I36.1,Q22.5 Аномалия Эбштейна

{"id":"92_2","name":"Q22.5, I36.1 Аномалия Эбштейна","content":[{"id":"doc_1","title":"1. Краткая информация","content":""},{"id":"doc_crat_info_1_1","title":"1.1 Определение заболевания или состояния","content":" Аномалия Эбштейна (АЭ) врожденный порок развития всех правых отделов сердца (правого предсердия, правого желудочка, трикуспидального клапана. Возможны патология легочного клапана и аномалии путей проведения ритма сердца: - Увеличение правого предсердия за счет расширение его полости и за счет атриализации правого желудочка; - Различной степени уменьшение размеров ПЖ за счет смещения запирающего элемента створок ТК в сторону выводного отдела; - Различной степени недостаточность ТК в зависимости от недоразвитости его створок; - Дилатация истинного фиброзного кольца ТК Анатомические и патофизиологические нарушения при Аномалии Эбштейна имеют широкую индивидуальную вариабельность от крайней формы порока, приводящей к развитию тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных и требующей хирургической коррекции в ближайшие сроки, до случайно выявленных изменений ТК при плановом эхокардиографическом обследовании у людей пожилого возраста. Отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции [1,2] Сопутствующие аномалии сердца 1) Дефект межпредсердной перегородки присутствует в большинстве случаев. 2) Обструкция выходного отдела ПЖ различной степени выраженности. 3) Стеноз или атрезия легочной артерии 4) Открытый артериальный проток при атрезии легочной артерии 5) ДМЖП [3] Аритмии при Аномалии Эбштейна. У пациентов с Аномалией Эбштейна распространенность суправентрикулярных тахикардий составляет 26-65% [2,4-6] Предсердные re-entry тахикардии развиваются у пациентов после хирургической коррекции. Причиной развития аритмии является хроническая гемодинамическая перегрузка в сочетании с наличием послеоперационных рубцов. Самым распространенным типом ПРТ является кавотрикуспидальный истмус (КТИ) зависимое трепетание предсердий [7,8]. Пароксизмальная атриовентрикулярная re-entry тахикардия (АВРТ) связанная с наличием дополнительных предсердно-желудочковых соединений у 10-38% [5]. У 10-45% пациентов с Аномалией Эбштейна имеются правосторонние дополнительные пути проведения (ДПП), иногда их два и более [9-11]. Риск развития ФП повышается с увеличением возраста пациентов, прогрессирующими изменениями в миокарде предсердий, предрасполагающими к развитию аритмий, формированию аритмогенного субстрата [12]. Желудочковые аритмии встречаются редко, но могут присутствовать при дисфункции правых отделов сердца [13] Пациентам с Аномалией Эбштейна и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ показано выполнение катетерной аблации (КА) в ближайшие сроки, из-за высокой вероятности наличия множественных ДПП, риска развития предсердных тахикардий с гемодинамической нестабильностью на фоне аритмии. У пациентов с ДПП фибрилляция предсердий или другая наджелудочковая тахикардия с быстрым проведением на желудочки являются потенциально жизнеугрожающими, вследствие риска трансформации в фибрилляцию желудочков [9,14,15]. Аномалия Эбштейна требует детального обследования пациента на наличие скрытых форм нарушений ритма сердца [5,10,11]. "},{"id":"doc_crat_info_1_2","title":"1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)","content":" В литературе описаны семейные случаи аномалии Эбштейна. McIntosh N. С соавторами диагностировали тяжелую аномалию Эбштейна пренатально у двух сестер, родившихся от родителей из Шри–Ланки [16]. Более детальные представления об этиологии аномалии Эбштейна можно получить, опираясь на цитогенетические исследования. de Lonlay-Debeney и соавторы описали 2 различных перестройки длинного плеча хромосомы 11 у пациента с аномалией Эбштейна [17]. В исследовании 44 пациентов с аномалией Эбштейна по результатам стандартного хромосомного анализа у 12 пациентов, у которых аномалия Эбштейна была частью синдрома, идентифицировали ряд хромосомных аномалий: у 3 из них: делецию 1p36 в сочетании с дупликацией Xpter-Xp22.3., делецию 8p23.1 и делецию 18q21.3-qter [18]. Мутации генов больных с аномалией Эбштейна были идентифицированы как гетерозиготные миссенс-мутации гена NKX2.5 с аутосомно-доминантным путем наследования и различной пенетрантностью. Белок NKX2.5 — член эволюционно-консервативного семейства транскрипционных факторов, действует как ДНК-связывающий активатор транскрипции. NKX2.5 регулирует экспрессию генов, необходимых для развития сердца [19]. Кроме того были обнаружены гетерозиготные мутации гена MYH7 с аутосомно-доминантным путем передачи и варьирующей экспрессивностью — три миссенс-мутации (Tyr283Asp, Asn1918Lys, Glu1573Lys) [20, 21]. На сегодняшний день доказано, что в определенной мере высокая частота порока во внутриутробном периоде связана с приемом матерью препаратов лития. У женщин, принимавших в течение первых триместров беременности препараты, содержащие карбонат лития, вероятность появления детей с аномалией Эбштейна значительно увеличивается. Известно то, что у плодов, у которых аномалия определяется внутриутробно, встречаются самые неблагоприятные анатомические варианты порока, определяющие высокую смертность внутриутробно или сразу после рождения. По данным D. Celermajer и соавт. (1992), наблюдавших естественное течение, умерли все младенцы с кардиоторакальным индексом (КТИ) >90%. В связи с этим, авторы разработали ЭхоКГ классификацию порока, позволяющую оценивать тяжесть пациентов с аномалией Эбштейна в зависимости от дилатации ПП и увеличения АЧПЖ. Как следует из данных, представленных авторами, смертность у младенцев, отнесенных к 1 и 2 степеням изменений, не превышает 7%, а 3-4 степени составляет 75-100% [22]. В литературе имеются сообщения о нормальных родах у неоперированных женщин. Иными словами, пациенты с незначительной недостаточностью ТК могут быть асимптомными достаточно долго, и такие пациенты в хирургическом лечении не нуждаются [2,4,8]. Взрослые с аномалией Эбштейна должны наблюдаться в специализированных центрах, имеющих опыт лечения ВПС у взрослых, в частности аномалии Эбштейна. "},{"id":"doc_crat_info_1_3","title":"1.3 Эпидемиология заболевания или состояния","content":" По данным литературы долгие годы считалось, что аномалия Эбштейна довольно редкая патология, частота которой среди всех врожденных пороков сердца не превышает 1%. Аномалия Эбштейна является редкой врождённой мальформацией, частота встречаемости которой составляет от 0,7 до 1% среди прочих ВПС. По данным некоторых ученых, эта патология встречается приблизительно в 1 случае на 20000 новорожденных. И, тем не менее, эта редкая аномалия представляет собой наиболее частый порок с патологией трехстворчатого клапана, составляя 40% среди всех врожденных пороков сердца с поражением правого атриовентрикулярного клапана, в равной степени страдают оба пола [2,4,8,23]. С ростом возможностей современных диагностических методов стало ясно, что приводимые здесь материалы по истинной частоте аномалии Эбштейна в разные периоды формирования сердца и в период