителей пациента детского возраста изменение динамики цвета кожных и слизистых оболочек, нарушения конфигурации мягких тканей, эпизодов кровотечения. [1-4,13,36] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) "},{"id":"doc_diag_2_2","title":"2.2 Физикальное обследование","content":" Первичным звеном диагностики является клинический осмотр пациента для выявления изменения цвета кожных покровов, асимметрии лица, нарушение эстетических параметров в возрастном аспекте и оценка нарушения функции носового дыхания, жевания, окклюзии. Рекомендуется в рамках физикального обследования пациентов с МКС необходимо оценить размер, объем, форму образования; исследовать деформацию контуров лица и шеи, эстетические параметры лица. [1,4,31] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: при рождении наблюдаются, как правило КМ, ВМ, как единичный флебэктаз, АВМ кровеносных сосудов могут имитировать капиллярную мальформацию в первые годы жизни с последующим проявлением классической клинической картины. Рекомендуется обращать внимание на окраску кожного покрова и слизистых оболочек у пациентов с МКС. [1,4,31] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: мальформации с преобладанием венозного компонента имеют багрово-синюшный оттенок, мальформации с преобладанием артериального компонента приобретают ало-красную окраску кожного покрова. В большинстве случаев при поражении кожи или при поверхностном расположении МКС, кожа имеет неровную бугристую поверхность. Наличие ярко-красного окраса кожных покровов различной интенсивности может свидетельствовать о капиллярной форме мальформации или смешанной формы КМ-АВМ на ранних сроках. [1,4,7,31] Рекомендуется при осмотре пациентов проводить пальпаторное исследование, для выявления пульсации мягких тканей в области поражения. [1-4,13,36] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: у пациентов с артериовенозной мальформацией, отмечается увеличение пораженной области в объеме, в области кожных покровов отмечаются участки гиперемии, повышения температуры, при пальпации пораженной области отмечается пульсация. У пациентов с МКС с выраженным артериальным компонентом при аускультации выслушивается сосудистый шум, совпадающий с ритмом сердечных сокращений. Для венозных образований характерным признаком является увеличение объема мягких тканей. Наличие у пациентов флебэктаза свидетельствует о наличии ВМ кровеносных сосудов. Пальпация зоны поражения позволяет оценить состояние мягких тканей и подлежащих костных структур, связь мальформации с окружающими тканями . [1-4,36] Рекомендуется при обширных поражениях и локализации МКС в сложных анатомических областях использовать мультидисциплинарный подход с привлечением команды специалистов (врач-детский хирург; врач-нейрохирург; врач-оториноларинголог; врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению; врач-офтальмолог, врач-сердечно-сосудистый хирург; врач ультразвуковой диагностики, врач-генетик). [4,44] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: после проведения диагностических исследований командой специалистов составляется план лечения. Рекомендуется пациентам с МКС в сочетании с деформацией лицевого скелета и/или дизокклюзией для решения вопроса о необходимости проведения ортодонтического лечения направить на консультацию к врачу-ортодонту. [1-4,13] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). "},{"id":"doc_diag_2_3","title":"2.3 Лабораторные исследования","content":" Рекомендуется взрослым пациентам с обширными МКС в ходе подготовки и планирования хирургического вмешательства, для оценки системы гемостаза выполнить лабораторные исследования (общий (клинический) анализ крови, исследование коагуляционного гемостаза (протромбиновое, тромбиновое, активированное частичное тромбопластиновое время, международное нормализированное отношение). [4] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). "},{"id":"doc_diag_2_4","title":"2.4 Инструментальные исследования","content":" Рекомендуется всем пациентам с МКС дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области с оценкой структуры сосудистого образования, локализации, определения типа и скорости кровотока. [1,4,8,22] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: По параметру пиковой систолической скорости кровотока в нидусе, различают: МКС «быстрого потока» (выше или равным 20см/с), «низкого потока» (менее 20 см/с). Рекомендуется детям с поверхностными проявлениями поражения кровеносных сосудов проведение капилляроскопии. [1,4,13] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: капилляроскопия позволяет с высокой точностью визуализировать микрососуды капиллярного русла, дифференцировать МКС от ГКС (ИГ). Рекомендуется взрослым пациентам с МКС для визуализации ангиоархитектоники головы и шеи, проведение компьютерно-томографической ангиографии. [11, 18] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии : данное исследование позволяет определить степень васкуляризации тканей по количественной