после рождения пациентов несколько устарели и требуют пересмотра. Как показали недавние исследования, внутриутробная частота аномалии Эбштейна значительно превышает таковую в постнатальном периоде. В постнатальной педиатрической кардиологической практике аномалия Эбштейна встречается в одном случае из 1000 пациентов с врожденными пороками сердца. По данным G. Sharland и соавт. (1991), Lang и соавт., (1991) частота аномалии Эбштейна среди врожденных пороков сердца, диагностируемых пренатально, составляет 8,5% [24, 25]. Приблизительно такова же (7,8%) частота аномалии Эбштейна по данным пренатальной эхокардиографии. Выраженные нарушения функции сердца при аномалии Эбштейна, еще внутриутробно приводящие к кардиомегалии и тахикардии, являются одной из наиболее частых причин направления пациенток от врачей акушеров-гинекологов к врачам-кардиологам. С учетом того, что случаи с невыраженной кардиомегалией эхокардиографией обычно не диагностируются, истинная частота аномалии Эбштейна у плодов еще выше. Эти данные говорят о том, что истинная частота аномалии Эбштейна значительно выше предполагаемой [26]. "},{"id":"doc_crat_info_1_4","title":"1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния","content":" Врожденные аномалии (пороки развития) легочного и трехстворчатого клапанов (Q22): Q22.5 – Аномалия Эбштейна. I36.1 – неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана. "},{"id":"doc_crat_info_1_5","title":"1.5 Классификация заболевания или состояния","content":" Классификация Аномалии Эбштейна предложена А. Carpentier с соавторами в 1988 году. В ее основе лежат показатели, которые важно учитывать при планировании хирургической коррекции порока (функциональный размер ПЖ и состояние передней створки ТК) [27]. Тип А. Передняя створка ТК имеет нормальную морфологию, размер ПЖ достаточный. Тип В. Передняя створка ТК имеет аномальные хорды, но подвижность ее сохранена, ПЖ редуцирован, но размер его достаточен. Тип С. Передняя створка ТК имеет ограниченную подвижность, ПЖ маленький с большим атриализованным компонентом. Тип D. Створки ТК формируют «трикуспидальный мешок» из фиброзной ткани, сросшийся с внутренней поверхностью ПЖ. Единственной функциональной частью ПЖ является его инфундибулярный отдел. "},{"id":"doc_crat_info_1_6","title":"1.6 Клиническая картина заболевания или состояния","content":" Клинические проявления сердечной недостаточности по правому типу при АЭ в первую очередь зависят от степени недостаточности ТК и атриализации ПЖ. Так же клиническая картина может зависеть от сочетанных аномалий, таких как атрезия легочной артерии, открытый артериальный проток, септальные дефекты, выраженные нарушения ритма сердца. Особенно тяжелой группой пациентов, являются новорожденные дети с анатомической атрезией легочной артерии. В этих случаях операция в периоде новорожденности неизбежна [28,29]. Клиническая картина аномалии Эбштейна у ряда пациентов может быть бессимптомна, и они ведут обычный образ жизни. В ряде случаев они могут выполнять даже тяжелую физическую работу. При этом появление признаков сердечной недостаточности может проявиться со временем при любой форме аномалии Эбштейна. У других пациентов, при раннем появлении цианоза, заболевание манифестирует в раннем детстве и резко прогрессирует [2,4,8,23]. Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка. У подавляющего большинства пациентов одышка возникает только при физической нагрузке. Около 90% пациентов страдают от быстрой утомляемости. Патогномоничным признаком для аномалии Эбштейна, по нашему мнению, являются приступы сердцебиения (80-90% пациентов). При выраженной недостаточности ТК с большим межпредсердным сообщением возможно клинические проявления сердечной недостаточности с выраженным цианозом за счет право-левого сброса крови на уровне предсердий [2,4,8,23]. "},{"id":"doc_diag_2","title":"2. Диагностика","content":" Диагностические критерии постановки диагноза Жалобы: одышка; частые респираторные заболевания; плохая прибавка в весе; потливость при кормлении; отказ от груди; учащенное сердцебиение. Анамнез: пренатальная диагностика ВПС. Физикальное обследование: тахикардия; одышка; гепатомегалия; цианоз различной степени – при развитии сердечной недостаточности или сочетании АЭ с другими ВПС (функциональная или органическая атрезия легочной артерии); систолический шум различной интенсивности ( широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана), систолический шум трикуспидальной недостаточности, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка) . Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для АЭ. Инструментальные исследования: Рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия различной степени; ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо; признаки перегрузки правых отделов сердца; снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформация их в правых грудных отведениях; при сочетании с синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна; другие желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма. ЭхоКГ: отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции; недостаточность различной степени на трехстворчатом клапане; морфология створок ТК, размер функциональной части ПЖ, размер атриализованной части ПЖ. "},{"id":"doc_diag_2_1","title":"2.1 Жалобы и анамнез","content":" Рекомендуется при сборе жалоб и анамнеза у пациента с подозрением на АЭ обращать внимание на наличие одышки при физической нагрузке и в покое, приступов сердцебиения для исключения или выявления признаков аритмии и верификации диагноза, а также определения степени тяжести состояния пациента [4,30-32]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 4) Комментарии: Новорожденные дети могут поступить экстренно в клиники сразу после рождения по нескольким причинам [4,30,31,32,33]: 1. АЭ с атрезией легочной артерии. Как правило, дети страдают от разной степени нарушения циркуляции крови по малому кругу кровообращения с признаками цианоза на фоне проток-зависимой циркуляции; 2. АЭ у пациентов с функциональной атрезий ЛА, также с признаками цианоза на фоне работы открытого артериального протока. 3. Новорожденные дети с пароксизмальной тахикардией. Условно всех пациентов можно разделить на три группы: 1. Бессимптомные пациенты, которые, не имеют жалоб и проявлений недостаточности кровообращения даже при физической нагрузке. Как правило, запирательная функция ТК у таких пациентов практически нормальная и атриализация ПЖ не выраженная; 2 группа: пациенты, у которых при физической нагрузке проявляются признаки недостаточности кровообращения по правому типу (тахикардия, отдышка возможно цианоз); 3 группа: пациенты с проявлениями недостаточности кровообращения по правому типу в покое (отдышка, непереносимость физических нагрузок, гепатомегалия). Как правило, у таких пациентов отмечается выраженная недостаточность ТК. С возрастом пациенты могут переходить из одной группы в другую с постепенным нарастанием сердечной недостаточности. Риск возникновения нарушений ритма сердца с возрастом , также увеличивается [4,8]. "},{"id":"doc_diag_2_2","title":"2.2 Физикальное обследование","content":" Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ проводить физикальный осмотр, пальпацию печени, оценку гемодинамики для выявления признаков основного заболевания, осложнений [4,30,31,32,34]. ЕОК\\РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: При осмотре отмечается, одышка и усиленная пульсация яремных вен и сердцебиение . Рекомендуется всем пациентам выполнить аускультацию сердца с целью выявления шумов сердца [4, 30,31,32,34]. ЕОК\\РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: Аускультативно выслушивается: Широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана). Систолический шум трикуспидальной недостаточности по классификации Levin 2-3/6, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка, и чуть левее по направлению к верхушке сердца (проекция смещенного клапана). Ранний диастолический шум образуется при колебательных движениях удлиненной передней створки. У большинства пациентов определялся систолический шум дующего характера. "},{"id":"doc_diag_2_3","title":"2.3 Лабораторные исследования","content":" Всем пациентам с АЭ, поступающим в стационар, рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений [4,30,31,32,34]. ЕОК\\РКО I C (УУР С, УДД 5) Всем пациентам с АЭ рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с АЭ в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде всех пациентов с АЭ [4,23,30,31,35]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УУД 5) Всем пациентам, особенно старшего возраста, с АЭ ( в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении) с целью оценки функции печени и почек рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) [30, 31,33,35,36]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УУД 5) Комментарии: У взрослых пациентов дополнительно проводится исследование уровня общего холестерина крови, уровня липопротеидов низкой (ХсЛНП) и высокой (ХсЛВП) плотности, триглицеридов (ТГ), с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии у всех пациентов с АЭ [30, 31,33,35,36]. Биохимический анализ крови позволяет получить информацию о работе внутренних органов о метаболизме и уровне микроэлементов [112]. У пациентов с АЭ необходимо контролировать функцию печени, которая страдает при наличии значимой недостаточности ТК (уровень билирубина, активность аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы). Пациентам с АЭ с сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца необходим контроль функции печени, почек, электролитного баланса и тиреоидного статуса [35- 37]. Всем пациентам с АЭ, поступающим в стационар для оперативного лечения, рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО). Определение основных групп по системе AB0. Определение антигена D системы Резус (резус-фактор). Определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител. Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови. Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови. Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови. Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом, а также в случае хирургического лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [4,23,30,31-37]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УУД 5) "},{"id":"doc_diag_2_4","title":"2.4 Инструментальные исследования","content":" Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ и при диспансерном наблюдении для выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии ПЖ проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная), а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде [1,4,31,34,39,41] ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 4) Комментарии: Весьма характерным только для классических форм аномалии Эбштейна можно считать снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформацию их в правых грудных отведениях. Подобные изменения желудочковых комплексов служат достаточно веским основанием для постановки предварительного диагноза, так как при любом другом врожденном пороке сердца не наблюдаются столь сложные деформации комплекса QRS. Зубец Р обычно высокий и заострен (так называемый Гималайский зубец Р) [27]. У пациентов с сопутствующим синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна. Также у пациентов с АЭ часто выявляется удлинение PQ интервала, блокада правой ножки пучка Гиса, желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма. Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма пациентам с АЭ и подозрением на нарушения ритма или для наблюдения за пациентами с уже диагностированной аритмией (пароксизмальные суправентрикулярные тахиаритмии, фибрилляция и трепетание предсердий) или для оценки эффективности антиаритмической терапии [4,34,41,42,43,44,45]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 4) Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей данного ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [4,31,34,46,47]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР С УДД 5) Комментарии: Рентгенологическая картина порока при аномалии Эбштейна типична и заключается в увеличении кардиоторакального индекса (КТИ) и наличии соответствующей формы тени сердца. Вследствие расширения сердца в обе стороны и наличия удлиненного сосудистого пучка, конфигурация тени сердечно-сосудистого пучка имеет типичную форму шара или «перевернутой чаши». Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [4,34,30,31,38,39]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) Комментарии: Эхокардиография является ключевым методом диагностики для подтверждения диагноза АЭ, а также оценки тяжести и прогноза заболевания. При проведении исследования необходимо оценить морфологию клапана, избыточное смещение септальной и задней створок в сторону верхушки является сущностью этого порока. Прикрепление септальных створок лучше визуализируется в 4-х камерной проекции из апикального доступа. Задняя створка трехстворчатого клапана лучше визуализируется в модифицированной парастернальной длинной проекции. 