характеристике рентгеновской плотности по степени накопления контрастного вещества (по Хаусфильду) . Рентгеновская плотность по Хаусфилду в нидусе >70 HU определяется при «высоковаскуляризированных» МКС, а показатель рентгеновской плотности по Хаусфилду < 70 HUопределяется при «низковаскуляризированных» МКС. Рекомендуется всем пациентам с функциональными нарушениями дыхания и глотания проведение видеоларингоскопии, видеориноскопии, эзофагогастроскопии, для выявления поражения в области гортаноглотки, крылочелюстного пространства или шеи. [20,37] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется всем пациентам при наличии обширных ВМ, АВМ, СМ кровеносных сосудов, локализующихся в сложных анатомо-топографических областях, проведение магнитно-резонансной томографии мягких тканей с контрастированием для уточнения распространенности поражения, локализации, детализации топографии. [1,4,7,13,18] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: необходимо использование наркозного пособия при проведении МРТ у детей в возрасте до 5-6 лет. Рекомендуется пациентам при подозрении на внутрикостное поражение: ВМ, АВМ, СМ, локализующихся в сложных анатомо-топографических областях проведение компьютерно-томографической ангиографии. [4,36] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: необходимо использование наркозного пособия при проведении КТ у детей в возрасте до 5-6 лет. Рекомендуется пациентам с МКС с интенсивным кровотоком, проведение в предоперационном периоде селективной ангиографии. [1,2,13,35] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: ангиография позволяет выявить “питающие сосуды” АВМ. Рекомендуется при выявлении МКС с поражением половины лица, наличием эпилептических приступов, для исключения или подтверждения синдрома Штурге-Вебера-Краббе, проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга. [4] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). "},{"id":"doc_diag_2_5","title":"2.5 Иные исследования","content":" Рекомендуется при подозрении на изолированную форму костной МКС проведение диагностической пункции кисты полости рта под контролем ультразвукового исследования.[4, 13] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5). Комментарии: изолированные костные поражения челюстей могут имитировать кисты (простую идиопатическую и др.) Получение крови под давлением позволит предположить МКС и провести дальнейшие исследования. "},{"id":"doc_3","title":"3. Лечение","content":" Консервативное лечение. Рекомендуется при первичном обращении родителей с грудным ребенком, имеющим поражение кровеносных сосудов, лечение не проводить. [40] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: необходим период от 2 недель до 1 мес. в течение которого фиксируется темп увеличения очага поражения и проводится дифференциальная диагностика между ГКС и МКС. МКС демонстрируют нормальную скорость эндотелия и увеличиваются за счет гипертрофии, а не пролиферации в отличие от ГКС. В отличие от ГКС (ИГ) сосудистые мальформации не инволютируют. К онсервативное лечение проводится только при ГКС. Хирургическое лечение Лечение пациентов с МКС головы и шеи должно проводиться дифференцированно с учетом формы МКС. В настоящее время наиболее рациональными методами лечения пациентов с МКС являются: хирургическое лечение, импульсная фототерапия, радиочастотная и лазерная абляции, эндоваскулярная эмболизация сосудов артерио-венозной мальформации, комбинация методов. Выбор тактики лечения зависит от размеров, формы и локализации МКС. Алгоритм лечения пациентов в зависимости от распространенности и формы МКС представлен в приложении Б. Рекомендуется взрослым пациентам с АВМ выполнять удаление артерио-венозной мальформации с предварительной эндоваскулярной окклюзией сосудов АВМ. [8,20] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарий : предоперационная эмболизация снижает частоту хирургических осложнений, уменьшает интроперационную кровопотерю и облегчает идентификацию анатомических структур. Эндоваскулярная эмболизация без последующего хирургического лечения приводит к активному образованию коллатераллей и прогрессированию заболевания. Эндоваскулярная эмболизация сосудов проводится за 1-2 суток до операции. В случае отсроченного оперативного вмешательства эффект от эндоваскулярной эмболизации сосудов заметно уменьшается. При венозных мальформациях эндоваскулярная эмболизация не целесообразна и невозможна. Рекомендуется пациентам с венозной мальформацией, в случаях поражения одной или двух анатомических областей удаление сосудистой мальформации с пластикой раны местными тканями. [1,2,4,13,20,41] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: при расположении очага венозной мальформации в одной или двух анатомических областях возможно одноэтапное оперативное вмешательство. Поражение более двух анатомических областей предусматривает поэтапное иссечение или проведение комбинированного лечения (склерозирование+иссечение, перевязка афферентных сосудов+склерозирование, иссечение+пластика