4-х камерная проекция позволяет оценить дистальное смещение септальной створки. При ЭхоКГ исследовании получают следующие эхокардиографические признаки порока: увеличение правого предсердия; верхушечное смещение трехстворчатого клапана; сращение септальной створки с перегородкой; передняя створка, имеющая нормальное прикрепление к фиброзному кольцу, характеризуется экстенсивной амплитудой движения. Объективно выявляется степень дилатации правых отделов сердца, дисфункция ПЖ. Оптимальным является проекция 4-х камер, которая информативна и при оценке степени увеличения этих отделов [40]. С помощью ЭхоКГ также визуализируются перегородки, для выявления межпредсердных или межжелудочковых сообщений. Также должны выполняться оценка функции ЛЖ и других клапанов сердца. Рекомендуется ЭхоКГ чреспищеводная при клинической необходимости с недостаточно информативной визуализацией эхокардиографии (трансторакальной) с целью детальной оценки состояния клапанного аппарата и септальных дефектов, исключения инфекционного эндокардита, а также в случае оперативного лечения интраоперационно для оценки результатов реконструктивной операции и при необходимости в пред- и послеоперационном периоде [50-51]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР C УДД 5) Рекомендуется пациентам с АЭ для оценки анатомии порока, размеров ПЖ и его систолической функции выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (при наличии возможности) всем пациентам в случае неубедительных результатов ЭхоКГ, а также в случае хирургического лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде сердца [30,31,33,48,49]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР C УДД 5) Комментарии: существует увеличивающийся интерес использования КТ для диагностики ВПС. Данные методы позволяют определить анатомию порока – величину смещения створок, линейные размеры структур сердца (включая толщину миокарда правого желудочка); вычислить объемы полостей сердца, а также оценить фракцию выброса и величину регургитации ТК. В экспертных лабораториях можно использовать 3D-измерения объемов ПЖ, которые могут быть сопоставимы с данными магнитно-резонансной томографии (МРТ) [49]. Однако, если доступна МРТ, именно она должна рассматриваться в качестве золотого стандарта для оценки объема и функции ПЖ [49,94,95]. КТ может быть использована для оценки объема и функции ПЖ у пациентов с кардиостимуляторами и другими противопоказаниями к выполнению МРТ [49]. Рекомендуется всем пациентам проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов для оценки их структурно-функциональных изменений (если есть в этом необходимость, либо результаты других инструментальных методов не вполне убедительны), а также в случае оперативного лечения при клинической необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [49,94-98,107]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР C УДД 5) Рекомендуется всем пациентам с АЭ и симптомами аритмии и/или признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ, с целью изучения механизмов развития нарушений сердечного ритма, определения локализации дополнительных путей проводимости и выбора рационального метода лечения нарушений ритма, рекомендуется выполнение внутрисердечного электрофизиологического исследования (ЭФИ). При необходимости с последующей катетерной абляцией дополнительных пучков проведения (ДПП) или хирургической изоляции аритмии во время коррекции порока в условиях ИК [4,14,34,30,31,52]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР С УДД 5) Комментарии: После операции на трикуспидальном клапане может быть затруднен транскатерный доступ к правым боковым ДПП и медленному пути при АВ-узловой реципрокной тахикардии, поэтому необходимо оценить субстраты аритмии и выполнить катетерную аблацию до операции [30] . Не рекомендуется выполнение чрезвенозной катетеризации сердца и АКГ пациентам с АЭ для оценки гемодинамики на дооперационном этапе [4,30,31]. ЕОК\\РКО III C (УУР С УДД 5) Комментарии: Чрезвенозная катетеризация сердца и АКГ редко требуется для оценки гемодинамики на дооперационном этапе. У некоторых пациентов, находящихся в группе риска, ее выполнение может быть полезным для стратификации риска. Патогномоничным АКГ признаком аномалии Эбштейна является характерная «трехдолевая» конфигурация нижнего контура сердечной тени или положительный симптом двух «зарубок» [4]. Первая «зарубка», или перемычка, обычно соответствует истинному фиброзному кольцу (предсердно-желудочковой борозде), вторая - месту прикрепления смещенных створок. Таким образом, в классических случаях на ангиокардиограммах контрастируются три полости: левая полость, расположенная проксимальнее первой «зарубки», соответствует расширенному правому предсердию, центральная полость, расположенная между «зарубками» - атриализованной части и правая полость, лежащая дистальнее второй «зарубки» - собственно функционирующему правому желудочку. Рекомендуется выполнение коронарографии пациентам с АЭ перед операцией на ТК, мужчинам старше 40 лет и женщинами с менопаузой независимо от возраста перед операцией коррекции МН для исключения сопутствующего гемодинамически значимых стенозов коронарного русла [31,53,54,60,99,101-102,107]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) "},{"id":"doc_diag_2_5","title":"2.5 Иные исследования","content":" Пациентам с АЭ, осложнившихся тяжелой трикуспидальной недостаточностью (неоперабельной) рекомендуется выполнять эргоспирометрию, включающую оценку пикового потребления кислорода, вентиляторный эквивалент по углекислоте VE/VCO2, хронотропную реакцию и реакцию на артериальное давление, для определения показаний к трансплантации сердца [13,31,55,56,61]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР С УДД 5) для детей ЕОК\\РКО IIa C (УУР С УДД 4) для взрослых "},{"id":"doc_3","title":"3. Лечение","content":" 3.1 Консервативное лечение Убедительные данные о пользе лекарственных препаратов, в том числе ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ингибиторов АПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II, бета-адреноблокаторов или ивабрадина** у пациентов с АЭ отсутствуют. Однако при наличии показаний: нарушений ритма сердца, ХСН следует рассмотреть возможность назначения ниже перечисленных лекарственных препаратов. Лечение сердечной недостаточности Причиной развития сердечной недостаточности у пациентов с АЭ часто могут являться суправентрикулярные аритмии. Фибрилляция и трепетание предсердий с большой частотой желудочковых ответов могут привести к развитию кардиомиопатии. Пациенты с АЭ плохо переносят аритмии и даже если ЧСС не большая, аритмия может способствовать развитию или прогрессированию сердечной недостаточности. Поэтому лечение аритмии так же является профилактикой и лечением сердечной недостаточности [57]. В настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых [58-60]. Ингибиторы АПФ (1А), антагонисты рецепторов ангиотензина II (IIAA), бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона (антагонисты минералокортикойдных рецепторов). Рекомендуется терапия «петлевыми» диуретиками пациентам с АЭ и проявлениями правожелудочковой ХСН для коррекции клинических проявлений отечного синдрома, за счет снижения объемной перегрузки ПЖ, показано назначение «петлевых» диуретиков в сочетание с антагонистами альдостерона и других калийсберегающих средств (Спиронолактон** - противопоказан до 3 лет, эплеренон – противопоказан до 18 лет). При недостаточной эффективности у детей старше 3-х лет и взрослых возможно добавление ингибиторов карбоангидразы (Ацетазоламид**) [58-61,103-106,108-109]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) Комментарии: Начальная разовая доза Фуросемида** ( раствор для внутривенного и внутримышечного введения ) у детей определяется из расчета 1 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 20 мг/кг/сут) [110-111] ; Однако диуретики не смогут существенно повлиять на снижение выброса из-за дисфункции ПЖ и на тяжелую регургитацию на ТК. В основе развития сердечной недостаточности при АЭ лежат анатомические проблемы, поэтому основным методом лечения и профилактики сердечной недостаточности у пациентов с АЭ является хирургическая коррекция порока [57]. У таких пациентов необходимо взвешенно подходить к назначению Дигоксина**, и предпочтительно применять при наличии у пациента тяжелой сердечной недостаточности III-IV ФК, низкой ФВ ЛЖ (<25%) в сочетании с тенденцией к гипотонии. Оптимальной поддерживающей дозой Дигоксина** для лечения взрослых пациентов с ХСН считается 0,125-0,5мг/сутки, для детей с 3 лет 0,08-0,1 мг/кг/сут. При длительном лечении необходимо ориентироваться на концентрацию Дигоксина** в крови, которая должна находиться в безопасных пределах [62,63,112]. Из-за вероятности развития желудочковых аритмий, особенно у пациентов с гипокалиемией, необходим жесткий контроль электролитов крови, функции почек, ЭКГ. Лечение суправентрикулярных тахикардий Рекомендуется рассмотреть возможность назначения Амиодарон** взрослым пациентам с АЭ с целью контроля ритма [31,64 ] . ЕОК\\РКО IIb C (УУР С УДД5) Комментарии: Длительная антиаритмическая терапия не показывает положительных результатов в достижении свободы от аритмии и имеет много побочных эффектов у пациентов с ВПС [42,118] . Амиодарон** является эффективным средством для лечения аритмий при умеренно сложных ВПС (в т.ч. АЭ) с дисфункцией желудочков, однако у пациентов часто развиваются побочные эффекты и требуется снижение дозы или отмена препарата [65,118] . Амиодарон** не рекомендуется использовать для продолжительного лечения нарушений ритма у взрослых пациентов с ВПС в том числе с АЭ [114-118]. ЕОК\\РКО III C (УУР С УДД 5) У детей с АЭ и бессимптомной ЖТ течение заболевания носит доброкачественный характер и в большинстве случаев не рекомендовано назначение антиаритмических препаратов, классы I и III [59,60,66-68]. ЕОК\\РКО III C (УУР С УДД5) Использовать Соталол** у пациентов с АЭ рекомендуется с осторожностью в связи с высоким риском развития проаритмогенного эффекта и смерти [31,119-120]. ЕОК\\РКО IIb C (УУР С УДД 5) Не рекомендуется назначать Пропафенон** в качестве терапии первой линии у взрослых пациентов с АЭ, дисфункцией желудочков и тяжелым фиброзом [36,113]. ЕОК\\РКО III C (УУР С УДД 5) Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов пациентам с АЭ при рецидивирующих фокусных тахикардиях или трепетании предсердий, если радиочастотная абляция аритмогенных зон невозможна или после неуспешной абляции [33,72,73]. ЕОК\\РКО IIа C (УУР С УДД 5) Комментарии: При невозможности восстановления или стабилизации синусового ритма у пациентов с нормальной функцией системного желудочка и отсутствием предвозбуждения, может применяться фармакологическая АВ-блокада с использованием бета-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, чтобы предотвратить быструю АВ-проводимость. У некоторых пациентов может потребоваться комбинированная терапия [30,42]. Медикаментозное лечение применяется как этап подготовки к оперативному лечению или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния пациентов, имеющих противопоказания к операции. Антикоагулянтная терапия у пациентов с АЭ Рекомендуется назначение оральных антикоагулянтов (антитромбических средств) пациентам с АЭ со случаями парадоксальных эмболий или ФП в анамнезе, с целью профилактики тромбоэмболических осложнений [31,33,53,74,75]. ЕОК\\РКО I С (УУР С УДД 5) Взрослым пациентам с АЭ после внутрисердечной коррекции и/или при наличии цианоза рекомендуется назначение оральных антикоагулянтов (антитромбических средств) при ФП, трепетании предсердий или предсердной re-entry тахикардии с целью профилактики тромбоэмболических осложнений [76]. ЕОК\\РКО IIa С (УУР С УДД 5) Рекомендуется взрослым пациентам с АЭ и ФП, которым не выполнялась внутрисердечная коррекция и отсутствует цианоз, для решения вопроса о необходимости назначения оральных антикоагулянтов использовать шкалу CHA2DS2-VASc для оценки риска ТЭО (ишемического инсульта, транзиторных ишемических атак и системных тромбоэмболий) [12,31,53,74,77,78]. ЕОК\\РКО IIa С (УУР С УДД 5) Ведение пациентов после хирургической коррекции Не рекомендуется назначение прямых ингибиторов тромбина или фактора Ха у всех пациентов с механическими протезами клапанов сердца (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***) с целью профилактики тромбоэмболических осложнений [76]. ЕОК\\РКО III B (УУР С, УДД 4) Рекомендуется пожизненная пероральная антикоагулянтная терапия пациентам с АЭ и биопротезом (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) имеющим другие показания к антикоагуляции [53,74,79] . ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД5) Всем пациентам с АЭ рекомендуется пероральная антикоагулянтная терапия с использованием антагонистов витамина К в течение первых 3 мес. после хирургической имплантации биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) [81,82,83,121-124]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР С УДД 4) У взрослых пациентов с АЭ и ФП, а также биопротезами (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) рекомендуется назначение прямых ингибиторов тромбина или фактора Ха, после третьего месяца послеоперационного периода для профилактики ТЭО [53,81,82]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР С УДД 5) Комментарии: Антагонисты витамина К (АВК) предпочтительны, когда необходима длительная антикоагулянтная терапия у пациентов с биопротезами ( биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана*** ) . Рекомендуется пероральная антикоагулянтная терапия с использованием АВК пожизненно всем пациентам с АЭ и механическим протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***) [53,83] ЕОК\\РКО I B (УУР С УДД 4) Комментарии: целевое МНО в зависимости от вида механического протеза от 2,5 до 3,5. Нет данных демонстрирующих пользу от использования антикоагулянтной терапии более 3 мес. у пациентов с биопротезами (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) кроме пациентов имеющих дополнительные показания к антикоагулянтной терапии [53,84]. Антагонисты витамина К (АВК) предпочтительны, когда необходима длительная антикоагулянтная терапия у пациентов с биопротезами (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***). Несмотря на отсутствие данных клинических испытаний , НОАК (B01A: Антитромботические средства) могут использоваться у пациентов с ФП, связанной с биопротезом (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***), после третьего месяца послеоперационного периода [53,84] 3.2 Хирургическое лечение РЧА дополнительных путей проведения при аномалии Эбштейна Рекомендуется выполнение ЭФИ пациентам с АЭ при наличии пароксизмов наджелудочковых тахикардий в анамнезе [4,14,34,53]. ЕОК\\РКО IIa С (УУРС УДД 5) Пациентам с АЭ и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ или ЭФИ рекомендовано выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон в ближайшие сроки из-за высокого риска развития предсердных тахикардий с гемодинамической нестабильностью [9,14,15]. ЕОК\\РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарии: у пациентов с ДПП фибрилляция предсердий или другая наджелудочковая тахикардия с быстрым проведением на желудочки являются потенциально жизнеугрожающими, вследствие риска трансформации в фибрилляцию желудочков [9,14,15]. Рекомендуется радиочастотная абляция аритмогенных зон всем пациентам с АЭ с бессимптомным предвозбуждением, у которых, по данным ЭФИ самый короткий предвозбужденный интервал RR ≤250 мс, ЭРП ДПП ≤250 мс, выявлены множественные ДПП, а также индуцируется ДПП-ассоциированная тахикардия [4,15,34,69]. ЕОК\\РКО I B (УУР С УДД 5) Комментарии: Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения, часто сочетается с АЭ. Всем взрослым пациентам с АЭ рекомендуется катетерная аблация для лечения АВРТ и ФП ассоциированных с синдромом предвозбуждения желудочков [6]. ЕОК\\РКО I B (УУР С, УДД 5) Пациентам с АЭ рекомендуется выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон для лечения суправентрикулярных тахикардий [4,34,42,69,70,71]. ЕОК\\РКО IIа C (УУР С УДД 5) Комментарии: радиочастотная абляция аритмогенных зон - терапия первой линии, является предпочтительнее длительной фармакологической терапии в случае наличия поддающегося воздействию ограниченного субстрата [42]. Рекомендуется выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон пациентам с АЭ и ФП и/или предсердными тахиаритмиями в центрах, специализирующихся на оказании помощи пациентам с ВПС [4,23]. ЕОК\\РКО IIb С (УУРС УДД 5) Детям до 15 кг с АЭ, которым не требуется выполнение открытой операции, не рекомендуется проведения ЭФИ РЧА [5,10,11]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Пациентам более 15 кг с АЭ рекомендуется провести ЭФИ или ЭФИ РЧА перед выполнением открытой операции [5,10,11]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Показания к операции Рекомендуется хирургическая коррекция первичная или повторная, у пациентов с АЭ и тяжелой трикуспидальной регургитацией при наличии сердечной недостаточности и\\или снижении толерантности к физической нагрузке по данным объективных тестов и\\или прогрессирующей систолической дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ или МРТ [31,53,87]. ЕОК\\РКО I С (УУР С УДД 5) Комментарии: в настоящее время рассматривается подход к более раннему оперативному лечению. По данным литературы наиболее часто операция пластики ТК при аномалии Эбштейна выполняется по показаниям в возрасте 4-7 лет, когда размеры сердца позволяют создать адекватную запирательную функцию ТК [87]. Оптимальным является возраст ребенка 3-5 лет при типе В и С, до развития дисфункции правого желудочка. При появлении цианоза (право-левого сброса на ДМПП) при физической нагрузке, при тяжелой ТК недостаточности и ХСН операции проводят раньше указанного срока, даже в периоде новорожденности. Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с АЭ и тяжелой трикуспидальной регургитацией и прогрессирующей дилатацией правых отделов сердца или снижением функции ПЖ, независимо от наличия симптомов [31,53,87]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР С УДД 5) Рекомендуется у пациентов с АЭ, при наличии у них показаний к вмешательству на ТК, выполнять одномоментно закрытие и ДМПП/ООО, во время клапанной коррекции [3,31,53,87,88]. ЕОК\\РКО I С (УУР С УДД 5) Рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмональный анастомоза во время коррекции АЭ, при наличии тяжелой дилатации или тяжелой систолической дисфункции ПЖ, при сохраненной функции ЛЖ, адекватном давлении в ЛП и конечно-диастолическом давлении в ЛЖ, или если объем ПЖ слишком мал для выполнения радикальной коррекции порока [4,30,31,53,87]. ЕОК\\РКО IIa С (УУР С УДД 5) Комментарии: Показания для выполнения двунаправленного кавапульмонального анастомоза: 1. Дисфункция правого желудочка, после пластики (соотношение давления в правом предсердии: к давлению в левом предсердии > 1.5); 2. Стеноз ТК после реконструктивной операции (средний градиент на ТК более 9 мм рт.ст.). 3. У взрослых пациентов, если индекс конечно-диастолического объема ЛЖ менее 75% от нормы (маленький, сжатый, D- формы ЛЖ). Рекомендуется выполнение операции лабиринт при коррекции АЭ, у пациентов с симптомной ФП, в центрах, имеющих опыт подобных вмешательств [4,30,31,53,87]. ЕОК\\РКО IIa С (УУР С УДД 5) Хирургическое вмешательство Рекомендуется выполнять пластику трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения, пациентам с АЭ, при наличии технической возможности. Пластическая операция предпочтительнее протезирования клапана [3,53,84,87,89,90]. ЕОК\\РКО I С (УУР С УДД 5) Комментарий: Современным методом коррекции АЭ является реконструкция подклапанных структур трикуспидального клапана и пластика трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения по методу «конусной реконструкции» предложенному в 2007 году da Silva и коллегами [89]. Принципы операции: Створки ТК отделяются от фиброзных и мышечных прикреплений к эндокарду ПЖ с максимально возможным сохранением хорд для их мобильного перемещения по часовой стрелки. Перед выполнением пластики ТК, выполняется либо пликация, либо резекция атриализованной части ПЖ с формированием физиологического размера атриовентрикулярного отверстия. При необходимости во время пластики ТК может формироваться неохордальный аппарат с использованием рассечения отсепарированных тканей. Форма клапана в виде «конуса» формируется поворотом отсепарированных тканей по часовой стрелке к элементам сохранившейся септальной части створки. При недостатке собственных тканей может быть использована дополнительная заплата из аутоперикарда или заплата из другого материала. При выполнении пластики возможно использование метода «сближения» папиллярных мышц и точек фиксации клапана отдельными швами, что дополнительно позволяет сформировать «конус» с улучшением его запирательной функции. У пациентов старше трех лет оптимально выполнение аннулопластики (аннулопластика митрального и трикуспидального клапанов) в виде укрепления неокольца ТК с использованием полоски из заплаты сердечно-сосудистой, животного происхождения*** или заплаты сердечно-сосудистой, синтетической*** фиксированной к реконструктивному шву, либо с использованием кольца для аннулопластики митрального клапана***. Во время выполнения операции устраняются сопутствующие пороки: септальные дефекты, открытый артериальный проток, стеноз/атрезия легочной артерии и другие аномалии. При отсутствии возможности сохранить достаточные размеры и насосно-сократительную функцию правого желудочка, рекомендуется (в 5-20% случаях) выполнить полутрожелудочковую коррекцию с использованием двунаправленного кавопульмонального анастомоза (создание кавопульмонального анастомоза). Результатом выполненной коррекции является создание адекватной запирательной функции правого атриовентрикулярного клапана (клапан в виде «конусовидной воронки» на анатомически правильной высоте), а правые отделы сердца (предсердие и желудочек) реконструируются с максимальным приближением к физиологическим размерам [84,89]. Рекомендуется выполнение протезирования трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения у пациентов с АЭ при невозможности восстановления его функции при пластической операции (первичной или повторной) [3,31,53,87,89]. ЕОК\\РКО I С (УУР С УДД 5) Комментарий: Для замены трикуспидального клапана могут быть использованы биопротезы (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) и механические протезы (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***) [3,4,35,53,88]. Тромбоз механического протеза (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***) Рекомендуется экстренная или срочная замена клапана в случае обструктивного тромбоза у критических тяжелых пациентов с АЭ без серьезной сопутствующей патологии [84,85]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с АЭ при больших (>10 мм) необструктивных тромбозах протезов, осложненных эмболией [84,85] ЕОК\\РКО IIa C (УУР С УДД 5) Тромбоз биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) Рекомендуется при тромбозе биопротеза ( биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана*** ) у пациентов с АЭ перед рассмотрением повторного вмешательства - антикоагулянтная терапия с использованием АВК и/или #гепарина натрия** (off-label у детей до 3 лет) [53,75,86,121-127]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) Комментарии: Терапия нефракционированным #гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч (off-label у детей до 3 лет). Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [75,125-127] . Дисфункция биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) Рекомендуется повторная операция симптомным пациентам с АЭ со значительным ростом транспротезного градиента (после исключения тромбоза клапана) или тяжелой недостаточности [4,128-132]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 4) Рекомендуется повторная операция асимптомным пациентам с АЭ выраженной протезной дисфункцией, если повторная операция имеет низкий риск [4,84, 128-132]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР С УДД 4) 3.3 Иное лечение Эндоваскулярные вмешательства у пациентов с АЭ Рекомендуется у пациентов с АЭ без недостаточности ТК при отсутствии показаний к открытой коррекции изолированное транскатетерное закрытие ДМПП/ООО [31,53,87]. ЕОК\\РКО IIa C (УУР С УДД 5) "},{"id":"doc_4","title":"4. Реабилитация","content":" Рекомендуется всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу АЭ пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [23]. ЕОК нет (УУР С УДД 5) Рекомендуется ограничить физическую нагрузку всем пациентам после проведения хирургической коррекции в течение трех месяцев с момента выписки из стационара [23]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) . "},{"id":"doc_5","title":"5. Профилактика","content":" Рекомендуется всем пациентам с АЭ, а также после ее хирургической коррекции пожизненное диспансерное наблюдение врача детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога врача общей практики, врача терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования, при необходимости, — на госпитализацию [30,31,89]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) Рекомендуется при динамическом наблюдении пациента с АЭ оценивать изменения регургитации на трикуспидальном клапане, изменения клинического статуса, функции и размеров ПЖ, пульсоксиметрии, толерантности к физической нагрузке с целью мониторинга состояния, выявления возможных осложнений и своевременного определения показаний к хирургической коррекции порока [30,31,89]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) Комментарии. Бессимптомные пациенты с легкой трикуспидальной регургитацией, отсутствием: дилатации и дисфункции ПЖ, легочной гипертензии - могут наблюдаться 1 раз в год и должны быть проинструктированы о необходимости обращаться к врачу сразу при изменении симптомов болезни. Ежегодная ЭхоКГ не обязательна, если нет клинических данных за прогрессирование трикуспидальной регургитации. У пациентов с умеренной трикуспидальной регургитацией клиническая оценка, включая ЭхоКГ, должна выполняться ежегодно или чаще, при появлении новых симптомов Рекомендуется первый осмотр оперированных пациентов с АЭ через 2–4 недели после выписки из стационара с выполнением ЭхоКГ и если не проводилась при выписке, то ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, для исключения нарушений ритма сердца, декомпенсации сердечной недостаточности. Необходимо определение международного нормализованного отношения (МНО) при наличии протеза ТК [30,31,101,133-134]. ЕОК\\РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: очень важно не пропустить развитие дисфункции протеза, нарастание сердечной недостаточности, развитие посткардиотомического синдрома [91] и нарушений ритма сердца. Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с АЭ после протезирования трикуспидального клапана 1 раз в 6 мес., затем 1 раз в год, для оценки состояния, с оценкой жалоб, физикального осмотра, выполнения ЭКГ (через 2-4 недели, 6, 12 месяцев после выписки из стационара), ЭхоКГ (каждые 3 месяца в течении 1 года после выписки из стационара), холтеровское мониторирование ЭКГ, для исключения возникновения нарушений ритма сердца, оценки функции сердца, оценки работы протеза, при его наличии, оценки динамики состояния. [30,31,101,133-134]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) Комментарии: В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований: Кратность наблюдения (мес.) /методы исследования I ФК II ФК III ФК VI ФК Осмотр врача-детского кардиолога 12 12 6 3 Электрокардиография 12 12 6-12 3-6 Холтеровское мониторирование сердечного ритма (при наличии нарушений ритма сердца) 12 12 6 6 Эхокардиография 12 12 6-12 3-6 МРТ органов грудной клетки 36 36 12 12 Пульсоксиметрия 12 12 6 3 Определение типа реакции сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку (тест 6-минутной ходьбы, при необходимости теста с физической нагрузкой с использованием эргометра) 36 24 12-24 6-12 Рекомендуетс я послеоперационное клиническое обследование пациентов с АЭ после протезирования ТК 1 раз в год с выполнением ЭхоКГ, ЭКГ, холтеровского мониторирования сердечного ритма, для оценки динамики состояния (при отсутствии изменений в клиническом статусе), или чаще (при наличии изменений в клиническом статусе), так как всем известно, что биопротезы (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) имплантируемые в позицию ТК недолговечны и в среднем через 5-10 лет подлежат замене [30,31,34,133-134]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) Комментарии: Основные цели динамического наблюдения после протезирования трикуспидального клапана – это мониторинг свертывающей системы и при необходимости МНО, динамическое наблюдение за функцией протеза для ранней диагностики нарушений и выявления осложнений отдаленного периода после протезирования, коррекция сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца, (ЭКГ, ЭхоКГ контроль). Рекомендуется проводить профилактику эндокардита всем оперированным пациентам с АЭ в первые 6 месяцев после операции или пожизненно у группы высокого риска: наличие протеза