мышцей). Рекомендуется взрослым пациентам с венозной мальформацией с поражением двух и более анатомических областей пострезекционный дефект устранять свободным реваскуляризированным лоскутом. [1,2,4,20,31,33] Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5) Не рекомендуется перевязка наружной сонной артерии, как самостоятельный метод лечения, при всех видах МКС. [1,2,20,33] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: данный метод сопряжен с высоким хирургическим риском, вызывает компенсаторное увеличение скорости кровотока на контралатеральной стороне и активирует образование коллатералей. Не рекомендуется пациентам с МКС проведение эндоваскулярной эмболизации при наличие “питающих” сосудов из бассейна внутренней сонной артерии, в связи с риском миграции эмболов и развитием инсульта. [4] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендуется у пациентов с МКС в послеоперационном периоде при возникновении кровотечений использовать следующие приемы: тампонирование, прошивание, наложение давящей повязки, выполнение склерозирующей терапии, закрытой или открытой лазерной абляции. [20,35] Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств -5). Рекомендуется пациентам с локализацией артерио-венозной мальформации в функционально и/или эстетически значимой зоне проведение частичного иссечения, а остаточные патологические ткани обработать одним из методов термического воздействия. [2,4,20,31] Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств -5). Рекомендуется пациентам с венозной мальформацией склерозирование, в качестве самостоятельного метода или комбинированного лечения (склерозирование + удаление сосудистой мальформации). [2,4,12,16,20,21,25] Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). Комментарий: склерозирование вызывает разрушение эндотелия сосудов с последующим воспалением, тромботической окклюзией, склерозом и уменьшением размера поражения. Идеального склерозанта не существует. В настоящее время наиболее эффективным является пенная композиция. Эффективность пенного склерозанта обусловлено увеличением времени контакта и площади контактной поверхности. Склерозирующая пена готовится: 15мг #Блеомицина** и 4мл 3% раствора # лауромакрогола 400 (полидоканола) (готовый заводской раствор) с введением воздуха по методу Тессари. Манипуляция проводится под контролем УЗИ. Склерозанты не имеют прямых показаний к лечению пациентов с челюстно-лицевой патологией, однако применяются в качестве off-label-терапии. Рекомендуется взрослым пациентам с венозной мальформацией комбинированный метод деструкции путем прошивания, склерозирования и компрессии. [20,21] Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). Комментарий: комбинированный метод позволяет достичь уменьшение выраженности симптома венозного наполнения, с сокращением объема интраоперационной кровопотери и предупреждением вторичной рубцовой деформации кожи. Объем вводимого склерозанта зависит от объема поражения. В качестве склерозанта применяются веносклерозирующие средства для локальных инъекций). Лазерное лечение Рекомендуется пациентам с обширными мальформациями капиллярного типа воздействие лазерным излучением. [1,2,4,12,34,37,38,39] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии : действующим фактором лазерного излучения является мощный световой поток. Световой поток высокой интенсивности при взаимодействии с тканями вызывает термический эффект. Для лечения больных с сосудистыми образованиями применяются различные виды лазеров: в настоящее время наиболее эффективным признан аппарат лазерный дерматологический (импульсный на красителе). Основными эффектами лечения лазером является: коагуляция и разрыв сосудов. Лазерное воздействие проводится в несколько этапов. Рекомендуется всем пациентам с мальформациями капиллярного типа проведение этапных сеансов фототерапии кожи. [34,43] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: пациентам детского возраста процедура чаще проводится под масочным наркозом. Импульсная фототерапия воздействует по принципу «селективного фототермолиза» - избирательного воздействия на клетки, содержащие хромофоры. Лазерная и Радиочастотная термоабляции Рекомендуется пациентам при выявлении обширной венозной мальформации в сложной анатомической зоне, поражающей глубокие слои, проведение радиочастотной термоабляции. [1,4,17] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: данный метод может проводиться как моно лечение, так и входить в состав комбинированного лечения. Процедуру необходимо проводить под УЗ-контролем для четкой визуализации места воздействия. Радиочастотная термоабляция может проводиться чрескожно и/или чрезслизисто, а так же в открытом режиме. Не рекомендуется проводить РЧТА пациентам с поверхностным расположением МКС, ввиду риска термического ожога кожных покровов.[4] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендуется пациентам с обширной МКС, поражающей поверхностные слои проводить лазерную абляцию. [1,4,33] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: данная процедура может быть использована как моно метод и входить в состав комбинированного лечения. Процедура проводится с использованием лазеров: неодимовый на иттрий-алюминиевом гранате или аппарат лазерный гольмиевый. Рекомендуется пациентам с мальформацией кровеносных сосудов, ношение давящей повязки, после проведения радио-частотной термоабляции или лазерной абляции, в течение не менее 10 дней. [4,18,20] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) "},{"id":"doc_4","title":"4. Реабилитация","content":" Общие принципы реабилитации пациентов с МКС: Комплексная оценка сосудистого поражения пациента и формулировка программы реабилитации; Составление плана необходимых для реабилитации диагностических и лечебных мероприятий; Мультидисциплинарный принцип организации реабилитационной помощи; Контроль эффективности проводимой терапии в процессе восстановительного лечения и по окончании курса реабилитации. Рекомендуется проведение медицинских реабилитационных мероприятий для полного социального и психо-физического восстановления пациента с мальформацией кровеносных сосудов головы и шеи. [4] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) "},{"id":"doc_5","title":"5. Профилактика","content":" Специфической профилактики возникновения описываемой патологии не существует. При подозрении на патологию при пренатальном ультразвуковом скрининге, профилактика заключается в плановом рациональном ведении беременности, консультация врача-челюстно-лицевого хирурга после рождения, при синдромальном варианте- консультация врача-генетика. Рекомендуется всем пациентам с МКС, после завершения лечения проводить повторные осмотры у врача-челюстно-лицевого хирурга через 6 и 12 месяцев. [4] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендуется пациентам с МКС выполнять дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области через 6 и 12 месяцев после завершения лечения. [4] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендуется пациентам с МКС проведение магнитно-резонансной томографии мягких тканей головы и/или шеи через 12 месяцев после лечения. [4] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендуется пациентам с МКС с наличием внутрикостного поражения выполнять компьютерной томографии лицевого отдела черепа через 6 и 12 месяцев после лечения. [4] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) "},{"id":"doc_6","title":"6. Организация оказания медицинской помощи","content":" Выполнение операций пациентам с МКС проводится в условиях круглосуточного стационара. Оказание помощи пациентам осуществляется врачами-челюстно-лицевыми хирургами; Госпитализация пациентов осуществляется в плановом порядке. Показания для госпитализации в медицинскую организацию: Необходимость проведения инструментальных методов исследования под наркозом. Необходимость проведения оперативного вмешательства по удалению очагов мальформации кровеносных сосудов и устранения деформации после предыдущих этапов лечения. Показания к выписке пациента из стационара: Выполнение запланированных лечебно-диагностических исследований. Полное или частичное удаление образования с улучшением анатомо-функционального состояния пораженной области. Отсутствие признаков послеоперационных осложнений и ухудшения соматического состояния пациента. При необходимости перевода пациента в другое лечебное учреждение. По требованию пациента или его законного представителя пациента. [2-4,13] "},{"id":"doc_7","title":"7. Дополнительная информация","content":" Отрицательно сказывается на результатах лечения: несоблюдение рекомендаций лечащего врача; присоединение инфекционных осложнений; несогласованная тактика врачей специалистов на этапах лечения; несоблюдение пациентом ограничений двигательной активности и физических нагрузок после вмешательств. "},{"id":"doc_criteria","title":"Критерии оценки качества медицинской помощи","content":" п/н Критерии качества Оценка выполнения 1 Проведена онсультация врача-челюстно-лицевого хирурга Да/нет 2 Проведена оценка размера, объема, формы образования; исследована деформация контуров лица и шеи, эстетические параметры лица. Да/нет 3 Проведено пальпаторное исследование, для выявления пульсации мягких тканей в области поражения Да/нет 4 Проведено дуплексное сканирование сосудов в челюстно-лицевой области с оценкой структуры сосудистого образования, локализации, определения типа и скорости кровотока Да/нет 5 Проведена взрослым пациентам с МКС компьютерно-томографическая ангиография Да/нет 6 Проведена пациентам с функциональными нарушениями дыхания и глотания для визуальной оценки области гортаноглотки, крылочелюстного пространства и шеи видеоларингоскопия, видеориноскопия, эзофагогастроскопия Да/нет 7 Проведена магнитно-резонансная томография мягких тканей с контрастированием при наличии обширных ВМ, АВМ, СМ кровеносных сосудов, локализующихся в сложных анатомо-топографических областях Да/нет 8 Проведено взрослым пациентам с АВМ удаление артерио-венозной мальформации с предварительной эндоваскулярной окклюзией сосудов АВМ Да/нет 9 Проведено при поражении одной и двух анатомических областей удаление сосудистой мальформации с пластикой раны местными тканями Да/нет 10 Проведены повторные осмотры у врача-челюстно-лицевого хирурга через 6 и 12 месяцев после завершения лечения Да/нет "},{"id":"doc_bible","title":"Список литературы","content":"-"},{"id":"doc_a1","title":"Приложение А1. Состав рабочей группы","content":" Кулаков Анатолий Алексеевич - главный внештатный специалист по челюстно-лицевой хирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации, научный руководитель ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ\" Минздрава России, заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, президент Общероссийской общественной организации «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Рогинский Виталий Владиславович- доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделом детской челюстно-лицевой хирургии и стоматологии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России, заслуженный деятель науки Российской Федерации. Чкадуа Тамара Зурабовна- доктор медицинских наук, заместитель директора по клинической и научной работе, врач челюстно-лицевой хирург ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России. Большаков Михаил Николаевич- кандидат медицинских наук, врач челюстно-лицевой хирург ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России. Агеева Людмила Витальевна- кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела детской челюстно-лицевой хирургии и стоматологии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России.» Гавеля Екатерина Юрьевна- кандидат медицинских наук, научный сотрудник отдела детской челюстно-лицевой хирургии и стоматологии ФГБУ «НМИЦ СЧЛХ» Минздрава России. Конфликт интересов отсутствует "},{"id":"doc_a2","title":"Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций","content":" Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач челюстно-лицевой хирург Врач-педиатр Врач- терапевт Врач-оториноларинголог Врач стоматолог-хирург Врач-стоматолог детский Врач-детский хирург Порядок обновления клинических рекомендаций. Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев. "},{"id":"doc_a3","title":"Приложение А3. Справочные материалы","content":" Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: 1. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н \"Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации\" 2. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 14 июня 2019 г. №422н \"Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю \"челюстно-лицевая хирургия\" 3. Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 N 2406-р \"Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи\" 4. Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 N 323-ФЗ \"Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации\", в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи. "},{"id":"doc_b","title":"Приложение Б. Алгоритмы действий врача","content":" Алгоритм лечения пациента с МКC "},{"id":"doc_v","title":"Приложение В. Информация для пациента","content":" Мальформация кровеносных сосудов (МКС)– это порок развития кровеносной системы, формирующийся внутриутробно. Сосудистая мальформация является врожденным структурным нарушением, при котором отмечается нормальный темп роста эндотелиальных клеток и количество их делений. Сосудистая мальформация растет в размере пропорционально росту пациента и никогда не подвергается спонтанной регрессии. Элементы проявляются при рождении или в первые месяцы жизни. Характерным признаком МКС является нарушение гемодинамики. Клинические проявления зависят от формы патологии и зоны поражения. Диагноз «мальформация кровеносных сосудов» является клиническим, устанавливается на основании клинического и инструментальных методов исследования, анамнеза жизни и анамнеза заболевания. Необходимо родителям ребенка при обнаружении в челюстно-лицевой области сосудистого образования, проконсультировать ребенка у врача-челюстно-лицевого хирурга. Своевременная диагностика МКС ускоряет возможность излечения пациента, уменьшает количество и тяжесть деформаций костей лицевого скелета и сочетанной патологии. Именно на родителях пациента лежит ответственность за своевременное выявление симптомов патологии и своевременную консультацию специалиста. Необходимо все врачебные рекомендации выполнять неукоснительно. Опасаться этапности реабилитации при обширных очагах поражения не следует, так как зачастую именно разделение лечения на этапы позволяет добиться наилучших результатов в кратчайшие сроки. В послеоперационном периоде обязательным является регулярное наблюдение (не реже раза в 6 месяцев) у специалистов, вовлеченных в процесс лечения. "},{"id":"doc_g","title":"Приложение Г1 - Г... Шкалы оценки, вопросники","content":" Данные клинические рекомендации не предусматривают наличия шкал оценки, вопросников и других оценочных инструментов состояния пациента. "}]}