клапана (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***; протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***), наличие искусственных материалов в сердце, использованных при восстановлении клапана; наличие резидуальных сбросов крови или регургитаций; наличие в анамнезе инфекционного эндокардита [4,91,135]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) Комментарии: Профилактика эндокардита заключается в приёме антибактериальных препаратов системного действия при вмешательствах на зубах, требующих манипуляций в гингивальной и периапикальной зонах зуба или перфорации слизистой ротовой полости. Все пациенты с АЭ должны быть информированы о профилактике развития инфекционного эндокардита, включающую в себя кожную и зубную гигиену, санацию ротовой полости не реже 1р/год, и 2р/год у группы высокого риска, своевременную дезинфекцию ран, лечение хронических очагов бактериальной инфекции [135]. Рекомендуется всем пациентам с АЭ после хирургического вмешательства, связанного с протезированием ТК (протез сердечного клапана механический двустворчатый***) прием Варфарина** (off-label у детей до 3 лет) и определение МНО на этапе подбора дозы 1 раз в 1-3 дня, а далее при подобранной дозе 1 раз в 3-4 недели (при контрольном визите, коррекция дозы Варфарина**) [4,30,31,33,34,53]. ЕОК\\РКО I C (УУР С УДД 5) "},{"id":"doc_6","title":"6. Организация оказания медицинской помощи","content":" Показания для плановой госпитализации: 1) Недостаточность ТК 3-4 степени; 2) Сердечная недостаточность III-IV ФК; 3)Плановое оперативное вмешательство. Показания для экстренной госпитализации: 1) Приступы наджелудочковой тахикардии, резистентные к антиаритмическим препаратам. Показания к выписке пациента из стационара: Удовлетворительный результат хирургического вмешательства, с устранением недостаточности ТК и дополнительных путей предсердно-желудочковых соединений. "},{"id":"doc_7","title":"7. Дополнительная информация","content":" Нет. "},{"id":"doc_criteria","title":"Критерии оценки качества медицинской помощи","content":" № Критерии качества ЕОК УДД УУР 1 Выполнен сбор жалоб и анамнеза у пациента с подозрением на АЭ I C 4 C 2 Всем пациентам с подозрением на АЭ выполнено проведение физикального осмотра, I C 5 C 3 Всем пациентам с подозрением на АЭ выполнено ЭКГ для выявления нарушений ритма и проводимости I C 4 C 4 Всем пациентам с подозрением на АЭ проведена трансторакальная эхокардиография I C 5 С 6 Всем пациентам с подозрением на АЭ проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки IIa C 5 С 7 Всем пациентам с АЭ и симптомами аритмии и/или признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ выполнено внутрисердечное электро-физиологическое исследование IIa C 5 С 8 Выполнена хирургическая коррекция у пациентов с АЭ и тяжелой выраженной трикуспидальной регургитацией I C 5 С 9 Всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу АЭ проведен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога или врача-детского кардиолога I C 5 С "},{"id":"doc_bible","title":"Список литературы","content":"-"},{"id":"doc_a1","title":"Приложение А1. Состав рабочей группы","content":" Авраменко А.А. к.м.н. член Российского кардиологического общества, главный внештатный специалист детский кардиолог. Член межрегионального общества детских кардиохирургов (Самара). Бокерия Л. А., д.м.н., проф., академик РАН, Президент Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Подзолков В.П., д.м.н., проф., академик РАН, член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Горбачевский С.В., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Зеленикин М.М., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Иртюга О.Б., к.м.н., член Российского кардиологического общества (Санкт-Петербург); Калашников С.В., к.м.н., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Ким А.И., д.м.н., проф., главный внештатный специалист детский кардиохирург МЗ РФ, президент межрегионального общества детских кардиохирургов, вице-президент Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Кокшенев И.В., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Кривощеков Е.В. д.м.н., вице-президент межрегионального общества детских кардиохирургов (Томск) Мовсесян Р.Р. д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, главный внештатный специалист детский кардиохирург СПб (Санкт-Петербург); Низамов Х.Ш., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Сабиров Б.Н., д.м.н., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Стовпюк О.Ф. член Российского кардиологического общества (Санкт-Петербург); Шаталов К.В., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Чернова А.А., д.м.н., проф., член Российского кардиологического общества (Красноярск); Никулина С.Ю., д.м.н., проф. (Красноярск), член Российского кардиологического общества; Янулевич О.С. к.м.н. главный внештатный специалист детский кардиолог (Томск) Конфликт интересов отсутствует. "},{"id":"doc_a2","title":"Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций","content":" Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-педиатр; Врач-кардиолог; Врач - детский кардиолог; Врач-сердечно-сосудистый хирург. В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств). УУДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом, или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 4. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств). УУДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 5. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств). УУУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) Порядок обновления клинических рекомендаций. Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев. "},{"id":"doc_a3","title":"Приложение А3. Справочные материалы","content":" Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) "},{"id":"doc_b","title":"Приложение Б. Алгоритмы действий врача","content":" "},{"id":"doc_v","title":"Приложение В. Информация для пациента","content":" На сегодняшний день доказано, что в определенной мере высокая частота порока во внутриутробном периоде связана с приемом матерью препаратов лития. У женщин, принимавших в течение первых триместров беременности препараты, содержащие карбонат лития, вероятность появления детей с аномалией Эбштейна значительно увеличивается. После выписки из специализированного центра строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у врача-кардиолога по месту жительства – не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения. Наблюдение кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций обязательно согласуются с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов необходимо в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом. Следует избегать чрезмерных физических нагрузок. При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки необходима внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, цианоз, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза. "},{"id":"doc_g","title":"Приложение Г1 - Г... Шкалы оценки, вопросники","content":" Нет. "}]}